Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Schilder hastalığı aynı zamanda multipl skleroz olarak da bilinir - multipl sklerozun akut formu. Çocukluk çağında başlayan çok nadir dejeneratif hastalıklardan biridir. Miyelinoklastik multipl skleroz olarak tanımlanır. Erkeklerde kızlardan daha sık görülür, genellikle 7 ila 12 yaşları arasında. Schilder hastalığının semptomlarının neler olduğunu ve prognozunun ne olduğunu öğrenin.

Schilder hastalığıilk olarak 1912'de tanımlandı, ancak 1986 yılına kadar hastalığın teşhisi için kriterler tanımlanıp kabul edilmedi. Schilder hastalığı, multipl skleroz çeşitlerinden biri olarak kabul edilir.

Merkezi sinir sisteminin akut veya subakut demiyelinizan bozuklukları şeklini alır. Esas olarak genç hastaları etkiler.

isimleridiffüz beyin sklerozuveyadiffüz multipl skleroz .

ayrıca Schilder hastalığını tanımlamak için kullanılır.

Schilder hastalığı - nedenleri ve belirtileri

Schilder hastalığının kesin nedenleri bilinmemektedir. Hastalık genellikle bulaşıcı bir hastalıktan sonra ortaya çıkar. Schilder hastalığının semptomları çok spesifik değildir ve hafife alınması kolaydır. Genellikle:

  • baş ağrısı
  • ateş
  • genel yorgunluk ve rahatsızlık hissi

Bu semptomlar, beyin ve omurilikteki nöronların etrafındaki miyelin kılıfının kaybı olan yoğun demiyelinizasyon ile ilişkilidir. Miyelin kaybı, nöronal iletimde önemli bir yavaşlamaya neden olur.

Şu anda, bakterinin L-formlarının böyle bir süreçten sorumlu olabileceği öne sürülmektedir, ancak bu daha fazla araştırma gerektirmektedir.

Hastalık geliştikçe, demiyelinizasyon süreci beynin giderek daha geniş alanlarını kaplar ve bu da hareket bozukluklarına, konuşma bozukluklarına, işitme bozukluklarına ve görme bozukluklarına katkıda bulunur. Hastalığın ilerlemesi kalp atış hızınızı, kan basıncınızı ve solunumunuzu etkileyebilir.

Bu hastalık, miyelindeki biyokimyasal yolların bozulmasıyla ilişkili nadir bir genetik bozukluk olan Addison-Schilder hastalığı ile karıştırılmamalıdır.

Schilder hastalığı - teşhis

Schilder Hastalığı teşhisi konması için, bir hastanınPoser kriterleri olarak bilinen aşağıdaki kriterleri karşılaması gerekir :

  1. Klinik kriterlerin varlığı vemultipl sklerozun erken evresi için olağandışı semptomlar.
  2. Normal BOS kompozisyonu veya multipl skleroz için alışılmadık bir kompozisyon
  3. Serebral hemisferlerin (tıbbi görüntüleme ile görüntülenen) orta kısmını kaplayan ve en az 3 cm boyutlarında bir veya iki simetrik plak varlığı.
  4. Viral veya mikoplazmal enfeksiyon yok
  5. Uzun zincirli yağ asitlerinin normal kan serum seviyeleri
  6. Normal böbrek fonksiyonu

Yaygın olarak bulunan birkaç tanı aracı, Schilder Hastalığı'nın teşhisinde yardımcı olabilir.

Bilgisayarlı tomografi kullanarak hipodens lezyonları ("hipodens odak" olarak da adlandırılır) görselleştirmek mümkündür. Bunlar, az altılmış ışık zayıflama faktörüne sahip patolojik değişikliklerdir.

Muayeneler için kontrast MRI kullanılarak benzer etkiler elde edilir.

Bu tür değişikliklerin lokalizasyonu neredeyse her zaman subkortikaldir ve T1 sekanslarında görülebilir.

Elektroensefalografi yöntemi Schilder hastalığının tanısında çok nadiren kullanılmaktadır. Sadece epileptik nöbet şüphesi olduğunda veya mevcut olduğunda kullanılır.

Schilder hastalığı mı yoksa multipl skleroz mu?

Schilder hastalığı ile MS arasında bazı benzerlikler vardır. Her iki durumda da sinir hücrelerinin etrafındaki miyelin kılıfı kaybolur ve bu da elektriksel uyarıların nörondan nörona iletimini etkiler.

Her iki hastalığın belirtileri de benzerdir. Bunlar, diğerleri arasında hafıza, konuşma ve hareket süreçlerinde bozulma. Bu nedenle Schilder hastalığının teşhisi özel bir dikkatle yapılmalıdır.

Schilder hastalığı - tedavi

Schilder hastalığının tedavisi semptomatiktir. Tanıdan sonra doktorlar, kortikosteroid grubundan ilaç almayı önerir. Siklofosfamid uygulaması olumlu sonuçlar verir.

Ayrıca konservatif tedavi, diyet ve fizyoterapi paralel olarak kullanılmaktadır.

Schilder hastalığını adrenokortikotropik hormon (ACTH) ile tedavi etmenin etkinliğine dair göstergeler vardır. Ancak, bu tür bir tedaviyle ilişkili fahiş maliyetler nedeniyle, klinik uygulamaya kesin olarak girmemiştir.

İntravenöz immünoglobulin uygulamasının, interferon tedavisinin veya kan plazma değişiminin etkinliği henüz kanıtlanmamıştır.

Schilder hastalığı - prognoz

Schilder hastalığının seyrinde prognoz, hastanın tedaviye yanıtına bağlıdır. Çoğu durumdaTedavinin başlamasından sonra net bir klinik iyileşme gözlemlenir.

Bununla birlikte, artan fiziksel ve zihinsel engeller dahil olmak üzere sağlığın bozulduğu durumlar vardır. Ancak, bunlar nadirdir.

Hasta sürekli tıbbi bakım altında olmalıdır. Solunum sisteminin yeterli havalandırması, beslenmesi (genellikle parenteral) ve elektrolit seviyelerinin sürekli izlenmesi sağlanmalıdır.

Yazar hakkındaAnna Jarosz40 yılı aşkın bir süredir sağlık eğitiminin yaygınlaştırılmasında yer alan bir gazeteci. Tıp ve sağlıkla ilgilenen gazeteciler için birçok yarışmanın galibi. Aldı, diğerleri arasında "Medya ve Sağlık" kategorisinde "Altın OTIS" Güven Ödülü, St. Kamil, Dünya Hastalar Günü münasebetiyle, sağlığı teşvik eden gazeteciler için ulusal yarışmada iki kez "Kristal Kalem" ve Polonya Sağlık Derneği tarafından düzenlenen "Yılın Tıp Gazetecisi" yarışmalarında birçok ödül ve ayrımla ödüllendirildi. Sağlık için Gazeteciler.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Nöroloji