Adrenal bez kanseri, bu bezin kortikal kısmından kaynaklanan nadir bir malign neoplazmdır. Bu hastalık nadirdir - yılda milyon kişi başına ortalama 1-2 vaka, tüm malign neoplazmların% 0.05-0.2'sini oluşturur. Adrenal kansere neyin sebep olduğunu ve nasıl tedavi edileceğini öğrenin.

İçindekiler:

  1. Adrenal bez kanseri - neden olur
  2. Adrenal bez kanseri - belirtiler
  3. Adrenal karsinom - teşhis
  4. Adrenal kanser - tedavi
  5. Adrenal karsinom - prognoz

Adrenal kanserkadınları daha sık etkilerken, en yüksek insidans yaşamın 4-5. dekatında ve 5 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Adrenal neoplazm, yüksek malignite, semptomların hızlı ilerlemesi ve kötü prognoz ile karakterizedir.

Primer adrenal tümörler çoğu durumda hormonal olarak aktif tümörlerdir, yani böyle bir tümör, vücudun ihtiyaçlarına ve durumuna bakılmaksızın kontrolsüz bir şekilde büyük miktarlarda hormon salgılar ve bu da hiperadrenokortisizm semptomlarına neden olur.

En yaygın böbreküstü bezi tümörü kortizol, daha az sıklıkla aldosteron salgılar ve androjen salgılayan sporadik tümörler vardır. Ayrıca hormonal olarak aktif olmayan tümörler de vardır. Sebep oldukları "sessiz" semptomlar, tümörün boyutuna ve komşu dokuların istila derecesine bağlıdır.

Adrenal bez kanseri - neden olur

Adrenal korteks kanserinin nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Hastalar:

  • TP53 geninin mutasyonu
  • Beckwith-Wiedemann sendromu
  • Li Fraumeni grubu
  • Carney sendromu

MEN1 sendromlu kişiler ayrıca bir adrenal tümörün hipofiz tümörü ve primer hiperparatiroidizm ile birlikte bulunduğu bir adrenal bez tümörü geliştirme riski altındadır.

Renal neoplazmalar, akciğer kanserleri ve melanomlar adrenal korteks içinde metastaz yapma eğilimindedir, bu nedenle kanser hastalarını sekonder adrenal tümör varlığı açısından izlemek önemlidir.

Böbrek üstü bezi tümörleri için çevresel risk faktörleri de belirlenmemiştir, erkeklerin sigara ile böbrek üstü bezi kanseri geliştirme riskinin arttığı varsayılmaktadır ve kadınlar için bir risk faktörü oral hormonal kontraseptif almaktır.

Adrenal karsinom -belirtiler

Adrenal kanserin semptomları, tümörün hormonal olarak aktif olup olmamasına bağlıdır.

Hormon salgılayan tümörlerin semptomları aynı zamanda tümörün ürettiği hormonun türüne ve miktarına da bağlıdır.

"Sessiz" bir tümör, yani hormon salgılamayan bir tümör durumunda, semptomlar spesifik değildir ve tümörün çevre doku ve organlara sızması veya baskı yapmasından kaynaklanır.

En sık görülen semptomlar, tümörün kan damarları üzerindeki basıncından kaynaklanan alt uzuvların şişmesidir. Asit, kilo kaybı ve kaşeksi de görülebilir.

Ancak bu semptomlar, tümör önemli bir boyuta ulaştığında ortaya çıkar. Daha önce sessiz tümörler herhangi bir semptom vermiyordu, bu nedenle çoğu zaman farklı bir nedenle karın ultrason muayenesi yapılırken yanlışlıkla bir adrenal tümör teşhis edilir.

Hastaların yarısından fazlasında, adrenal bez tümörü hormonal olarak aktiftir, çoğunlukla kortizol ve androjenler, çok daha az sıklıkla androjenler ve aldosteron salgılar.

Hormonal olarak aktif bir tümör sıklıkla adrenal korteksin hiperfonksiyonunun klinik semptomlarıyla, özellikle yoğun virilizasyonla, yani kadınlarda erkek özelliklerinin ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. Bu esas olarak hirsutizm, düşük ses aralığı ve adet bozuklukları için geçerlidir.

İşlevsel bir adrenal tümöre eşlik eden semptomlar şunları içerir:

  • yüksek tansiyon (genellikle antihipertansif tedaviye yanıt vermez, sözde "dirençli hipertansiyon")
  • aşırı saç, ses kalınlaşması, adet düzensizlikleri (kadınlarda)
  • meme bezlerinin büyümesi, libido azalması, erektil disfonksiyon (erkeklerde)
  • mide ve boyunda aşırı yağ birikmesi
  • yüzün şeklini daha yuvarlak hale getirmek
  • kolayca zarar gören ve iyileşmesi zor ciltte incelme
  • ciltte çatlak izleri gibi değişiklikler
  • sürekli yorgunluk
  • kas zayıflığı ve kas spazmları
  • vücut ağırlığında önemli bir azalma veya artış
  • diyabet
  • uyku bozukluğu
  • kalp ritmi bozukluğu
  • solgunluk
  • terleme
  • baş ağrısı

Bu semptomlar aşırı aktif bir adrenal korteksin karakteristiğidir ve birlikte androjenizasyon semptomlarıyla birlikte Cushing sendromunun klinik tablosunu oluştururlar.

Bu tür semptomların varlığı mutlaka adrenal korteks tümörünün varlığını göstermez, hormonal bozukluklarla da ilgili olabilir.

Subklinik hormonal aktivite ile karakterize edilen tümörler de vardır. Bu, çok az miktarda hormon salgıladıkları anlamına gelir.günlük yaşamda belirti vermeyen miktarlar ancak şiddetli stres durumunda hayatı tehdit edebilecek kontrolsüz hormon salınımı meydana gelebilir.

Fonksiyonel olmayan tümörlerde, hastalar ödem, nefes darlığı, asit veya varis gibi spesifik olmayan semptomlarla bağlantılı olarak tıbbi yardım alırlar.

Bu gibi durumlarda, tümör genellikle zaten büyüktür ve çevre dokulara infiltre olur ve ayrıca uzak organlara metastaz yapar. Araştırmaya göre, doktora giden hastaların %70 kadarı zaten uzak metastazlara sahip.

En sık akciğerlerde, lenf düğümlerinde, karaciğerde ve kemiklerde bulunurlar ve bu organların yetersizliği belirtileri gösterirler.

Adrenal karsinom - teşhis

Bir görüşme ve fizik muayene sırasında, doktor böbreküstü bezi tümöründen şüphelenebilir. Ardından hem teşhis hem de ameliyatın planlanması açısından önemli olan görüntüleme testleri yapılır.

Bir adrenal tümörden şüphelenildiğinde yapılan testler şunları içerir:

  • USG
  • bilgisayarlı tomografi
  • manyetik rezonans görüntüleme
  • PET ayrıca giderek daha sık olarak, bu organı doğru bir şekilde değerlendirmek mümkün olduğu için sadece adrenal bezlerin korteksini seçici olarak gösteren bir işaretleyici ile gerçekleştirilir

Kontrastsız yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi, adrenal bezlerdeki lezyonların yoğunluğunu ölçerek malign bir adrenal tümörü bir adenomdan ayırt etmeyi sağlayan görüntüleme incelemelerinde de önemli bir rol oynar.

Bir adrenal tümör bulunursa, metastaz varlığını dışlamak ve adrenal tümörün böbrek ile ilgili konumunu değerlendirmek için göğüs görüntüleme incelemelerinin de yapılması önemlidir. , cerrahi operasyonun dikkatli bir şekilde planlanmasını sağlayan kan damarları ve bağırsaklar.

Teşhisin bir sonraki aşaması, tümörün hormonal aktivitesinin değerlendirilmesidir. Bu amaçla kandaki kortizol ve androjen düzeyini değerlendirmek için kan ve idrar laboratuvar testleri yapılır.

Çalışmalar kandaki kortizol seviyesini, idrardaki metabolitlerini ve androjenlerin seviyesini - DHEA ve DHEA-S'yi değerlendirir.

Sözde deksametazon uygulamasını ve uygulanmasından sonra kortizol konsantrasyonunun değerlendirilmesini içeren fonksiyonel test.

Fizyolojik olarak bu ajanın uygulanmasından sonra kortizol salınımının inhibe edilmesi gerekir.

Kortizol salgılayan tümörlerde deksametazon testinde kortizol salgısının inhibisyonu görülmez.

Adrenal kanser - tedavi

Kanser tedavisiAdrenal bezler öncelikle cerrahidir, ardından kemoterapi ve hormon replasmanı yapılır.

Operasyon, tümörün çevre dokularla birlikte tamamen çıkarılmasından oluşur, bazen bir infiltrasyon veya nodüler lezyon bulunan komşu organı veya parçasını çıkarmak gerekir.

Tek bir uzak metastaz bulunursa, bunların çıkarılması tavsiye edilir.

Hayati organları infiltre eden büyük tümörlerde ameliyat mümkün değildir, o zaman kemoterapi kullanılması önerilir.

Kemoterapi, hem tümör kitlesini az altmak için ameliyattan önce hem de ameliyattan sonra adjuvan tedavi olarak kullanılabilir. Adrenal tümör kemoterapisinde mitotan ve doksorubisin kullanılır, tedavi süresi hastanın durumuna bağlıdır.

Adrenal tümör ameliyatı sonrası hastalarda adrenal korteks tarafından salgılanan hormonların ömür boyu ağızdan verilmesi gerekir.

Adrenal karsinom - prognoz

Adrenal kanser, kötü prognozlu çok kötü huylu bir tümördür.

Kanser erken bir aşamada tespit edilirse, 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %50'dir.

İlerlemiş vakalarda 5 yıllık sağkalım %10 olarak tahmin edilmektedir. Adrenal bez kanserli hastaların ortalama hayatta kalma süresi, tanı anından itibaren yaklaşık 28 aydır.

  • Feokromositoma - adrenal kanser
  • Kaza sonucu oluşan adrenal tümör
Yazar hakkındaYay. Agnieszka MichalakLublin Tıp Üniversitesi Birinci Tıp Fakültesi mezunu. Şu anda yüksek lisans stajı sırasında doktor. Gelecekte, pediatrik hematoonkoloji alanında uzmanlaşmaya başlamayı planlıyor. Özellikle pediatri, hematoloji ve onkoloji ile ilgilenmektedir.

Bu yazardan daha fazlasını okuyun

Kategori:

Onkoloji