Progresif supranükleer felç, parkinson sendromu ve bunama ile kendini gösterir. Hastalık tehlikelidir, çünkü hastayı nispeten kısa sürede hareketsiz hale getirir ve ek ilaçlar şu anda çaresizdir - progresif supranükleer palsinin nedensel tedavisi için etkili bir tedavi yoktur.

İçindekiler:

  1. Progresif supranükleer felç: neden olur
  2. Progresif supranükleer felç: belirtiler
  3. Progresif supranükleer felç: tanı
  4. Progresif supranükleer felç: tedavi

Progresif supranükleer felç(kısaca PSP, İngilizce ismindenilerleyici supranükleer felç ) nörodejeneratif hastalıklar grubuna aittir. Bu hastalık oldukça nadirdir: istatistiksel olarak 100.000 kişiden 6'sını etkiler. Hastalığın semptomları genellikle yaşamın 6. on yılında ortaya çıkar, ortalama başlangıç ​​yaşı 63'tür. Erkekler daha sık PSP'den muzdariptir. Hastalık için başka bir isim, yaniSteel-Richardson-Olszewski sendromu , hastalığın ilk tanımının yazarlarından geliyor.

Progresif supranükleer felç: neden olur

Progresif supranükleer felç, sözde sinir dokusu içinde aşırı miktarda tau proteini birikiminin olduğu bir hastalık grubu olan tauopatiler. PSP durumunda, protein birikintileri genellikle mezensefalik veya siyah madde gibi belirli iyi tanımlanmış yerlerde bulunur.

Tau proteinleri, bu yerlerde hem nöronların işleyişinde (sinir uyaranlarının nöronlar arasında taşınması sürecini bozabilirler) hem de miktarlarında rahatsızlıklara yol açar - sonuçta sinir dokusu hücrelerinin aşırı ölümü meydana gelebilir. Steel-Richardson-Olszewski hastalığında tau proteininin beyinde biriktiği, ancak bunun neden böyle olduğu bugüne kadar net değil. Bu fenomenin çeşitli nedenleri, diğerlerinin yanı sıra, serbest radikallerin katılımı. Genetik bozuklukların katılımının, hastalık gelişiminin olası mekanizmalarından biri olduğundan şüpheleniliyordu.

Bilim adamları gerçekten de ilerleyici supranükleer felç ile ilişkili olabilecek bir mutasyon keşfettiler. Bazı hastalarda mutasyonları tespit etmenin mümkün olduğu ortaya çıktı.MAPT geninde. Bununla birlikte, bu yalnızca hastalığı olan az sayıda hasta için geçerlidir - çoğu PSP vakası sporadiktir ve genetik bozukluklarla ilgili değildir.

Progresif supranükleer felç: belirtiler

Progresif supranükleer felçli hastalarda farklı rahatsızlıklar gelişebilir. Bunun nedeni, farklı hastalarda tau protein birikintilerinin beyinde biraz farklı yerlerde birikebilmesidir. Steel-Richardson-Olszewski hastalığının belirtileri şunlar olabilir:

  • hareketleri gerçekleştirme yeteneğinde bozulma (hem hareketin yavaşlaması hem de yürüme dengesizliği ve önemli ölçüde artan düşme eğilimi ile ilişkili)
  • göz kürelerinin hareketliliğinde bozukluklar (başlangıçta onları dikey olarak hareket ettirememe, daha sonra bozulma göz kürelerini hareket ettirme ve her yöne bakma ile ilgilidir)
  • disfaji (disfaji)
  • retrokolit (boynun arkaya doğru distonik eğimi)
  • göz kapaklarının apraksisi (hastalardan göz kapaklarını kaldırıp gözlerini açmaları istendiğinde bunu yapamazlar)
  • dizartri (konuşma bozuklukları)
  • bunama bozuklukları (yavaş düşünme, ilgisizlik, yavaş karar verme)
  • duygusal değişkenlik (hastalar, örneğin, ağlamaya zorlanabilirler, ama aynı zamanda kahkaha nöbetleri de yaşayabilirler)
  • sertlik şeklinde kas tonusunu artırın
  • sözlü sebat

Progresif supranükleer felç: tanı

Steel-Richardson-Olszewski hastalığının seyrinde ortaya çıkan semptomlar başka nörolojik hastalıklarda da (örn. Parkinson hastalığı veya çoklu sistem atrofisi) ortaya çıkabilir, bu nedenle doğru bir ayırıcı tanı yapılması önemlidir. Karşılanması hastanın progresif supranükleer felç geçirme olasılığının yüksek olduğunu gösteren kriterler vardır. Bu durumda temel kriterler şunlardır:

  • hastanın yaşı 40'ın üzerinde
  • göz hareketlerinde felç
  • mevcut bozuklukların ilerleyici seyri

Ek PSP tanıma kriterleri şunları içerir: düşme eğilimi (hastalığın başlangıcından itibaren mevcuttur) ve harekette yavaşlık Progresif supranükleer felç düşündüren sapmalar nörolojik muayene ile tespit edilebilir. Hastalar sözde tabi olabilir Çekme testi. Bu amaçla nörolog hastaya arkadan yaklaşır ve hastanın kollarını nazikçe çeker. PSP sırasında, hastanın vücut duruşunun son derece yüksek dengesizliğinin varlığı, aşırı hassas çekme hareketlerinin biledüşme - bu durumda çekme testi pozitiftir.Progresif supranükleer felç tanısında, beyin sapı yapılarının (esas olarak orta beyinde) atrofisini gösterebilen görüntüleme testleri (başın MRI gibi) da yapılabilir. ilişkili dilatasyon ventriküler sistem. Görüntüleme çalışmalarında değerlendirilen düzlemlerden birinde, yani sagital bölümde, orta beyin elemanlarının kaybolmasından kaynaklanan bir semptom fark etmek mümkündür - buna penguen semptomu veya sinek kuşu semptomu denir.

Progresif supranükleer felç: tedavi

Steel-Richardson-Olszewski sendromunun nedensel tedavisi şu anda bilinmemektedir. Hastalara semptomlarının yoğunluğunu az altmak için ilaçlar verilir. Parkinson semptomlarını (sertlik ve hareket yavaşlığı gibi) kontrol etmek için örneğin levodopa ve amantadin kullanılır. Hastalara serotonin geri alım inhibitörleri gibi psikotrop ilaçlar verilerek duygudurum değişkenliği sorunları az altılabilir. Retrokollit veya göz kapağı apraksisini gidermek için hastalara botulinum toksin enjeksiyonları yapılır.Farmakolojik tedaviye ek olarak, PSP'li hastalara rehabilitasyon reçete edilebilir. Düzenli egzersiz, hastaların nispeten iyi bir fiziksel kondisyonda kalma sürelerini uzatmayı amaçlar.

Progresif supranükleer felç: prognoz

Hastalık, adından da anlaşılacağı gibi ilerleyicidir - hastalığın başlangıcından itibaren mevcut olan semptomlar zamanla yoğunlaşır. Sadece birkaç yılda, yani ortalama olarak 5-7 yıl sonra ilerleyici supranükleer felç, hastaların tamamen hareketsiz kalmasına yol açar. Ölüm, immobilizasyona benzer bir süre sonra meydana gelir ve sonuçlarıyla ilişkilidir (parenteral beslenme ihtiyacı veya artan pnömoni riski dahil).

Kategori:

Nöroloji