Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) veya beynin süngerimsi dejenerasyonu, görülme sıklığı yüksek olmayan bir hastalıktır - yılda milyonda 1 kişiyi etkiler. Yine de korkutucu çünkü beynin ilerleyici bozulmasına yol açıyor. Deli dana hastalığının insanlarda Creutzfeldt-Jakob hastalığının (vCJD) bir çeşidine neden olduğu düşünülmektedir. Creutzfeldt-Jakob hastalığının nedenleri ve belirtileri nelerdir? Onu tedavi etmek mümkün mü?

Creutzfeldt-Jakob hastalığı , aksi haldebeynin süngerimsi dejenerasyonuveyasüngerimsi ensefalopati , ölümcül bir beyin nörodejeneratif hastalığıdır. Özü, serebral korteksin gri maddesinin dejenerasyonudur, yani. sinir hücresi kümeleri. İçinde vakuoller oluşur, yani bulaşıcı protein (prionlar olarak adlandırılır) ile dolu veziküler parçacıklar. Sinir dokusunun atrofisine ve ardından beynin süngerimsine yol açarlar - beyin tam anlamıyla bir sünger gibi görünmeye başlar. Creutzfeldt-Jakob hastalığı en yaygın prion hastalığıdır.¹

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - prionlar nelerdir?

Beyin hücresi bozulmasının nedenleriprionlar("bulaşıcı protein"in kıs altması) hem hayvanlarda hem de hayvanlarda insanlarda sinir sistemi bozukluklarına neden olan patojenik protein molekülleridir.

Prionlar insanlarda ve hayvanlarda yaygındır - bağışıklık sistemi hücrelerinin ve sinir hücrelerinin bir bileşenidirler. İki tür prion vardır: normal (cPrP) ve patojenik (scPrP). Her ikisinin de aynı kimyasal bileşimleri vardır, tek fark yapısal amino asitlerin uzaysal düzenidir.

Normal form insanlar için güvenlidir ve patojenik form, sağlıklı bir proteinle temas ettiğinde onu bulaşıcı formlara dönüştürür. Ardından, domino bazında yapısal olarak değişen amino asitler, diğer sağlıklı proteinlerin bileşimini değiştirir. Bu şekilde, bulaşıcı prionlar vücuttaki diğer hücreleri çoğ altabilir ve enfekte edebilir.

Bulaşıcı prionların başka bir özelliği daha vardır: hücre zarının ayrılmaz bir parçasıdırlar ve onları bağışıklık sisteminin hücrelerine "görünmez" kılarlar, bu da enfekte olmuş bir organizmanın bağışıklık sisteminin neden kendini savunamadığını açıklar: normal proteinleri ayırt edemezpatojenik formlarından prionlar.

Prion hastalıkları şunları içerir: ²

insanlarda:

  • Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD)
  • kuru
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinker Hastalığı (GSS)
  • ölümcül ailesel uykusuzluk (FFI)

hayvanlarda:

  • scrapie (kullanılmayan Lehçe adı: scrapie) koyun, keçi ve koyunlarda
  • bulaşıcı mink ensefalopatisi (TME)
  • Sığır Süngerimsi Ensefalopati,BSE )
  • kronik israf hastalığı

Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (vCJD), sığır süngerimsi ensefalopati (BSE) faktörünün geçişinin neden olduğu prion hastalıklarının neden olduğu yeni bir hastalıktır.² BSE hastası sığırlardan et yiyerek kapabilirsiniz.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD) - Nedenleri

Creutzfeldt-Jakob hastalığı 4 temel forma ayrılır:

  • ara sıra
  • aile
  • iyatrojenik
  • CJD varyantı

Hastalığın en yaygın nedeni sporadik, rastgele meydana gelen gen mutasyonlarıdır ve bunun sonucunda vücutta düzgün işleyen prionlar yerine patojenik olanlar üretilir. buna denir CJD'nin en yaygın şekli olan hastalığın sporadik, klasik formu (sCJD) (tüm CJD vakalarının yaklaşık %90'ını oluşturur).

Creutzfeldt-Jakob hastalığı ayrıca PrP prion proteinini kodlayan PRNP geninin mutasyonuyla ilgili spontan genetik olarak belirlenmiş değişikliklerin bir sonucu olabilir (fCJD vakaların yaklaşık %5'idir. )

Hastalığın diğer formları, büyük olasılıkla oral yolla (bu hastalığın yeni bir çeşidi - vCJD) veya kan dolaşımı yoluyla - iyatrojenik form - jCJD - tıbbi prosedürlerin neden olduğu edinilir.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD) - Nasıl enfekte olabilirim?

Bir hastalığı insanlara bulaştırmak için, insanlarla özdeş birkaç bulaşıcı prion parçası yeterlidir. Bu, örneğin, sindirim yoluyla, patojenik prion ile enfekte olmuş hayvanların sinir dokusu ile kontamine olmuş sığır eti tüketimi yoluyla meydana gelebilir. Et genellikle ineklerin kesimi sırasında bulaşır, bu yüzden çoğunlukla sığır etidir.

Enfeksiyon kaynağı ayrıca mekanik olarak ayrılmış, kontamine beyin veya omurilik dokuları ile kontamine olmuş sığır eti olabilir, bunlar daha sonra örneğin sosis veya köftelerde bulunabilir. Bundan çok daha tehlikeli olduğunu bilmeye değer.saf sığır etinin çeşitli sakatat türleri vardır, örneğin hamburgerler, sosisler, sosisler, beyinler, ezmeler. Sığır jelatini de tehlikeli olabilir.

İneklerin sütünü korkmadan içebilirsiniz. Şimdiye kadar yapılan araştırmalar, prionların sütü "sevmediğini" gösteriyor. Kefir, peynir vb. süt ürünleri de benzer şekilde güvenlidir.

Domuz eti de korkmadan yiyebilirsiniz. Domuzlar, prionların neden olduğu hastalıklara yakalanmazlar. Tıpkı kümes hayvanları gibi.

Enfekte bir kişinin vücut sıvıları, örneğin bir yaralanma sırasında ve ayrıca tıbbi faaliyetlerle (nakiller, transfüzyonlar, insandan elde edilen büyüme hormonu ile tedavi) ilgili enfeksiyonun bir sonucu olarak da enfeksiyon yolu olabilir. hipofiz bezi).

AYRICA OKUYUN:

  • ENSEFALOPATİLER - nedenleri, türleri ve semptomları
  • İskender hastalığı: nedenleri, belirtileri, tedavisi
  • Hallervorden-Spatz hastalığı sinir sisteminin dejenerasyonudur
  • Huntington koresi - sinir sistemine saldıran bir hastalık

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD) - semptomlar

U yaklaşık yüzde 30 hastalar hanedan semptomlar yaşarlar. Ne yazık ki, ruh hali değişiklikleri, iştahsızlık ve buna bağlı kilo kaybı, kaygı, uyku bozuklukları ve bilişsel rahatsızlıkları içerdiklerinden spesifik değildirler.

Hastalığın gerçek semptomları beyin kusurunun boyutuna bağlıdır.

başlangıçta belirir
  • duyu, denge ve motor koordinasyon bozuklukları
  • vücut titriyor
  • önce alt uzuvların, sonra üst uzuvların parezi, psikomotor bozukluğa yol açar

Ancak Dünya Sağlık Örgütü'ne göre Creutzfeldt-Jakob hastalığının teşhisi için gerekli en önemli tanı kriteri hızla ilerleyen bunamadır. İlk belirtilerden haftalar veya aylar sonra ortaya çıkar ve kaçınılmaz olarak komaya ve ardından ölüme yol açar.

Creutzfeldt-Jakob hastalığının seyrinde psikopatolojik semptomların ortaya çıkabileceği ve bunların kapsamlı bir teşhis olmaksızın psikiyatrik hastalık varlıkları ile kolaylıkla karıştırılabileceği unutulmamalıdır. Bu, araştırma sonuçları "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences" da yayınlanan Amerikalı bilim adamlarının araştırmalarının sonucudur. 126 sCJD vakasının analizinde, psikiyatrik semptomların varlığı şu şekilde bulundu:

  • depresif
  • kaygı
  • psikoz
  • davranış bozuklukları
  • uyku bozuklukları

yüzde 80 hastaların ilk 100 gününde ve% 26'sında. aralarında ilk belirtiler vardı.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı(CJD) - teşhis

Teşhisi doğrulamak için bir elektroensefalografik (EEG) kayıt gereklidir. Görüntüleme testleri de gereklidir, örneğin beyin atrofisinin özelliklerini ortaya çıkaran bilgisayarlı tomografi.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD) - tedavi

Beyni boş altmak geri dönüşü olmayan bir işlemdir. Ayrıca patojenik prionları vücuttan atarak hastalığın ilerlemesini durduran bir ilaç da yoktur.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - prognoz

Çoğu durumda, beynin süngerimsi dejenerasyonu aniden ve hızlı bir şekilde gelişir - sadece %5. 2 yıldan fazla hayatta kalır.

Kaynak:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakob hastalığı ve varyantları, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), s. 29-37

2. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Varyantı: Bilginin Güncel Durumu, "Neurological News" 2011, 11 (1), s. 44-48

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Nöroloji