Edinilmiş hemofili sadece erkeklerde değil kadınlarda da görülen ciddi bir kanama bozukluğudur. Bu edinilmiş kanama bozukluğunun belirtileri genellikle aniden ortaya çıkar, çalkantılı olabilir ve yaşamı tehdit edici olabilir. Edinilmiş hemofilinin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavisi nedir?
Edinilmiş hemofili(edinilmiş hemofili- AH) hem erkeklerde hem de kadınlarda görülen ciddi birkanama bozukluğudur. Hemofili en sık 60-80 yaş arası yaşlılarda teşhis edilir. Hastalık 1 milyon genel nüfus başına 1 - 1.5 kişide tespit edilir.
Edinilmiş hemofili - nedenleri
Edinilmiş hemofili, dolaşımdaki antikoagülan veya FP inhibitörü olarak bilinen otoantikorlardan kaynaklanır. VIII. - pıhtılaşma faktörü VIII'in işlevini bozan. Edinilmiş hemofilide, konjenital hemofilinin aksine, bu faktör vücut tarafından uygun şekilde üretilir.
Bu antikorların neden ortaya çıktığı bilinmiyor, ancak bazı hastalıklar buna katkıda bulunabilir - çoğu zaman kanser veya romatoid artrit ve sistemik lupus gibi otoimmün durumlar. Sıklıkla kan ürünleri alan hastalar da risk altındadır.
Edinilmiş hemofili aynı zamanda doğum ve lohusalığın nadir görülen bir komplikasyonudur.
Edinilmiş hemofili - semptomlar
- derinin altında kanın ekstravazasyonu, genellikle geniş, spontan ve travmatik
- Mukoza zarlarından yoğun kanama (idrar ve genital sistem kanaması dahil)
- ameliyat ve diş çekimi sonrası yaralardan yoğun kanama
- hasara yol açabilecek yaygın ve ağrılı kas içi kanama
Edinilmiş hemofilinin ilk belirtisi genellikle büyük bir kanamadır
Klasik hemofilinin aksine, edinsel hemofili seyrinde eklemlere spontan kanama çok nadir görülür. AHA'da yumuşak doku kanaması baskındır. Kafa içi kanama en tehlikelisidir çünkü genellikle durdurmak mümkün değildir.
Edinilmiş hemofili - teşhis
Edinilmiş hemofili şüphesi olduğunda kan testleri yapılır. Faktör VIII azalır ve otoantikorların pıhtılaşma faktörü VIII işlevini bozduğu bulunur. Ayrıca, uzatılmış bir kısmi süre vardır.aktive tromboplastin (APTT). Öte yandan protrombin zamanı ve kanama zamanı normaldir.
Edinilmiş hemofili - tedavi
Edinilmiş hemofili hastalarını tedavi etmenin amacı kanamayı engellemek ve otoantikorları ortadan kaldırmaktır.
Edinilmiş hemofilide, konjenital hemofilinin aksine, faktör VIII içeren pıhtılaşma faktörü konsantreleri uygulanmaz, çünkü bu antikor üretimini artırır ve hastanın durumunu ve kanamayı kötüleştirebilir. Kanamayı durdurmak için rekombinant faktör VIII veya aktifleştirilmiş protrombin kompleks faktörlerinin bir konsantresi kullanılır.
Kan dolaşımındaki otoantikorları uzaklaştırmak için immünosupresanlar kullanılır - çoğunlukla prednizon ve siklofosfamid.
Edinilmiş hemofili - prognoz
Kanama komplikasyonlarıyla doğrudan veya dolaylı olarak ilişkili ölüm oranı yüzde 10-22'ye ulaşıyor.
cerrahi operasyonlar ve diş çekim prosedürlerinin yanı sıra geniş ve ağrılı intramüsküler hematomlardan sonraki yaralardan