Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kronik Miyelomonotik Lösemi (CMML), hematopoietik sistemin nadir görülen, kronik neoplastik bir hastalığıdır. Miyelodisplastik-miyeloproliferatif sendromun örtüşen sendromlarına aittir. CMML'nin nedenleri ve semptomları nelerdir ve nasıl tedavi edilir?

Kronik Miyelomonotik Lösemi (KMML) esas olarak yaşlı erkeklerde görülür. Erkeklerde kadınlara göre çok daha sık tanı konur (2: 1) ve tanı anındaki ortalama yaş 65-75'tir. Literatüre göre her yıl 0,6-0,7/100.000 yeni CMML vakası görülmektedir.

Kronik miyelomonositik lösemi gelişimi için risk faktörleri henüz bilinmiyor.

Tipik bir özelliği, periferik kan ve kemik iliğinde monositik hücrelerin çoğalması ve hematopoietik sistemin bir veya daha fazla hücre hattının displazisidir.

Bu nedenle, Dünya Sağlık Örgütü (WHO), miyelodisplastik-miyeloproliferatif sendromun sözde örtüşen sendromları arasında kronik miyelomonositik lösemiyi içerir.

Hastalığın klinik tablosundaki karakteristik bir özellik, monositoz varlığıdır, yani periferik kanda artan sayıda monosit.

Kemik iliği hücre displazisi ve fibrozisi ile ilişkili etkisiz hematopoez nedeniyle, hastalar sıklıkla anemi ve trombositopeniden muzdariptir.

Kronik Miyelomonositik Lösemi: Belirtiler

Kronik miyelomonositik lösemi uzun süre asemptomatik olabilir.

Hastalar en sık kilo kaybı, kronik yorgunluk, nefes darlığı, çarpıntı, cilt değişiklikleri ve burun veya diş etlerinden kanama nedeniyle aile doktoruna başvururlar.

Neoplastik bir hastalıktan şüphelenmeyi mümkün kılan temel test, yukarıdaki semptomları gösteren her hastada yapılması gereken tam kan sayımıdır.

Bununla birlikte, kan sayımı sonuçlarının neoplastik bir hastalığı teşhis etmek için yeterli olmadığı, sadece daha ileri, özel teşhislere giriş olduğu unutulmamalıdır.

Belirtilerhastalar tarafından sunulan en sık kan morfotik elementlerinin sayısının azalmasından kaynaklanır: eritrositler, nötrofilik granülositler (nötrositler) ve trombositler.

Kronik miyelomonositik löseminin genel semptomları şunları içerir:

  • nispeten kısa bir süre içinde kasıtsız kilo kaybı
  • iştahsızlık
  • kronik yorgunluk, halsizlik, uyuşukluk, nefes darlığı, kolay yorgunluk, egzersiz toleransında azalma, çarpıntı, soluk cilt - bunlar anemili bir hasta tarafından sunulan tipik semptomlardır, yani. kanda çok düşük hemoglobin seviyesi. Erkek cinsiyet için norm %14-18 g, kadın cinsiyet için %11,5-15,5 g aralığındaki hemoglobin değeridir.
  • Tedavisi zor olan ve tekrarlayan enfeksiyonlar, sık soğuk algınlığı ve enfeksiyonlar - nötropeni, yani periferik kanda azalmış nötrosit sayısı. Bunlar lökositlere (beyaz kan hücreleri) ait nötrofillerdir. Bu hücreler vücudumuzda bir bağışıklık işlevi görür, iltihabı önler ve fagositoz yoluyla patojenleri yok eder.
  • burun kanaması, kulaklar, diş etleri, kolay morarma, ciltte peteşi - hemorajik diyatezin tipik bir belirtisidir, trombositopeniyi gösterirler, yani periferik kan plazmasındaki kan trombositlerinin sayısında azalma. Normal trombosit sayısı 150-440 bin/mm3 kan olarak kabul edilir.
  • dişeti büyümesi
  • karanlık gece terlemeleri
  • belirgin bir neden olmaksızın ateş ve düşük dereceli ateş
  • Sağ hipokondriyum projeksiyonunda karın muayenesinde palpe edilebilen karaciğer büyümesi veya hepatomegali
  • splenomegali, yani sol hipokondriyum projeksiyonunda karın muayenesinde palpe edilen dalak büyümesi; sol epigastrik bölgede ağrıya neden olabilir
  • lenfadenopati, yani periferik lenf düğümlerinin genişlemesi. Hasta, çoğunlukla boyun, koltuk altı ve kasıkta bulunan ağrısız, cilde kayan sert topaklar hissedebilir

Kronik miyelomonositik lösemi: morfolojik tipler

Şu anda, literatür iki tip kronik miyelomonositik lösemi, CMML tip 1 (yani miyelodisplastik sendrom tipi lösemi) ve CMML tip 2 (yani miyeloproliferatif sendrom tipi lösemi) tanımlamaktadır.

CMML tip 1'in tanınması için kriterler

  • periferik kan lökositozu 13.000 / mm3 kandan az
  • Periferik kan patlama hücrelerinin yüzdesi %5'in altında
  • kemik iliğindeki blast hücrelerinin yüzdesi daha düşüktür%10'dan fazla

CMML tip 2'nin tanınması için kriterler

  • 13.000 / mm3 kan üzerinde periferik kan lökositozu
  • periferik kandaki patlamaların yüzdesi %5-19'dur
  • kemik iliğindeki blast hücrelerinin yüzdesi %10-19 veya Auera'nın varlığı (bunlar, doku preparasyonunun özel olarak boyanmasından sonra blast hücrelerinin sitoplazmasında görünen çubuklardır) blast hücrelerinin sayısı ile birlikte kan veya kemik iliği %20'den az
  • dalak büyümesi yaygındır

Kronik miyelomonositik lösemi: araştırma ve teşhis

Dünya Sağlık Örgütü'ne (WHO) göre kronik miyelomonositik lösemi için tanı kriterleri:

  • Periferik kanda monositoz. Monosit sayısı 1000 hücre / mikrolitre kanı aşıyor
  • 9 ve 22. kromozomlar, t (9,22) arasındaki translokasyon sonucu oluşan Philadelphia kromozomunun (Ph kromozomu) eksik olması ve buna bağlı olarak ortaya çıkan BCR-Abl1 füzyon geninin olmaması
  • Kemik iliğindeki blastların (genellikle blast olarak adlandırılır) içeriği %20'den az ve periferik kanda %5'ten fazladır. Bunlar, türlerine bağlı olarak kemik iliğinde çeşitli hematopoietik hücrelerin geliştiği olgunlaşmamış kök hücrelerdir.
    Bu hücrelerin kemik iliği ve/veya periferik kandaki varlığını ve miktarını belirlemek için toplanan doku materyalinin mikroskobik incelemesi yapılmalıdır.
    Teşhisi koymak için doktor, bir yayma ile periferik kan sayımı (sağlıklı insanlarda, periferik kanda bulunmayan fizyolojik olarak blast hücreleri) ve ayrıca kemik iliğinin histopatolojik incelemesini ister.
    İnceleme için kemik iliği toplamak için, kemik iliği aspirasyon biyopsisi veya perkütan kemik iliği biyopsisi, yani hastane ortamında gerçekleştirilen invaziv prosedürler yapılması gerekir.
    BAC (İnce İğne Aspirasyon Biyopsisi), bir şırınga ile özel bir iğne kullanarak kemik iliğinin alınmasını içerir. Perkütan kemik iliği biyopsisi, önceden cilt anestezisinden sonra kalın, keskin bir iğne ile kemik iliği ile birlikte bir kemik parçasının alınmasını içerir.
    Çoğu zaman, kemik iliği iliak kemiklerden birinden (bunlar kasık, iskiyal ve sakrum kemikleri ile birlikte pelvisi oluştururlar) ve daha spesifik olarak posterior üst iliak omurgadan ve sternumdan toplanır.
    Tercih edilen yöntem ince iğneli kemik iliği aspirasyonudur, ancak bazı durumlarda bu yöntem kemik iliği fibrozu nedeniyle test için materyal sağlamaz (hastaların %30'undakronik miyelomonositik lösemi). Ardından perkütan kemik iliği biyopsisi yapılmalıdır.
  • Displazi, yani bir veya daha fazla hematopoietik hücre hattının farklılaşma, olgunlaşma ve yapı bozuklukları, bunlardan birçok dönüşümün bir sonucu olarak, kırmızı kan hücreleri, trombositler ve lökositler (bazofiller - bazofiller, eozinofiller, eozinofiller, nötrofiller - nötrofiller) oluşur ve lenfositler). Bu, anemi, hemorajik diyatezi ve enfeksiyonlara karşı duyarlılığın artmasına ve bağışıklığın azalmasına neden olur.

Kronik Miyelomonositik Lösemi: Farklılaşma

Kronik miyelomonositik lösemi tipik klinik semptomlara sahip olmadığından ve tipik genetik anormalliklere sahip olmadığından, onu diğer kemik iliği malignitelerinden ayırt etmek gerekir.

Şunlara özellikle dikkat edilmelidir:

  • kronik miyeloid lösemi (KML)
  • Atipik Kronik Miyeloid Lösemi (aCML)
  • akut monositik lösemi
  • reaktif monositoz

Hata yapmamak ve doğru bir teşhis koymak için sitokimyasal ve immünohistokimyasal boyamanın yanı sıra akış sitometrisini kullanarak birçok özel laboratuvar ve histopatolojik test yapmak gerekir.

Bakteriyel, viral, fungal enfeksiyonlar, sistemik bağ dokusu hastalıkları, siroz veya sarkoidozun varlığından kaynaklanabilecek periferik kanda monositozun farklılaşmasına, yani artan monosit miktarına dikkat edin. Monositoz, glukokortikosteroid kullanan kişilerde ve hatta hamile kadınlarda da sıklıkla görülür.

Kronik Miyelomonositik Lösemi: Tedavi

Kemik iliği nakli en iyi bilinen ve literatüre göre en iyi sonuçları veren transplantasyondur.

Allogenetik Hematopoetik Sten Hücre Nakli (HSCY), bir donörden toplanan kök hücreleri içerir. Kronik miyelomonositik lösemi tedavisinde en etkili yöntem olarak kabul edilir.

Başka bir terapötik yöntem, hipometile edici ilaçların (örn. Azasitidin ve Desitabin) ve sitostatiklerin (örn. Hidroksiüre, Etoposide) kullanılmasıdır.

Hastalık asemptomatik ise CMML tedavisinde semptomatik tedavi veya bekleme tutumu kullanmak da mümkündür.

Kronik Miyelomonositik Lösemi:tedavi sonrası takip

Farmakolojik tedavi ve kemik iliği nakli geçirmiş hastalar, ilgili hematolog gözetiminde kalmalı ve hastalığın olası nüksetmesini veya ilerlemesini mümkün olduğunca erken teşhis etmek için periyodik laboratuvar testlerinden geçmelidir.

Kronik miyelomonositik lösemi: prognoz

Kronik miyelomonositik löseminin prognozu kötüdür. Hastaların ortalama yaşam süreleri tanı anından itibaren 1.5-3 yıl arasında değişmektedir. CMML'nin Akut Miyeloid Lösemiye (AML) ilerleyebileceği unutulmamalıdır.

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Onkoloji