Crow-Fukase sendromu veya Takatsuki sendromu olarak da bilinen POEMS sendromu, multipl miyelomun osteosklerotik formu olan hematopoietik sistemin neoplastik hastalığına eşlik eden çok nadir bir semptom kompleksidir. POEMS'in nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavisi nedir?

ŞİİR ekibi , aksi haldeCrow-Fukase ekibiveyaTakatsuki ekibi , ait grup nadir görülen bir hastalıktır ve multipl miyelomun osteosklerotik çeşitliliğine eşlik eden bir semptom kompleksidir. Bu hastalık, antikorların üretilmesinden ve salgılanmasından sorumlu olan plazma hücrelerinin çoğalmasına dayanır.

ŞİİRLER toplumda çok nadir görülür. Erkekler kadınlardan daha sık hastalanır. Osteosklerotik multipl miyelomun ortalama başlangıç ​​yaşı 70'tir.

POEMS sendromu - belirtiler

AdıPOEMS sendromubu sendromun karakteristik semptomlarının ilk harflerinden gelir:

P-polinöropati , hem duyusal hem de motor olarak periferik sinirlere zarar veren bir hastalık süreci. Bu durumun belirtileri şunlardır:

  • tüm duyu bozuklukları
  • parestezi
  • kas zayıflığı
  • uzuvların parezi
  • derin reflekslerin ortadan kaldırılması
  • otonom bozukluklar dahil. aşırı terleme

Hastalar sıklıkla uzuvlarda ağrı ve hiperaljezi bildirirler. Başlangıçta semptomlar alt uzuvlarda, zamanla üst uzuvlarda da görülür.

O-organomegali , yani iç organların genişlemesi. Çoğu zaman parankimal organları etkiler, örneğin:

  • karaciğer (hepatomegali)
  • dalak (splenomegali)
  • lenf düğümleri (lenfadenopati)

Bu organlara karın palpasyonu ile kolayca erişilebilir, kostal arkın ötesine, karaciğer sağın ötesine ve dalak sol kostal arkın ötesine uzanır. Fizyolojik olarak karın duvarından palpe edilemezler.

E-endokrinopatiler , yani endokrin bezlerinin hormon salgılama bozuklukları. Hipogonadizm en sık gözlenir. Progesteron, östrojenler ve gonadlar (testisler ve yumurtalıklar) tarafından üretilen seks hormonlarının eksikliğinden oluşan bir hastalıktır.testosteron. Bunun sonucu :

  • ergenlik eksikliği
  • tipik erkek koltuk altı veya perineal kıl eksikliği
  • libidoyu az altmak
  • kadınlarda adet bozuklukları

Diğer endokrinopatiler daha az sıklıkla gözlenir, örneğin:

  • jinekomasti (erkek meme bezi büyümesi)
  • hipotiroidizm
  • adrenal yetmezlik
  • diyabet
  • hiperparatiroidizm
  • hiperprolaktinemi

M-monoklonal gammapatiplazmositlerin tek bir klonunun büyümesini içeren bir hastalıktır. Plazmositler, bağışıklık sisteminde antikor üreten ve salgılayan tek hücrelerdir. Bu hastalıkta, bir plazmosit klonu homojen (monoklonal) bir antikor üretir - M proteini.Aynı sınıftan iki ağır zincirden ve iki özdeş hafif zincirden oluşur. M proteininin üretimi genellikle kalıntı antikorların üretiminde bir azalmaya neden olur. Bu, vücudun direncini az altabilir ve enfeksiyonlara daha yatkın hale getirebilir.S-cilt değişikliklerien sık şunları içerir:

  • renk bozulması
  • artan cilt pigmentasyonu
  • aşırı saç büyümesi
  • derinin sertleşmesi
  • cilt incelmesi

Değişiklikler tırnaklar için de geçerli olabilir

ŞİİR ekibi - nedenler

POEMS ekibinin etiyolojisi bilinmiyor. Vasküler endotelyal büyüme faktörü olan VEGF'nin POEMS gelişiminde rol oynadığından şüphelenilmektedir. Bu semptom kompleksine sahip hastalarda ayrıca TNF alfa (tümör nekroz faktörü), interlökinler IL-1 ve IL-6 gibi diğer sitokinlerin serum seviyeleri yükselir.

ŞİİR ekibi - teşhis

Hastalık çoğunlukla semptomlara, doktor tarafından yapılan fizik muayeneye ve kan ve idrar laboratuvar testlerinin sonuçlarına göre teşhis edilir. Osteosklerotik değişiklikleri göstermek ve kemik iliği biyopsisi yapmak için iskelet sisteminin radyografik incelemelerini yapmak da yardımcı olabilir.

Önemli

ŞİİRLER çok nadir görülür, bu nedenle doğru tanı koymak için hasta tarafından bildirilen test sonuçlarını ve semptomları dikkatlice analiz etmek gerekir. Bu durumun teşhisi için bağlayıcı bir kriter yoktur. 2 büyük (polinöropati ve M proteini) ve 1 küçük (cilt lezyonları, endokrinopati veya organomegali) olmak üzere 5 yaygın semptomdan en az 3'ünün olması gerekli kabul edilir.

ŞİİR ekibi: tedavi

POEMS ve multipl miyelomun tedavisi,hematopoietik sistem bozukluklarının tedavisi ve plazma hücrelerinin patolojik klonunun çıkarılması üzerine. Radyoterapi en sık kullanılan yöntemdir, daha az sıklıkla kemoterapi ve steroid tedavisi gibi sistemik tedavidir. Yoğun tedaviden sonra doktor, periferik kandan elde edilen kök hücrelerle hastaya nakletmeye karar verebilir.

ŞİİR ekibi: prognoz

Tedaviye iyi bir yanıtın prognozu osteosklerotik multipl miyelom için iyidir.

Kategori:

Onkoloji