Hemolitik üremik sendrom (HUS) çoğunlukla küçük çocukları etkiler ve akut böbrek hasarına neden olur. Hemolitik üremik sendromun semptomlarının neler olduğunu, önlenebilir olup olmadığını ve nasıl tedavi edildiğini öğrenin.

Hemolitik üremik sendrom(hemolitik üremik sendrom), en sık küçük çocuklarda teşhis edilen çok organlı bir hastalıktır. Hemolitik üremik sendrom sırasında akut böbrek hasarı meydana gelir. İç organlara kan akışında değişikliklere yol açan kan pıhtılaşma bozuklukları da önemli bir anormalliktir.

İçindekiler:

  1. Hemolitik üremik sendrom - nedir bu?
  2. Hemolitik üremik sendrom - türleri ve belirtileri
  3. Hemolitik üremik sendrom - kimlerde ortaya çıkabilir?
  4. Hemolitik üremik sendrom - profilaksi
  5. Hemolitik üremik sendrom - tanı
  6. Hemolitik üremik sendrom - tedavi
  7. Hemolitik üremik sendrom - komplikasyonlar

Hemolitik üremik sendromun farklı nedenleri vardır ve bunların en yaygını belirli bakteri türleri ile enfeksiyondur. Çoğunlukla gıda yoluyla edinilen bu bakteriler, hastalık semptomlarının başlamasına yol açan toksinler üretir.

Hemolitik üremik sendrom, kronik böbrek fonksiyon bozukluğuna yol açabilen ciddi bir durumdur.

Hemolitik üremik sendrom - nedir bu?

"Hemolitik üremik sendrom" terimi kulağa oldukça karmaşık gelebilir ve meslekten olmayanlar için tamamen anlaşılmaz olabilir. Hastalığın özünü anlamak için önce adının bireysel unsurlarını çözmeye çalışalım.

Hemolitik terimi, bu sendromda meydana gelen hemolizden, yani kırmızı kan hücrelerinin parçalanma sürecinden kaynaklanır. Hemolizin etkisi anemi yani kandaki eritrosit sayısında azalmadır.

Sendromun adının ikinci kısmı - üremi - böbreklerin boş altım işlevini düzgün bir şekilde yerine getiremediği bir durumu belirtir. Daha sonra metabolizmanın zararlı ürünleri vücutta birikir. Birikmeleri organlarda ciddi hasarlara yol açabilir.

Hemolitik üremik sendromun iki bileşenini zaten biliyoruz:

  • kırmızı kan hücrelerinin parçalanması
  • akut böbrek yetmezliği

Hastalığın seyri sırasında başka hangi süreçler gerçekleşir?

Çok önemli değişiklikler pıhtılaşma sistemi ve küçük kan damarlarının içini ilgilendiriyor. Hemolitik üremik sendromda endotel yani damarların iç astarı olan tabaka zarar görür.

Endotel fonksiyonunun bozulması, damarların lümenini tıkayarak kan pıhtılarının oluşumuna yol açar. Kapalı damarlar da organlara kan akışında bozulmalara neden olur.

Bu tür vasküler değişiklikler ilk olarak böbreklerde ortaya çıkar ve bu da akut böbrek yetmezliği oluşumunu açıklar.

Pıhtılaşma sisteminde, hemolitik üremik sendromun tipik bir belirtisi trombositopenidir, yani trombosit sayısında azalma

Hemolitik üremik sendrom - türleri ve belirtileri

Artık hangi patolojilerin hemolitik üremik sendromun bir parçası olduğunu bildiğimize göre, kendinize sormanın zamanı geldi: bunların nedeni nedir?

Hastalığın etiyolojisine bağlı olarak, hemolitik üremik sendromun 2 formu vardır: tipik ve atipik.

Hemolitik üremik sendromun tipik şeklitüm hastalık vakalarının yaklaşık %90'ını oluşturur.

Bu hemolitik üremik sendrom formunun etken maddesi bakteri veya daha doğrusu toksinleridir. Escherichia coli serotipi (varyant) O157: H7, hemolitik üremik sendroma neden olan en yaygın patojen olarak kabul edilir. Ayrıca hastalığa diğer bakteri suşları neden olur (örn. Shigella ).

Tüm bu patojenlerin ortak özelliği, edinilme biçimleridir - tüketilen gıda ile birlikte vücuda girerler.

Bu nedenle, tipik bir varyantta hemolitik üremik sendromun ilk semptomları gastrointestinal sistemden gelir. Onlar:

  • mide ağrıları
  • kanlı ishal
  • ve bazen kusma

Bir süre sonra diğer organlardaki hasar belirtileri de onlara katılır:

  • anemi
  • akut böbrek yetmezliği
  • trombositopeni (kanamalara neden olabilir)

Atipik hemolitik üremik sendrombakteriyel toksinlerin etkisinden kaynaklanmaz.

Bağışıklık sisteminin işleyişindeki rahatsızlıklardan ve daha doğrusu bileşenlerinden birinin - sözde tamamlayıcı sistem. Anormal bir bağışıklık tepkisinin etkileri, tipik hemolitik üremik sendromun etkileriyle aynıdır: hücre hasarı meydana gelirvasküler endotelyum ve küçük damarlarda böbrek hasarına yol açabilen kan pıhtılarının oluşumu.

Atipik hemolitik üremik sendromda gastrointestinal sistemin başlangıç ​​semptomları yoktur - örneğin karakteristik ishal yoktur.

Hemolitik üremik sendromun bu formunun öncesinde bazen üst solunum yolu enfeksiyonu görülür.

Atipik hemolitik üremik sendromun bir başka nedeni, bağışıklık sisteminin işleyişindeki kalıtsal bir varyasyondur (genetik yatkınlık). Bu durumda hastalığın belirtileri ailelerde ortaya çıkabilir ve tekrarlama eğilimi gösterir.

Atipik hemolitik üremik sendrom, tipik varyanttan daha şiddetlidir ve daha şiddetli prognozla ilişkilidir.

Hemolitik üremik sendrom - kimlerde ortaya çıkabilir?

Hemolitik üremik sendrom bir çocukluk hastalığıdır. En büyük insidans en küçük çocuklarda görülür ve 5 yaşın altında görülür.

Hemolitik üremik sendrom da bu yaş grubunda akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenidir.

Ancak bu, diğer yaştaki hastaların bu hastalığı geliştiremeyeceği anlamına gelmez.

Hemolitik üremik sendrom yetişkinlerde de görülür ve genellikle yetişkinlerde çok daha şiddetlidir.

Hemolitik üremik sendrom - profilaksi

Hemolitik üremik sendromun gelişmesini önlemek mümkün mü?

Tipik E. Coli (veya diğer) toksin kaynaklı varyant durumunda, önleme, potansiyel olarak kontamine gıdaları yemekten kaçınmaktır. Bu tür bakterilerin en yaygın kaynağı yetersiz hazırlanmış - çiğ ve/veya az pişmiş etlerdir. Uygun şekilde kontrol edilen kaynaklardan su içmek de önemlidir.

E'nin neden olduğu kanlı ishal varlığında antibiyotik kullanmanın uygunluğu konusunda bilim dünyasında tartışmalar var.Coli .

Bir antibiyotik kullanımının bakteriyel toksinlerin neden olduğu hemolitik üremik sendromu önlediği düşünülebilir.

Bununla birlikte, bir antibiyotik kullanımının çok sayıda bakteri hücresinin aniden yok olmasına neden olduğunu ve bu hücrelerin parçalandığında kan dolaşımına büyük miktarda toksin saldığını doğrulayan bilimsel çalışmalar var.

Bu nedenle hemolitik üremik sendromu önlemek için antibiyotikler rutin olarak kullanılmaz.

Hemolitik üremik sendrom - tanı

Hemolitik üremik sendrom tanısında ilk adım, tıbbi öykü ve bunun karakteristik semptomlarına yönelik fizik muayenedir.rahatsızlıklar.

Hastalığın tipik seyri, başlangıçta kanlı ishal, ardından ateş ve şiddetli halsizliktir ve zamanla idrar çıkışı hacmi azalır.

Bununla birlikte, hemolitik üremik sendrom semptomlarının spektrumu geniştir ve yukarıdaki semptomlar tüm hastalarda mevcut olmayabilir.

Arteriyel hipertansiyon, sarılık veya nöbetler gibi hemolitik üremik sendromun komplikasyonları bazen fizik muayenede ortaya çıkar.

Hemolitik üremik sendromun tipik özelliklerini saptamak için bir kan testi gereklidir. Hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin parçalanması) sonucu kan yaymasında kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma görülebilir.

Hasarlı kan hücrelerinin parçaları mikroskop altında görülebilir - bunlar sözde şistositler. Diğer bir karakteristik değişiklik ise trombositopenidir (kandaki trombosit sayısında azalma).

Böbrek fonksiyon bozukluğu sözde işaretlenerek tespit edilebilir. böbrek parametreleri. Bunlar, diğerleri arasında üre ve kreatinin seviyeleri. Bu göstergelerin değerinin artması, böbrek yetmezliğinin gelişimini gösterir. Böbrek fonksiyon bozukluğu sonucunda elektrolit bozuklukları da gelişebilir.

Hemolitik üremik sendrom tanısında bir test daha önemlidir: Hastalığın nedeni olabilecek bakteriler için dışkı kültürü. Tipik olarak E. coli O157: H7 veya Shigella suşları aranır. Ek olarak, dışkıda bakteriyel bir toksinin varlığını belirlemek mümkündür.

Atipik hemolitik üremik sendromun teşhisi biraz farklı ve daha karmaşıktır. Bağışıklık sistemindeki bozuklukların kaynağını belirlemek için ayrıntılı immünolojik ve bazen genetik testler gerektirir.

Hemolitik üremik sendrom - tedavi

Şimdiye kadar hemolitik üremik sendromun nedensel bir tedavisi yoktur. Terapi, çeşitli semptomatik tedavilerin kullanımına dayanır. Şiddetli anemi durumunda kan ürünlerinin (kırmızı kan hücresi konsantresi) transfüzyonu gerekebilir.

Benzer şekilde, şiddetli trombositopeni, trombosit konsantresi transfüzyonu gerektirebilir.

Böbrek yetmezliği, renal replasman tedavisinin (periton diyalizi, hemodiyaliz veya hemodiyafiltrasyon) uygulanmasının bir göstergesi olabilir.

Bir hastada arteriyel hipertansiyon gelişirse, kan basıncını düşüren ilaçlar da kullanılır.

Atipik hemolitik üremik sendromun ana tedavisi plazmaferezdir, yani. kan plazmasının saflaştırılması. Bu prosedür, bağışıklık sistemi tarafından üretilen moleküllerin kanını temizler,bu da hastalığın semptomlarının başlamasına neden olur.

Ekulizumab adı verilen hemolitik üremik sendromun bu varyantı için ayrılmış bir ilaç da vardır. Atipik ZHM'nin gelişiminden sorumlu ana "suçlu" olan kompleman sisteminin aşırı aktivitesini engelleyen bir preparattır.

Hemolitik üremik sendrom - komplikasyonlar

Hemolitik üremik sendrom, kronik komplikasyonlara ve hatta ölüme yol açabilen ciddi bir durumdur. Hemolitik üremik sendromda ölüm oranı %5 olarak tahmin edilmektedir.

Hemolitik üremik sendromun ana komplikasyonu kronik böbrek hastalığıdır - kaynağa bağlı olarak hastaların %30 ila %50'sini etkiler.

Hastalık sonrası hastalar nefroloji kliniğinin sürekli gözetimi altında olmalıdır. Son dönem böbrek hastalığı, böbrek nakli prosedürüne uygunluk nedeni olabilir. Böbrek hasarı ayrıca arteriyel hipertansiyona neden olabilir (böbreğin renin adı verilen bir hormon üretimi yoluyla kan basıncının düzenlenmesi üzerinde önemli bir etkisi vardır).

Hemolitik üremik sendromda en ciddi prognoz yetişkin hastalar, bu sendromun atipik formu olan hastalar ve böbrekler dışındaki organların (örneğin merkezi sinir sistemi) tutulumu olan hastalarla ilgilidir.

Yazar hakkındaKrzysztof BialazitKrakow'daki Collegium Medicum'da bir tıp öğrencisi, yavaş yavaş doktorun işinin sürekli zorlukları dünyasına giriyor. Özellikle kadın hastalıkları ve doğum, pediatri ve yaşam tarzı tıbbı ile ilgilenmektedir. Yabancı dilleri, seyahatleri ve dağ yürüyüşlerini seven.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun

Kategori:

Üroloji ve Nefroloji