Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH), uterus ve vajinanın doğuştan yokluğu veya az gelişmişliğidir. MRKH sendromlu hastalar vajinal ilişkiye giremez, hamile kalamaz ve çocuk doğuramaz. Ancak modern tıp, başarılı bir cinsel yaşam ve hatta annelik için bir şans sunuyor. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromunun nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavisi nedir?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH)ana özelliği uterus ve vajinanın yokluğu veya az gelişmişliği olan bir malformasyon sendromudur. Doğan 4.000-10.000 kızdan 1'inde görülür.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromunun nedenleri nelerdir?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu gebeliğin 8 ila 10. haftaları arasında gelişir. Bunun nedeniMüller'in perirenal kanallarındaki progesteron ve / veya östrojen reseptörlerinin eksikliği(bu kanallar in utero in utero ve vajinada gelişir) veya teratojenik bir faktör tarafından gelişimlerinin engellenmesi olabilir, yani. fetal malformasyonun etken maddesi (örneğin, alkol, sigara içmek olabilir). Bazı uzmanlar neden olarak genetik bir mutasyonu gösteriyor.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu genellikle ergenlik döneminde teşhis edilir. 16 yaş üstü kızlarda adet görmemesine dikkat edilmelidir.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromunun belirtileri nelerdir?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromurahim ve vajinanın doğuştan yokluğu veya az gelişmişliği ile karakterizedir. Ancak fallop tüplerinin yapısı normaldir ve yumurtalıklar işlevlerini yerine getirir (MRKH sendromunun klasik tip 1). Bu nedenle, MRKH sendromlu kızlarda ergenlik neredeyse normaldir - göğüsler, kasık ve koltuk altı kılları gelişir, kadın vücut şekli şekillenir.

Ancak adet görmeme görülür. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromunun diğer belirtileri şunlardır:

  • Vajinal ilişki yaşayamama
  • hamile kalamama ve bebek sahibi olamama,
  • küçük kızlar alt karın bölgesindeki döngüsel ağrılardan şikayet edebilir.

MRKH sendromlu hastaların 1/3'ünden fazlasında başka malformasyon var- fallop tüpleri ve idrar yolu (tip 2 klasik olmayan) veya böbrek anormallikleri, iskelet kusurları, kalp ve büyük damarlar, kas zayıflığı, işitme kaybı (tip MURCS).

Ayrıca okuyun: YÜZEY - ÜREAT'in doğuştan gelen bir kusuru

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu nasıl teşhis edilir?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu olan hastalar, zaten düzgün görünmesi gereken adet görmeme nedeniyle en sık jinekoloğa giderler. Ancak, her doktor hemen doğru bir teşhis koymaz. Menstrüasyon omzunun nedeninin bir endokrin bozulması olduğunu bulabilir ve bir hormon tedavisi kürü reçete edebilir. Ancak bu sonuç getirmediğinde hasta başka uzmanlara gider.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromundan şüpheleniliyorsa,jinekolojik ve görüntüleme testleri yapılır:

  • pelvis ve karın boşluğunun ultrasonu,
  • ürografi,
  • pelvik manyetik rezonans görüntüleme,
  • Omurganın röntgeni.

Ayrıca okuyun: İnvaziv olmayan doğum öncesi test nedir ve ne zaman yapmaya değer?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu nasıl tedavi edilir?

MRKH sendromlu bir hasta, cinsel ilişkiye girmesini sağlamak içinyapay vajinaya sahip olabilir . Vajinal girinti korunursa, genellikle aylar süren mekanik olarak gerilebilir ve uzayabilir.

Yapay vajina oluşturma operasyonu, Tıp Üniversitesi Kadın Hastalıkları Kliniği uzmanları tarafından gerçekleştirilir. Karol Marcinkowski, Poznan'da.

Ancak vajina kalıntıları korunmazsa cerrahi olarak üretilebilir. Operasyon, vajina girişinin olması gereken mukozada bir kesi yapmaktan ibarettir. Daha sonra dokular diseke edilerek mümkün olduğunca derin bir tünel oluşturulur. Bu şekilde oluşturulan vajinaya (duvarları birbirine yapışmasın diye) bir protez yerleştirilir ve vajina iyileşene kadar giyilir. Ameliyattan üç ay sonra hasta cinsel ilişkiye başlamalı veya özel dilatörler kullanmalıdır aksi halde oluşturulan vajina küçülür ve küçülür.

Hasta, psikologlar, seksologlar ve psikoterapistler de dahil olmak üzere birçok uzmanın bakımı altında olmalıdır.

Yapay vajina yapmanın başka biryöntemi daha var . 2014 yılında "The Lancet" vücudun kendi hücrelerinden yapay vajina oluşturma operasyonunun başarıyla tamamlandığını duyurdu.

MRKH alan dört MRKH hastasının her birinin vulva dokusundan kültür hücreleri toplandı.deneye katılım. Daha sonra bilim adamları bunları laboratuvarda, vajina şeklinde biyolojik olarak parçalanabilen bir iskele üzerinde özel besinler içinde büyüttüler.

Modern tıp, MRHK sendromlu hastalara da annelik şansı veriyor.2014 yılında, nakledilen bir rahimde doğan ilk çocuk gerçekleşti.

Hastanın yumurtalıkları sağlıklıysa, in vitro yöntemle oluşturulan embriyonun yerleştirildiği taşıyıcı anneyi seçebilir.

Kaynakça:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z.,Kızlarda Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromunun tanı ve tedavisinde laparoskopinin değeri , "Nowa Pediatri" 2003, no. 22. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z.,Kedzia W., Mayer-Rokitansky-Küster ile bir kadının cinselliği -Hauser sendromu - vaka sunumu, "Polonya Jinekolojisi" 2013, No. 84

İncelemek, bulmak

Kategori:

Genetik hastalıklar