Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, Charcot hastalığı, Lou Gehrig hastalığı, motor nöron hastalığı), diğerlerinin yanı sıra muzdarip olduğu ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. seçkin fizikçi Stephen Hawking. Onun durumunda, amyotrofik lateral skleroz son derece kronik bir biçim aldı. 21 yaşında teşhis edildiği andan ölümüne kadar 50 yıldan fazla bir süre geçti. ALS'nin özü, vücuttaki tüm kasların işlevlerinin kademeli olarak bozulmasına ve sonuç olarak ölüme yol açan motor nöronların felcidir. Amyotrofik lateral sklerozun nedenleri ve semptomları nelerdir? ALS hastalarının tedavisi ve rehabilitasyonu nasıldır? ALS'nin prognozu nedir?

İçindekiler:

  1. Amyotrofik lateral skleroz (SLA, ALS) - nedenler
  2. Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - semptomlar
  3. Amyotrofik lateral skleroz (SLA, ALS) - teşhis
  4. Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - tedavi, rehabilitasyon ve prognoz
  5. Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - diyet

Amyotrofik lateral skleroz(LatinceSLA skleroz lateralis amyotrofika , İngilizce ALS amyotrofik lateral skleroz , Charcot hastalığı, Lou Gehrig hastalığı, motor nöron hastalığı) ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. Özü, hareketten sorumlu beyindeki kasların ve nöronların motor işlevlerinden sorumlu periferik sinir liflerinin kademeli olarak felç edilmesidir. Bu felç kaçınılmaz olarak ölüme yol açar.

Amyotrofik lateral skleroz genellikle yaşlıları (60-70 yaş), genellikle erkekleri etkiler. Gençlere çok daha az sıklıkla teşhis konur, ancak - Lou Gehring'de olduğu gibi - teşhisten 2 yıl sonra 38 yaşında öldü. Bununla birlikte, belki de amyotrofik lateral sklerozlu dünyadaki en ünlü hasta, 21 yaşında (1963'te) teşhisi konmasından bu yana 50 yılı aşkın süredir yaşayan Stephen Hawking'di.

>>>Stephen Hawking öldü. Seçkin bilim adamı 76 yaşında öldü

>>>Stephen Hawking - tırnak, eş, film, hastalık, çocuklar. Olağanüstü bir bilim insanı öldü

Amyotrofik Lateral Skleroz - Nedenleri

Çoğunlukla hastalığın nedeni bilinmemekle birlikteBu hastalık için genetik risk faktörleri vardır.

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - semptomlar

Periferik sinir liflerinin hasar görmesi şunlara yol açar:

  • kas zayıflığı, parezi veya atrofi - o zaman hareket sorunları vardır, yani daha sık nesnelerin düşmesi, kasların zayıflığı ve kısmi atrofisi ve muhtemelen sertlikleri nedeniyle tökezleme veya düşme. El, kol ve bacak kaslarının kısmi atrofisi, özellikle sözde kaslarda belirgindir. omuz kuşağı, yani kollar, kürek kemikleri, köprücük kemikleri

SLA ilerleyicidir, yani yukarıda bahsedilen kas zayıflığı ve israfı oluşmaya başlar. Düğmeleri tutturmak gibi hassas el hareketleri yapamayan bir hasta, hastalık geliştikçe bu aktiviteyi gerçekleştiremeyecektir.

  • kas kontraktürü
  • kas titremeleri - Hastalık ilerleyici olduğundan, kas zayıflığı başlangıçta örneğin yalnızca el kaslarını etkileyebilir. Daha sonra hasta el kas spazmları, halsizlik ve diğer garip hisler yaşayabilir. Titremeler bazen hastalar tarafından "derinin altında sürünen solucanlar" olarak tanımlanır ve ilk başta esas olarak ellerde görülür. Sadece zamanla elin parezi ortaya çıkar, ardından tüm uzvun parezi gelir. Hasta hareket edemese de, hastalık uyaranları almaktan sorumlu nöronlara saldırmadığı için hissini kaybetmediği anlaşılmalıdır
  • felç baş ve boyun da dahil olmak üzere tüm kasları etkiler, bu nedenle ALS'nin semptomu aynı zamanda başı tutma, konuşma, çiğneme ve yutma güçlüğü anlamına gelir (dil kaslarının, mimik kaslarının ve yemek borusu kasları)

Daha sık düşmeler nedeniyle daha yavaş yürüme, bebek arabası kullanımı bir zorunluluk olana kadar yürüme çerçevesinin kullanılmasına yol açacaktır.

Hastalık interkostal kasları ve diyaframı etkilediğinde solunum yetmezliğine ve ölüme yol açar.

Amyotrofik lateral skleroz (SLA, ALS) - teşhis

Kas performansını ve hastalığın ilerlemesini değerlendirmek için aşağıdakiler yapılır:1

  • elektrofizyolojik testler - alt motor nöronun tutulumunu doğrulamak ve diğer hastalık süreçlerini dışlamak için ALS şüphesi olan hastalarda yapılır
  • EMG (Kas Elektromiyografisi) - Motor hücre tutulumu kanıtı sağlarbeyinde
  • ENG (kas elektronörografisi) - periferik sinir hastalıklarını ve nöromüsküler kavşak hastalıklarını dışlamak için yapılır
  • Transkraniyal Manyetik Stimülasyon (TMS) - kortiko-motor yolların non-invaziv değerlendirmesine izin verir
  • manyetik rezonans görüntüleme (MRI)

Amyotrofik lateral sklerozun semptomları diğer hastalıkların semptomlarına benzeyebilir. Başlangıçta ALS'den şüphelenilen hastaların yaklaşık %10'unda başka bir durum vardır1Bu nedenle ayırıcı tanıda şunlar düşünülmelidir:

  • iletim bloğu multifokal motor nöropati
  • myastenia gravis
  • multipl skleroz
  • pusky grubu
  • polio sonrası ekibi
  • Denny-Brown-Foley sendromu (hastalığa aşina olan sağlık profesyonellerinde meydana gelen hafif fasikülasyonlar ve kramplar; kas zayıflığı veya atrofisi geliştirmezler)
  • Hirayama sendromu (tek uzuv kas kaybı)

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - tedavi, rehabilitasyon ve prognoz

Amyotrofik lateral skleroz tedavisi, hastalığın semptomlarını hafifletmeyi ve seyrini yavaşlatmayı amaçlar. Terapi, kas spastisitesini az altan bir ilaç olan Riluzole kullanır. Rehabilitasyon (tercihen suda), örneğin; korunmuş kas fonksiyonlarını harekete geçirecek ve eklem sertliğini önleyecektir.

Hastalığın ileri evresinde ağız ve yemek borusu kasları felç olduğunda konuşma terapisi ve özel bir diyet gereklidir. Yutma refleksinin önemli ölçüde zayıflaması durumunda, mide tüpü veya gastrostomi yoluyla besleme kullanılır.

Hastalık semptomlarının başlangıcından itibaren ortalama hayatta kalma süresi 3 yıldır, ancak hastanın 10 yıldan fazla yaşadığı oluyor.

Stephen Hawking yarım asırlık ALS'den kurtuldu

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - diyet

ALS'de yaygın bir semptom, yutma bozukluğu olan disfajidir. Aspirasyon, yetersiz beslenme, kilo kaybı ve dehidrasyon riskinde artışa neden olur. ALS'de artan bir metabolik çaba vardır, bu nedenle hastaların daha fazla kalori ihtiyacı vardır.1

Yutma güçlüğü yaşamamak için ne yapabiliriz?2

Hap şeklindeki hapları almakta zorlanıyorsanız, onları ezin ve yoğurt veya yoğun meyve suları (berrak sıvılar değil) ile almaya çalışın.

  • boğulmaya neden olabileceğinden yatarak yemek yemekten kaçının
  • dik oturarak yemek yiyin. Bel koltuğunun sırt ve sırtlığı arasına yerleştirilmiş bir minder kullanabilirsiniz.düz bir pozisyonu korumayı kolaylaştıracak omurga. Başınızı tek başınıza tutamıyorsanız yemek yerken korse takabilirsiniz
  • Öğünleri planlarken, sakin ve stressiz yerseniz yemek yeme süresinin daha uzun olacağını varsayın
  • Acele yemeyin. Yemek sırasında ortamın neşeli olmasına dikkat edin
  • elinizden gelenin en iyisini yapın, her lokmayı çiğneyin
  • kurabiye veya kepekli ekmek gibi kuru ve tozlu yiyecekler yemekten kaçının, çünkü bunlar boğulabilir
  • Bu pozisyonda boğulmak daha kolay olduğu için yutarken başınızı geriye eğmeyin. Bununla birlikte, bir lokmayı yutmakta sorun yaşıyorsanız, başınızı hafifçe öne eğmeyi deneyin, çünkü bu pozisyonda yutmak daha kolaydır
  • katı yiyecekleri yutmakta zorluk çektiğinizde, diyetinizi yarı sıvı olarak değiştirmeye çalışın, yani yiyecekleri karıştırın, çorbaları kullanın, ancak yoğun ve besleyici, yemekler, yulaf lapası vb. Bu diyetin yeterli miktarda besin değeri içerdiğini unutmayın. hastanın ihtiyacı

Mevcut yönergelere göre, vücut ağırlığı %10'dan fazla olduğunda alternatif bir beslenme yolunun sunulması düşünülmelidir.1

Şiddetli disfaji durumunda, perkütan endoskopik gastrostomi (PEG,perkütan endoskopik gastrostomi ), perkütan radyolojik gastrostomi (PRG,perkütan radyolojik gastrostomi ) ) ve nazogastrik tüp (NGT). 1

Hastalar amyotrofik lateral skleroz semptomlarıyla nasıl başa çıkıyor?

Kaynak: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Kaynakça:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrofik lateral skleroz, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, no.6

2. SLA / MND Hastaları Rehberi, Dignitas Dolentium Derneği

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Nöroloji