Paraneoplastik sendrom (paraneoplastik sendrom olarak da bilinir), vücutta kanser varlığını gösteren semptomların ortaya çıkmasıdır. Tipik kanser semptomlarının aksine paraneoplastik sendromlar, birincil kanserin geliştiği yerle ilgili değildir. Örneğin, akciğer kanserinin ilk belirtisi beyin problemleri olabilir ve bazı cilt lezyonları mide-bağırsak kanserinden kaynaklanabilir. Bu nedenle, semptomları şüpheli kanserle ilişkilendirmek zor bir iş olabilir. Yaşanan semptomların neoplastik hastalığın ilk habercisi olabileceği ihtimaline karşı doktorların uyanık olması, erken teşhis ve tedaviye başlanması için çok önemlidir. Paraneoplastik sendromların nasıl geliştiğini, kendilerini nasıl ortaya koyduklarını ve en sık görülen kanser türlerini öğrenin.
Paraneoplastik sendrom( paraneoplastik sendrom ), vücutta neoplastik bir hastalığın gelişmesinden kaynaklanan semptomların ortaya çıkmasıdır. Ancak bu tanım, lokal tümör büyümesi veya metastazın neden olduğu semptomlar için geçerli değildir. Dolayısıyla paraneoplastik sendrom, akciğer kanserinde hemoptizi veya karaciğer tümörlerine eşlik eden sarılık değildir, çünkü bu semptomlar doğrudan neoplastik hastalıktan etkilenen organlardan gelir.
Paraneoplastik sendromların görünüşte kanserle hiçbir ilgisi yok. Ancak kanser hastalarının yaklaşık %8-10'unda meydana geldiği tahmin edilmektedir. Doğru teşhis, kanser şüphesinin ilk işareti olabilir ve ek testler isteyebilir. Öte yandan, hızlı teşhis ve tedavinin uygulanması onkolojik tedavide başarı şansını artırmanın anahtarıdır.
Paraneoplastik sendrom nasıl gelişir?
Paraneoplastik sendromun semptomlarının birincil tümörün yerinin ötesinde ortaya çıktığı zaten bilindiğinden, şu soru ortaya çıkıyor: belirli bir organdaki bir tümörün diğer dokular üzerindeki etkisi nedir?
Başlangıçta, birçok paraneoplastik sendromun gelişiminin kesin temelinin hala bilinmediğini belirtmekte fayda var. Ancak bu fenomenlerin iki temel mekanizmasından şüphelenilmektedir.
Birincisi otoimmün reaksiyonlardır.Vücudun bağışıklık sistemi gelişmekte olan bir kanseri tanır ve diğer şeylerin yanı sıra uygun antikorları üreterek onunla savaşmaya çalışır. Ancak bazen bu antikorlar yanlışlıkla kanser hücrelerine saldırmaz, vücudun sağlıklı hücrelerine yöneliktir. Bu sürece otoimmünite denir. Antikorlar sağlıklı hücreleri yok ettiğinde çeşitli semptomlara neden olabilir. Otoantikorlar, diğerlerinin yanı sıra, beyinciğin paraneoplastik dejenerasyonu gibi çoğu nörolojik paraneoplastik sendromun nedenidir.
Paraneoplastik sendromların oluşumunun ikinci mekanizması, tümör tarafından çeşitli moleküllerin doğrudan üretilmesidir. Kanser hücreleri hormonlar, proteinler, enzimler ve birçok haberci madde üretebilir. Bu moleküller kan dolaşımıyla birlikte vücuda dağılır ve diğer dokuları etkiler. Bu nedenle üretimlerinin etkileri tümörden uzak organlarda bile görülebilir. Bu mekanizma, örneğin hormonal ve metabolik paraneoplastik sendromların altında yatmaktadır.
Hangi kanserlere paraneoplastik sendromlar eşlik edebilir?
Paraneoplastik sendromlar genellikle belirli kanser türlerine eşlik eder. Paraneoplastik sendromla birlikte bulunabilen neoplazmalar şunları içerir:
- akciğer kanseri (özellikle küçük hücreli akciğer kanseri)
- pankreas kanseri
- lenfiaki
- meme kanseri
- yumurtalık kanseri
- tiroid kanseri
- melanom
- grasiczak
Bu noktada, bazı kaynakların hemen hemen tüm malign neoplazmalara eşlik edebilecek genel semptomlar içerdiğini belirtmekte fayda var. Bunlar:
- kilo kaybı
- kronik ateş
- genel zayıflık
- iştahsızlık
- uzun süreli anemi
Bu belirtiler her zaman ek tanı testleri yapılmasını isteyen bir alarm sinyali olmalıdır.
Paraneoplastik sendromların teşhisi
Hastanın semptomları ile neoplastik hastalık arasında bir ilişki şüphesi çok yönlü teşhis gerektirir. Önerilen testler için herkese uyan tek bir şema yoktur, tanı her zaman paraneoplastik sendromun tipine ve şüphelenilen kanser tipine bağlıdır.
Otoimmün paraneoplastik sendromlarda vücudun sağlıklı hücrelerine saldıran spesifik antikorlar aranır. Konsantrasyonları hem kanda hem de örneğin beyin omurilik sıvısında (otoantikorlar durumunda) belirlenebilir.sinir sistemi hücrelerine yöneliktir).
Paraneoplastik sendromun altında yatan belirli bir neoplazm şüphesi varsa, bunu tespit etmek için testler yapılır. Bunlara örneğin göğüs, karın veya pelvik tomografi, gastrointestinal sistem endoskopisi ve meme kanserinden şüpheleniliyorsa mamografi dahildir.
Primer tümörle ilgili herhangi bir şüphemizin olmadığı bir durumda, yerini ortaya çıkarabilecek bir PET incelemesi yapılır. Paraneoplastik cilt sendromlarının değerlendirilmesi, onları diğer dermatolojik durumlardan ayırt etmek için biyopsi ve histopatolojik inceleme gerektirebilir.
Paraneoplastik sendromların en yaygın biçimleri
Paraneoplastik sendromlar geniş bir hastalık grubunu kapsar - her birini bu makalede sunmak imkansız olacaktır. Bununla birlikte, bu sendromların genellikle aşağıdaki gruplara ait bozukluklar olarak ortaya çıktığını vurgulamakta fayda var:
- hormonal ve metabolik
- romatolojik
- cilt
- nörolojik
- hematolojik
Paraneoplastik sendromların en yaygın örnekleri aşağıdaki gibidir:
- kutanöz paraneoplastik sendromlar
aktinik keratoz
Kutanöz paraneoplastik sendromların bir örneği aktinik keratozdur (Latinceacanthosis nigricans ). Bu durumda cilt rengi koyu kahverengi veya siyah olur. Lezyonlar en sık yüz ve boyunda, deri kıvrımlarında (örn. kasık) ve ellerin derisinde görülür. Aktinik keratoz, gastrointestinal malignitenin veya daha nadiren akciğer kanserinin ilk belirtisi olabilir. Çoğu durumda, bu sendrom, özellikle obez hastalarda ve hormonal bozukluklardan muzdarip hastalarda kanserli olmayan hastalıklarla birlikte bulunur.
dermatomiyozit
Dermatomiyozit (LatinceDematomyositis ), dermatoloji ve romatolojinin sınırında, esas olarak deri ve iskelet kaslarını etkileyen inflamatuar bir hastalıktır. Hastalık otoimmün reaksiyonlardan kaynaklanır. En önemli semptomlar, omuz kuşağı ve kalça kaslarının zayıflamasının yanı sıra yüzde ve ellerde eritemdir. Dermatomiyozit vakalarının yaklaşık %15-20'sinin iç organ kanserleri ile ilişkili olduğu tahmin edilmektedir.Dermatomiyozitmeme, prostat, gastrointestinal sistem ve akciğer kanserlerine eşlik edebilir.
Leser-Trélat sendromu
Lesler-Trélat sendromuna ani diyoruzciltte çok sayıda seboreik siğil görünümü. Seboreik siğiller iyi huylu lezyonlardır ve insanlarda tekil biçimde oldukça yaygındır. Bununla birlikte, genellikle gövde derisine ani yayılmaları mide-bağırsak kanserinin ilk habercisi olabilir.
paraneoplastik pemfigus
Pemfigus, derideki hücrelere karşı antikorların varlığı ile ilişkili başka bir otoimmün cilt hastalığıdır. Cildin tüm yüzeyinde ve ayrıca mukoza zarlarında ağrılı kabarcıklar, eritemli değişiklikler ve erozyonlar görünebilir. Paraneoplastik pemfigus en sık lenfatik sistem neoplazmaları (lenfomalar) ile ilişkilidir.
- paraneoplastik hormonal sendromlar
uygunsuz vazopressin salgılanması sendromu (SIADH)
SIADH sendromu olarak da bilinen vazopressin yetersiz salgılanması sendromu, tümör hücreleri tarafından vazopressin üretiminin sonucudur. Vazopressin, vücudun su tutmasına neden olan ve elektrolit dengesini düzenleyen bir hormondur. Tümör tarafından aşırı vazopressin üretiminin etkisi, vücut sıvılarının aşırı seyreltilmesi ve kandaki sodyum konsantrasyonunun azalmasıdır. SIADH'nin semptomları arasında baş ağrısı, hafıza kaybı ve genel halsizlik bulunur. Ciddi durumlarda, sendrom komaya, beynin şişmesine ve hatta ölüme neden olabilir. Vazopressin genellikle küçük hücreli akciğer kanseri hücreleri tarafından üretilir, ancak SIADH diğer kanserlerle de ilişkilendirilebilir.
Cushing sendromu
Paraneoplastik Cushing sendromu, adrenal kortikal hormonlardan biri olan kortizolün yüksek seviyeleri ile ilişkilidir. Kanser hücreleri genellikle doğrudan kortizol üretmezler. Bununla birlikte, adrenal bezleri uyaran başka bir hormon olan ACTH'yi (adrenokortikotropik hormon olarak adlandırılır) salgılayarak üretimini uyarabilirler. Cushing sendromunun semptomları arasında abdominal obezite, yüksek tansiyon, kas kaybı, diyabet ve osteoporoz bulunur. Tabii ki, paraneoplastisite Cushing sendromunun tek mekanizması değildir - aynı zamanda uzun süreli steroid tedavisi, adrenal hiperplazi veya ACTH üreten hipofiz adenomunun bir sonucu olabilir.
- metabolik paraneoplastik sendromlar
hipoglisemi
Hipoglisemi, yani kan şekerini düşürmek, bazı kanser türlerinin daha ciddi semptomlarından biridir. Şiddetli hipoglisemi komaya yol açabilir ve aşırı durumlarda yaşamı tehdit edebilir. tarafından kan glikoz seviyelerinin düşürülmesikanser genellikle hormonal bir mekanizma, insülin üretimi ve karbonhidrat metabolizmasını etkileyen benzer faktörler yoluyla ortaya çıkar. Bazı pankreas tümörleri, insülin salgılayan tümörlerin yaygın bir örneğidir.
hiperkalsemi
Paraneoplastik hiperkalsemi kanda çok fazla kalsiyum bulunmasıdır. En yaygın paraneoplastik sendromlardan biridir, örn. meme kanseri, miyelom ve lenfomalar. Hiperkalseminin kanser hastalarının yaklaşık %10-15'inde meydana geldiği tahmin edilmektedir. Bu semptom, vücudun kalsiyum dengesini değiştiren hormonların tümör tarafından salgılanmasıyla ilgilidir. Etkilerinin etkisi, böbreklerde kalsiyum tutulması ve bunun kemik dokusundan salınmasıdır, bu da bu elementin kandaki konsantrasyonunda bir artışa katkıda bulunur. Hiperkalsemi, diğerlerinin yanı sıra, çalışmaları üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir. sinir sistemi, kas hücreleri, sindirim sistemi ve böbrekler.
- romatolojik paraneoplastik sendromlar
hipertrofik osteoartrit
Hipertrofik osteoartrit belirtileri eklem şişmesi ve ağrısı, periostitis ve uçlarına yakın uzun kemiklerin kalınlaşmasıdır (çoğunlukla falankslarda). Bu paraneoplastik sendrom tipik olarak akciğer kanseri ile ilişkilidir. Bununla birlikte, hipertrofik osteoartrit, neoplastik olmayan hastalıklara da (örn. kalp kusurları) eşlik edebilir ve birincil bir genetik hastalık olabilir.
sistemik lupus eritematozus
Sistemik lupus eritematozus, vücudun kendi dokularına (antinükleer antikorlar olarak adlandırılan) karşı antikor üretiminin neden olduğu bir otoimmün hastalıktır. Lupus, diğerlerinin yanı sıra, aşağıdakileri etkileyen bir çoklu organ hastalığıdır: eklemler, kaslar, cilt, böbrekler ve kan damarları. Paraneoplastik lupusta, antinükleer antikorların üretimi, bağışıklık sisteminin gelişen kansere anormal reaksiyonundan kaynaklanır. Paraneoplastik lupus, diğerlerinin yanı sıra, bir arada bulunabilir. lenfatik sistemin neoplazmaları ile
- nörolojik paraneoplastik sendromlar
Nörolojik paraneoplastik sendromlar, çoğunlukla gelişen neoplastik hastalıktan kaynaklanan sinir sistemi bozukluklarıdır.
Lambert-Eaton miyastenik sendromu
Lambert-Eaton miyastenik sendrom, sinir sisteminde en sık görülen paraneoplastik sendromdur. Bu hastalık başka bir kas hastalığına benzer - ana semptomu önemli kas zayıflığı olan myastenia gravis. Her iki hastalık varlığı da bağışıklık temellidir, ancak diğer türlerden kaynaklanırlar.antikorlar. Lambert-Eaton sendromundaki kas zayıflığı esas olarak alt uzuvları etkiler. Vakaların %50'sinde hastalığın malign neoplazma (çoğunlukla akciğer kanseri) ile birlikte bulunduğu tahmin edilmektedir.
beyinciğin paraneoplastik dejenerasyonu
Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu, bağışıklık sisteminin uygun olmayan bir tepkisinin normal sinir hücrelerinin tahrip olmasına neden olduğu bir hastalığa örnektir. Beyincikte ortaya çıkan hasar, motor koordinasyon kaybı, dengeyi korumada zorluk ve konuşma bozuklukları ile kendini gösterebilir. Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonuna neden olan en yaygın kanser, küçük hücreli akciğer kanseridir.
- hematolojik paraneoplastik sendromlar
Çeyiz takımı
Birçok kötü huylu tümör kanın pıhtılaşma sisteminde değişikliklere neden olabilir. Çoğu zaman ciddi komplikasyonlara (örneğin pulmoner emboli) neden olabilen hiper pıhtılaşmaya yol açarlar. Aşırı kan pıhtılaşması ile ilişkili paraneoplastik sendromların bir örneği Trousseau sendromudur. Hastalık, yüzeysel damarlarda pıhtı oluşumundan oluşur, buna dayanarak sözde dolaşan flebit. Trousseau sendromuna en sık gastrointestinal sistem (pankreas, mide) ve akciğerlerin malign neoplazmalarına eşlik eder.
eozinofili
Eozinofili veya artan eozinofil konsantrasyonu (bir tür beyaz kan hücresi), çoğu durumda bir alerji veya parazit enfeksiyonundan kaynaklanır. Bununla birlikte, açıklanamayan bir eozinofil fazlalığı da paraneoplastik bir sendrom olabilir. Eozinofilinin semptomlarından biri cildin sürekli kaşınmasıdır.
Paraneoplastik sendromlar - tedavi
Paraneoplastik sendromların tedavisi her zaman altta yatan neoplazmın tedavisi ile birleştirilir. Birincil kanser kontrol altına alındığında, çoğu paraneoplastik sendrom kaybolur. Bunun istisnası, çoğu durumda geri dönüşü olmayan sinir sistemine verilen hasardır.
Ek olarak, otoimmün paraneoplastik sendromlar bazen bağışıklık sisteminin anormal tepkisini baskılayan ajanlarla tedavi edilir (bağışıklık baskılayıcı tedavi olarak adlandırılır).
Mümkünse, paraneoplastik sendromun tipine bağlı olarak semptomatik tedavi de kullanılır (örneğin, elektrolit bozukluklarının düzeltilmesi veya cilt lezyonları için çeşitli merhem türleri).
Yazar hakkında
Krzysztof BialazitKrakow'daki Collegium Medicum'da tıp öğrencisi, yavaş yavaş süreklilik dünyasına giriyordoktorluk mesleğinin zorlukları. Özellikle kadın hastalıkları ve doğum, pediatri ve yaşam tarzı tıbbı ile ilgilenmektedir. Yabancı dilleri, seyahatleri ve dağ yürüyüşlerini seven.
Bu yazarın diğer makalelerini okuyun