Fibroma nonossificans, en sık 5 ila 15 yaş arasındaki genç insanlarda görülen iyi huylu, neoplastik olmayan bir lezyondur. Ossifiye olmayan fibromun nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavisi nasıl gidiyor?
Erimeyen fibroma( fibroma nonossificans ) en yaygın kanserli olmayan iyi huylu kemik lezyonlarından biridir. Oluşum nedenleri bilinmemekle birlikte, normal kemikleşme alanlarının bağ dokusu tarafından işgal edildiği bir tür gelişimsel bozukluk olduğu bilinmektedir. Çocuklarda ve ergenlerde, özellikle 5 ila 15 yaşları arasında, erkeklerde kızlardan daha sık görülür. Tipik olarak, uzun kemiklerin epifizlerinin çevresinde bulunur - genellikle femurun distal metafizi ve tibianın proksimal metafizi. İskelet büyüdükçe kemiklerin epifizlerine doğru hareket edebilir. Çapı nadiren birkaç santimetreyi aşar. Nadiren, ossifiye olmayan fibromlar iki kemikte simetrik olarak görünürler veya çokturlar ve derinin pigmente lezyonlarıyla birlikte bulunurlar (Jaffe Campanacci sendromu).
Kemikleşmeyen fibroma: belirtiler
Küçük boyutlu ossifiye olmayan fibromlar genellikle herhangi bir rahatsızlığa neden olmaz ve çoğu başka endikasyonlar için radyolojik tetkikler yapıldığında tesadüfen saptanır.
Geniş fibromlar durumunda, mikro kırıkların varlığı ve etkilenen uzuv şişmesi nedeniyle ağrıya neden olurlar. Üstelik patolojik kırıklara neden olabilirler.
Kemikleşmeyen fibroma: tanı
Makroskopik değişiklikler gri veya sarı-kahverengi görünür. Mikroskobik inceleme ise lezyonların spinöz sistem oluşturan sitolojik olarak iyi huylu fibroblastlardan ve çok çekirdekli dev hücrelerden oluştuğunu göstermektedir. Hemorajik lezyon odakları, hepatoselüler doku ve hemosiderin birikintileri sıklıkla mevcuttur.
Teşhis, eksantrik olarak yerleştirilmiş, genellikle yuvarlak şekilli, sklerotik bir sınırla çevreden iyi sınırlanmış, fibröz bir kemik defekti gösteren bir X-ışını incelemesine dayanır. Düşük dereceli fibrosarkomlarda da benzer bir röntgen görüntüsünün görülebileceği akılda tutulmalıdır.
Kemikleşmeyen fibroma:tedavi
Kemikleşmeyen miyomların çoğu, ergenlik döneminde veya kısa bir süre sonra kendiliğinden geri çekildiğinden, olası prosedür benimsenir. Çocuklardaki küçük değişiklikler, altı ayda bir kontrol röntgeni görüntüsü gerektirir. Büyük miyomlar için cerrahi tedavi uygun olabilir.
Kemik kesitinin %50'sinden daha azını kaplayan asemptomatik lezyonlar izlenir, çünkü lezyon bazen kemik yeniden şekillenme süreçleriyle kendini iyileştirebilir. Lezyon büyürse, küretaj yapmak ve oluşan kusuru kemik greftleri ile doldurmak gerekli hale gelir.
Kemik kesitinin %50'sinden fazlasını kaplayan büyük, ossifiye olmayan fibromlarda patolojik kırık riski artar. Bu gibi durumlarda küretaj ve defektin kemik greftleri ile doldurulması da dahil olmak üzere cerrahi tedavi düşünülmelidir. Ek olarak özellikle kırık riski olan yerlerde örneğin femurun proksimal ucunda internal fiksasyon kullanılması gerekebilir.
Patolojik kırığı olan hastalar mümkünse ameliyatsız tedavi edilmelidir. Kırığın iyileşmesinin, osteojenik olmayan fibromun kendiliğinden iyileşme şansını arttırdığına dair kanıtlar vardır. Ancak, patolojik kırığı olan bir hastanın, kallus yeterince yeniden şekillenene ve kırığa neden olan lezyonun doğası nihayet belirlenene kadar izlenmesi gerektiği unutulmamalıdır. Kırık iyileşmesine rağmen lezyon kendi kendine iyileşmezse cerrahi tedavi önerilir - kürtaj ve defekt kemik greftleri ile doldurulur.