Cogan sendromu görme organının iltihaplanmasına ve işitme organının işlev bozukluğuna neden olan bir hastalıktır. Gözdeki iltihap tedavi edilebilir. Ne yazık ki, kulak hastalığının tutulumu çoğu durumda hızla geri dönüşü olmayan sağırlığa yol açar. Cogan sendromunun nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?
Cogan sendromu , bağışıklık sisteminin göz ve iç kulaktaki otoantijenlere anormal tepki verdiği bir otoimmün hastalıktır. Bu sürecin sonucu, çeşitli göz yapılarının (çoğunlukla kornea) iltihaplanması ve genellikle sağırlığa yol açan işitme bozukluğudur.
Cogan sendromunun görülme sıklığı bilinmemektedir. Sadece çok nadiren teşhis edildiği bilinmektedir. Ayrıca çocuklarda ve genç erişkinlerde görülme eğilimindedir.
Cogan sendromu - neden olur
Cogan sendromu, bağışıklık sistemi hücrelerinin vücuda saldırdığı bir otoimmün hastalık olarak kabul edilir - bu durumda göz ve iç kulak yapıları. Ancak bu işleme neyin sebep olduğu bilinmiyor.
Otoimmün geçmişinin kanıtı, diğerleri arasında, birçok hastanın kanında çeşitli otoantijenlere karşı antikor varlığının tespit edilmiş olması. Ek olarak, hastalığın semptomları otoimmün sağırlığın semptomlarına benzer ve hastalığın kendisi sıklıkla poliarteritis nodosa (aynı zamanda otoimmün bir hastalıktır) ile birlikte bulunur.
Bazı insanlar, yaygın mikroplardan biriyle önceden geçirilmiş bir enfeksiyonun, bağışıklık sisteminin anormal reaksiyonunun tetikleyicisi olabileceğine inanırlar. Hepsi yaklaşık yüzde 40 çünkü. Cogan sendromunun ilk semptomlarının ortaya çıkmasından birkaç hafta önce enfeksiyonlar vardı.
Cogan sendromu - belirtiler
1. Tipik karakter
Cogan sendromu en sık olarak gözde kızarıklık, ışığa duyarlılık, lakrimasyon, göz küresinde ağrı ve görme keskinliğinde geçici bir azalma gibi interstisyel keratit ile kendini gösterir. Ayrıca konjonktivit, subkonjonktival kanama veya iritis oluşabilir.
U yüzde 40-60 zamanla hastalarda tam işitme kaybı gelişir.
Ek olarak, hastalığın seyrinde semptomlar ortaya çıkar.Meniere sendromuna benzeyen (ani, şiddetli baş dönmesi, kulak çınlaması, bulantı ve kusma, motor koordinasyon bozukluğu, düşmeler) ilerleyici işitme kaybı (genellikle iki taraflı), 1-3 ay içinde çok hızlı bir şekilde sağırlığa yol açar. Unutulmamalıdır ki Meniere sendromuna benzer belirtiler, işitme kaybı oluşana kadar sürer ve ardından kısmen veya tamamen kaybolur.
Göz ve kulak semptomlarının başlaması arasındaki süre 2 yıla kadar uzayabilir.
2. Atipik karakter
Yukarıda açıklanan tipik Cogan sendromu formuna ek olarak, tipik formda (örneğin koroidit) meydana gelenlerin dışında görsel semptomların olduğu atipik form da vardır. Sırayla, görsel semptomlara - tipik Cogan sendromuna benzer şekilde - ilerleyici işitme kaybıyla birlikte Meniere sendromuna benzeyen semptomlar eşlik eder.
Tam tersi de olabilir, yani tipik görsel semptomlar Meniere sendromuyla ilişkili olanlardan başka kulak semptomlarına eşlik edebilir.
Atipik Cogan sendromunda kulak ve göz semptomlarının başlangıcı arasındaki süre 2 yıldan fazladır.
3. Diğer belirtiler
Ayrıca hem tipik hem de atipik formda, yüzde 20-50 oranında hastalarda, özellikle hastalığın ilk aşamasında, ateş, eklem ağrısı, baş ağrısı, öksürük, dispne veya hemoptizi gibi spesifik olmayan sistemik semptomlar gelişebilir.
Kardiyak komplikasyonlar Cogan sendromlu hastalarda en yaygın ölüm nedenidir.
Ayrıca, yaklaşık yüzde 10 Hastalar, ölümcül olabilen kalp, beyin veya subaraknoid kanamanın koroner damarlarının iltihaplanmasına yol açabilen genelleşmiş vaskülitten muzdariptir. Hastalık diğer sistemlere yayılabilir, örneğin sindirim sistemi (genellikle ishal, rektal veya melena kanaması veya karın ağrısı ile kendini gösterir), sinir sistemi (baş ağrısı, parezi veya felç, afazi, nöbetler), deri ve mukoza zarları ( eritematöz veya ürtiker döküntüleri karakteristiktir) ) ve hatta osteoartiküler sisteme saldırır.
Cogan sendromu - teşhis
Cogan sendromundan şüpheleniliyorsa, kan testleri yapılır, ancak kesin tanı yukarıda belirtilenlere dayanarak yapılır. belirtiler.
Benzer semptomların Vogt-Koyanagi-Harada sendromu, sistemik vaskülit (örn.sarkoidoz, polikondrit, romatoid artrit, Sjögren sendromu ve sistemik lupus eritematozus. Bu nedenle doktor bu hastalıkları dışlamalıdır.
Cogan sendromu - tedavi
Hastaya bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar verilir, yani bağışıklık sisteminin tepkilerini "susturur". En yaygın olanları glukokortikosteroidlerdir. Hasta bunlara yanıt vermezse diğer immünosupresanlar (örn. siklofosfamid, azatioprin) verilir. İmmünoglobulin preparatları Cogan sendromu için de işe yarayacaktır. Ayrıca plazma değişim transfüzyonu yapılabilmektedir.
Glukokortikosteroidler ve diğer immünosupresif ilaçların etkisiz olduğu hastaların tedavisinde biyolojik ilaçlar (TNF blokerleri) ile ilgili yüksek umutlar vardır. Hastalığın ilk aşamasında kullanımlarının işitme ve denge organının tahribatını engelleyebileceğine ve böylece - tam sağırlığı önleyebileceğine inanılmaktadır.
Geri dönüşü olmayan sağırlık durumunda koklear implant kullanımı yardımcı olabilir.