Hemorajik diyatezi, sıklıkla aşırı spontan veya travmatik kanama eğiliminde artış anlamına gelir. Bu nedenle hemorajik diyatezi, diş çekildikten sonra, ameliyattan sonra, kan örneği veya basit bir enjeksiyondan sonra en küçük yaradan bile kanama anlamına gelebilir. Hemorajik diyatezin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavisi nedir?

Hemorajik diyatezi(mor) bir kan pıhtılaşma bozukluğu olarak sınıflandırılır. Bunların iki yüzü vardır - en küçük kontüzyonların (acı çeken kişi tarafından fark edilmeden bile, bir şekilde sebepsiz yere) bir sonucu olarak geniş hematomlar, çürükler veya ekimoz oluşumu ile karakterize edilebilirler veya kanama eğilimi ile kendini gösterirler. bolca, en küçük yaradan bile, diş çekildikten sonra, ameliyattan sonra, kan alımından veya basit bir enjeksiyondan sonra. İkinci durumda, hemorajik lekelerden bahsediyoruz.

Hemorajik lekeler doğuştan veya sonradan kazanılmış olabilir

Genel olarak konuşursak, kan pıhtılaşma sürecini üç faktör etkiler: trombositler, plazma pıhtılaşma faktörleri, kan damarı duvarları. Hangisinin başarısız olduğuna bağlı olarak (ve hatta hepsi aynı anda başarısız olabilir), teşhis ve tedavi bağlı olacaktır. Kusurun yeri nedeniyle, doktorlar birkaç tür hemorajik diyatezi ayırt eder:

1. trombosit kanama bozukluğu- trombosit anormallikleri veya eksikliğinden kaynaklanır

a) İdiyopatik trombositopenik purpura veya Werlholf hastalığı olarak da bilinen immünolojik trombositopenik purpura, çocuklarda en sık görülen trombosit hastalığıdır. Görünür bir neden olmaksızın anti-trombosit otoantikorlarının üretilmesinden kaynaklanan, trombositlerin ömrünü kıs altan bir durumdur.

b) Genetik olarak belirlenmiş

  • Fanconi anemisi - doğuştan gelen bir anemi türüdür. Hastalık kemik iliğinin yanı sıra böbrekleri, kalbi etkiler ve kanser (lösemi) geliştirme eğilimi ile ilişkilidir
  • TAR sendromu - bir yarıçap kemiğinin (ön kol kemiklerinden birinin) bilateral yokluğu, düşük trombosit sayısı (trombositopeni) ve diğer kusurlarla karakterize, nadir görülen, genetik olarak belirlenmiş bir doğum kusurları sendromudur.
  • Wiskott-Aldrich sendromu - gruba aitbirincil immün yetmezlikler. Belirtileri arasında sık tekrarlayan enfeksiyonlar, kanlı ishal ve cilt lekeleri yer alır
  • Gaucher hastalığı - hastalık, karaciğer ve dalağın yanı sıra iskelet ve sinir sistemlerinde işlev bozukluğuna yol açar

c) diğer trombositopenik kanama bozuklukları:

  • bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, mononükleoz), diğer enfeksiyonlar
  • kemik iliği aplazisi (aplastik anemi)
  • lösemi veya kemik iliğinde diğer kanserli büyüme
  • ilaçtan sonra
  • kan ürünleri naklinden sonra
  • DIC, hemolitik mikroanjiyopatiler, konjenital siyanotik kalp kusurları
  • allo ve neonatal otoimmün trombositopeni

2. plazma hemorajik diyatezi(koagülopatiler) - plazmadaki kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanır

a) doğuştan:

  • von Willebrand hastalığı - en yaygın konjenital plazma hastalığıdır
  • hemofili A ve hemofili B
  • diğer faktörlerin eksiklikleri: fibrinojen, bölüm XI, bölüm X, bölüm V, bölüm VII, fibrinojen

b) edinildi

  • K vitamini eksikliği nedeniyle kanama
  • karaciğer hastalığı
  • DIC (Difüz İntravasküler Pıhtılaşma)

3. vasküler hemorajik diyatezi(vaskülopatiler) - kan damarlarının anormal yapısının sonucudur.

a) Schönlein-Henoch hastalığı - çocuklarda en sık görülen damar hastalığıdır

b) doğuştan damar kusurları

  • Rendu-Osler-Weber hastalığı
  • Ehlers-Danlos sendromu

c) diğer hemorajik vasküler defektler:

  • ilaca bağlı: sülfonamidler, penisilinler, salisilatlar, NPZ
  • alerji
  • çocukluk çağı bulaşıcı hastalıkları
  • giardiasis
  • yetersiz beslenme
  • iskorbüt
  • Cushing hastalığı
  • ortostatik, mekanik

Kanama bozuklukları - belirtiler

Plazma hemorajik kusurları ortaya çıkıyor:

Her gün diş fırçalarken diş eti kanaması veya adet sırasında ağır kanama gibi küçük rahatsızlıklarda da kendini gösterir.

  • tekrarlayan kas içi kanamalar
  • tekrarlayan eklem içi kanama
  • geç travmatik kanama

Vasküler ve trombosit hemorajik kusurları şu şekilde tezahür eder:

  • ciltte ve mukoza zarlarında peteşi
  • morarma ve morarma eğilimi
  • belirgin bir yerel nedeni olmayan tekrarlayan ağır burun kanamaları
  • uzun süreli ağır dönemler
  • sonra uzun süreli kanamadiş çekimi ve diğer yaralanmalar

Damar ve trombosit kanamalarında kas içi ve eklem içi kanama olmaz.

Bu gereksiz kan kaybına neden olduğu için sağlığınızı tehdit eden ciddi bir durumdur. Diğerlerine göre daha fazla kanama eğiliminin bu küçük, günlük semptomları bile, hastalığın nedenini bulmak, tedavi etmek ve hepsinden önemlisi - kanama olduğunda bir durumla başa çıkabilmek için, başkaları için durması kolay bir doktora danışılmalıdır. , aşırı uzar. Aşırı durumlarda, örneğin geniş yaralanmalarda, kanama durdurulamadığı için hayati tehlike bile oluşturabilir.

Kanama bozukluğu - teşhis

Bu anormalliklerin çocukluktan beri ortaya çıkıp çıkmadığı, daha sonraki yaşamda mı (ne zaman?) ortaya çıkıp çıkmadığı veya aileden birinin benzer bir rahatsızlıktan muzdarip olup olmadığı önemlidir. Ayrıca, aldığınız hastalıklar ve ilaçlarla ilgili soruları yanıtlamanız ve bu olaylar ile hastalığın başlaması veya kötüleşmesi arasındaki ilişkiyi aramanız gerekecektir. Ancak kesin teşhis çok detaylı, karmaşık ve zaman alan laboratuvar analizlerine dayandırılmalıdır.

Hemorajik diyatezi şüphesi varsa, pıhtılaşma testleri yapılır: trombosit sayısı, kanama zamanı, protombin zamanı (PT), aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT), trombin zamanı (TT),

Hemorajik diyatezi - tedavi

Asemptomatik dönemde kanama diyatezi olan hastalar tedavi gerektirmez, ancak herhangi bir yaralanmadan veya eklemlere aşırı yüklenmekten kaçınmalıdır. Periyodik kan testleri gereklidir. Kanın pıhtılaşmasını artıran faktörlerin konsantrasyonu azaldığında ikameleri verilir.

Yardım için nereye gitmeli

Bir yaralanma durumunda, derhal soğuk basınçlı bir pansuman giyin, hasarlı bölgeyi hareketsiz hale getirin ve hastayı hastaneye taşıyın. Burada tedavi, taze kan veya eksik plazma faktörünü içeren kan ürünlerinin (örn. hemofili - globulin) verilmesinden oluşur. Edinilmiş kan pıhtılaşma bozukluklarından mustarip hastaların tedavisi - yukarıdaki ilkelere uygun olarak - her şeyden önce onlara neden olan hastalıkla mücadeleden oluşur.

Kategori:

Kardiyoloji