Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Somatostatin tümörü (somatostatinoma) nöroendokrin neoplazmalardan biridir. Somatostatin tümörü oldukça ciddi bir hastalıktır, çünkü tanı anında çoğu hastanın zaten metastatik kansere sahip olduğu ortaya çıkar. Bu tümörün nedenleri ve belirtileri nelerdir? Somatostatinoma nasıl tedavi edilir?

Somatostatin tümörü( somatostatinoma ) diyabet, ishal veya safra taşı hastalığı gibi bir dizi farklı rahatsızlığa yol açabilir; aşırı miktarda somatostatin oluşumu ve bu maddenin diğer mide-bağırsak hormonlarının etkisine etkisi Pankreas içinde farklı hormonlar salgılayan çeşitli hücre tipleri salgılanır. Örneğin, sözde ürünün Alfa hücreleri glukagondur, beta hücreleri ise pankreasın tartışmasız en ünlü hormonu olan insülini üretir. Pankreasta bulunan bir diğer hormonal olarak aktif hücre tipi, somatostatin salgılayan delta hücreleridir.Bu hücrelerden çeşitli tiplerde nöroendokrin neoplazmalar gelişebilir. Bir tümör delta hücreleri tarafından yapıldığında, somatostatin tümörü (somatostatinoma olarak da bilinir) olarak adlandırılır. Bu lezyonların çoğu kötü huyludur, ancak iyi huylu somatostatin tümörleri de vardır. Bu patolojik kitleler için tipik bir yer pankreastır, ancak gastrointestinal sistemin diğer bölümlerinde de bulunabilirler. Bu tümör her iki cinsiyetten hastalarda benzer sıklıkta ortaya çıkar, hastalık genellikle 40 ila 60 yaş arasındaki hastalarda görülür. Somatostatinoma nadir görülen bir hastalıktır, Amerikan istatistiklerine göre her yıl 40 milyon kişiden 1'i bu hastalığa yakalanmaktadır.

Somatostatin tümörü: neden olur

Delta hücrelerinin aşırı çoğalmasına ve somatostatin tümörlerinin ortaya çıkmasına neden olan faktörler şu ana kadar bilinmiyor. Bununla birlikte, somatostatinoma patogenezinde genetik bozuklukların rolüne ilişkin hipotezler vardır. Bu kanser türünün, tip I nörofibromatoz veya çoklu endokrin neoplazi sendromu tip I (MEN 1) gibi belirli genetik sendromları olan kişilerde daha yaygın olması gerçeğinden kaynaklanmaktadır.

Somatostatin tümörü: belirtiler

Hastaların somatostatin tümörü semptomlarıesas olarak somatostatinin insan vücudu üzerindeki etkisiyle ilgilidir. İnsülin, gastrin veya glukagon gibi gastrointestinal sistemden diğer maddelerin salgılanmasını engelleyen bir hormondur. Hastalar somatostatinoma kaparken şunları yaşayabilir:

  • İnsüline bağlı diyabet
  • safra kesesi taşları
  • ishal
  • hidroklorik asit salgısının az altılmış veya hatta tamamen inhibisyonu (yani, sırasıyla hipoklorhidri ve aklorhidri olarak adlandırılan koşullar)
  • dışkıların yapısındaki değişiklikler (yağlı dışkılar olabilir)

Somatostatin tümörü ile ilgili diğer rahatsızlıklar oldukça karakteristik olmayabilir ve neoplastik lezyonun yeri veya kütlesi ile ilgili olabilir. Bu belirtiler şunlar olabilir:

  • kilo kaybı
  • anemi
  • gastrointestinal kanama
  • mide ağrıları
  • gastrointestinal obstrüksiyon
  • sarılık

Somatostatin tümörü: teşhis

Bir somatostatin tümörünün teşhisi kolay olmayabilir - bu hastalığın istisnai nadirliği nedeniyle, hastalarda nadiren yukarıda açıklanan semptomlara neden olan bir faktör olarak kabul edilir. Bununla birlikte, bir hastada çeşitli tanı testleri yapılırken - beklenmedik bir şekilde - patolojik doku kitlelerini görselleştirmek mümkündür. Hem endoskopik muayeneler sırasında (örneğin endoskopik ultrasonografi sırasında) hem de karın boşluğunun bilgisayarlı tomografisinde veya vücudun aynı bölgesinin manyetik rezonans görüntüleme ile görüntülenmesinde fark edilebilirler. - sintigrafi. Performansından önce hastalara, tümörün somatostatin reseptörlerine bağlanarak neoplazmanın görüntülenmesini sağlayan spesifik bir işaretleyici - oktreotid - verilir. Bu muayene sadece tümörün kendisini görselleştirmeye değil, aynı zamanda olası metastazlarının varlığını da belirlemeye izin verir.

Somatostatin tümörü: tedavi

Somatostatinoma tedavisinde öncelikle cerrahi prosedürler kullanılır - bunlar hastayı iyileştirmek için en iyi şansı verir. Hastalara farklı tipte prosedürler uygulanmaktadır, yöntemin seçimi hem tümörün kütlesine hem de konumuna bağlıdır. Sadece neoplastik lezyon çıkarılabilir, ayrıca patolojik oluşumun pankreas başı veya hatta tüm organla birlikte rezeksiyonu yapılabilir. Bazen sözde Pankreasın başının ve midenin bir kısmının rezeke edildiği Whipple ameliyatıbazı hastalarda (somatostatin tümörünün yerleşimi veya başka bir sağlık yükü nedeniyle) ameliyat mümkün olmayabilir. Bu gibi durumlarda, örneğin kemoterapi (hastalara streptozosin veya florourasil gibi ilaçların verilmesinden oluşan) gibi somatostatinoma tedavisine yönelik diğer yöntemler kullanılabilir. Semptomatik tedavide (yani, hastaların rahatsızlıklarının giderilmesi), diğerleri arasında aşağıdakiler kullanılır: anti-diyabetik ilaçlar (hem oral ajanlar hem de insülin) ve ayrıca pankreatik enzim preparatları.

Somatostatin tümörü: prognoz

Hatta yüzde 70-80 somatostatin tümörlü hastalar, tanı anında zaten metastatik neoplastiktir, en yaygın yerleşim yeri karaciğerdir. Böyle bir durumda cerrahi tedaviden sonra hastaların %60 kadarında 5 yıllık sağkalım kaydedilir. hasta. Buna karşılık, somatostatinoma metastazı geliştirmeyenlerin prognozu çok daha iyidir - ameliyattan sonra hastaların% 100'üne kadar 5 yıllık sağkalım gözlenir. hasta.

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori: