CREST sendromu, günümüzde sınırlı sistemik skleroz (lSSc) olarak bilinen varlığı tanımlamak için geçmişte kullanılan bir terimdir. Hastalık, otoimmün hastalıklar grubuna aittir - seyri sırasında spesifik otoantikorların üretildiği bilinmektedir - ancak nedenleri hala bilinmemektedir. Sınırlı Sistemik Skleroderma Sendromu ciddi bir hastalık mıdır? CREST kıs altması biçimindeki bu birimin adı nereden geldi?

CREST sendromu(şimdisınırlı sistemik skleroz şekli ) 1964'te tıbbi pozisyonlarda görünmeye başladı. O zaman R.H. O sırada Johns Hopkins Tıp Okulu'nda bir tıp öğrencisi olan Winterbauer, çok benzer bir semptom derlemesi geliştiren 8 hastanın hikayelerini anlattı.

Bunlar yumuşak doku kalsifikasyonları, Raynaud fenomeni, özofagus motilite anormallikleri ve ayrıca sklerodaktili ve telenjiektazi idi.

CREST kıs altması (C'nin kalsinoz, R - Raynaud fenomeni, E - özofagus dismotilitesi ve S - sklerodaktili ve T - teleanjiektazi anlamına geldiği) bu semptomların ilk harflerinden türetilmiştir.

Günümüzde CREST sendromu daha çok sistemik sklerodermanın sınırlı bir formu olarak tanımlanmaktadır. Sorun, esas olarak sistemik skleroderma ve cilt değişiklikleri olmaksızın sistemik skleroderma olan daha geniş bir hastalık grubuna aittir.

  • Sistemik skleroz: nedenleri, belirtileri, tedavisi

Çoğu zaman, CREST sendromu 30 ila 50 yaş arasındaki kişilerde gelişir, ancak daha genç veya daha büyük yaşta gelişebilir. Birim kadınlarda erkeklerden çok daha yaygındır. Siyah insanların bilinmeyen nedenlerle CREST sendromu geliştirmesi daha olasıdır.

CREST ekibi: nedenler

CREST sendromu tıp dünyasında uzun süredir bahsedilmektedir, ancak bu güne kadar ortaya çıkmasından neyin sorumlu olduğunu belirlemek mümkün olmamıştır. Otoimmün hastalıklar grubuna aittir.

Bireyin seyrinde spesifik otoantikorların ortaya çıktığı bilinmektedir (lSSc'ye özgü antinükleer ANA veya ACA anti-sentromerik antikorlar dahil).

Ayrıca, hastalığın vücuttaki fibroblastların aşırı uyarılmasına ve nihayetinde kolajen liflerinin aşırı üretimine yol açan aşırı TGF-beta (dönüştürücü fibroblast büyüme faktörü) üretimi ile ilişkili olduğu zaten gözlemlenmiştir. Ancak, CREST -th sendromunun doğrudan nedeninin ne olduğu hala bilinmiyor.

Genler, hastalığın patogenezine katkıda bulunabilir - otoimmün hastalıklara yatkın olan kişilerin (örneğin, romatoid artrit, Hashimoto hastalığı veya sistemik lupus eritematozusdan muzdarip akrabaları olan) CREST sendromu riskinin arttığı dikkat çekicidir.

Bu hastalığın ortaya çıkmasıyla ilişkilendirilebilecek faktörler de çeşitli toksik maddelerdir. trikloretilen veya benzen (bunlara maruz kalmak, özellikle ailesinde otoimmün hastalık öyküsü olan kişilerde CREST sendromu riskini artırır).

CREST sendromu: temel belirtiler

CREST sendromunun ana belirtileri, birime ilk adını veren sorunlardır. Kursunda daha önce bahsedilenler var:

  • yumuşak dokularda kireçlenmeler: vücudun çeşitli bölgelerinde, hastalarda kalsiyum birikintilerinden oluşan çeşitli boyutlarda nodüler oluşumlar gelişir
  • Raynaud fenomeni: genellikle bu hastalığın diğer semptomlarından önce bile ortaya çıkan CREST sendromunun ilk belirtisidir; parmakların önce aniden soluklaştığı, sonra mavimsi olduğu ve sonunda canlı kırmızı bir renk aldığı karakteristik bir fenomenler dizisinin ortaya çıkmasından oluşur
  • özofagus motilite anormallikleri: özofagus içindeki düz kasın fibrozisi ve atrofisi nedeniyle oluşurlar ve esas olarak yutma güçlüğü ile sonuçlanırlar (CREST sendromlu hastalar genellikle disfaji ile mücadele ederler), ayrıca hastalar ayrıca gastroözofageal reflü hastalığı semptomlarından da şikayet ediyor
  • sklerodaktili: ayak parmaklarında meydana gelen değişiklikler içlerinde kollajen liflerinin birikmesi - CREST sendromu sırasında, hastaların parmakları sosis gibi görünebilir, ancak parmak uçlarında atrofiye veya distal falanksların kısalmasına bile neden olabilir
  • telenjiektaziler: ciltte, özellikle yüz, eller ve mukoza zarlarında önemli ölçüde genişlemiş kan damarlarının görünümü.

CREST sendromu: diğer belirtiler

Yukarıda açıklanan sorunlar gerçekten de CREST sendromunun en klasik semptomlarıdır, ancak bu ünitenin seyrinde çok daha fazlası vardır.düzensizlikler.

Hastalığa sınırlı skleroderma denir - isim hiçbir yerden gelmez. Pekala, bu birimin en karakteristik belirtilerinden biri hem derinin hem de çeşitli iç organların ilerleyici fibrozisidir (sertleşmeye yol açar).

CREST sırasında cilt lezyonları esas olarak yüzde, kol ve bacak uçlarında görülür. Yüz bölgesindeki bu anormalliklerin bir belirtisi maskeli yüz denilen bir sorun olabilir (bu durumda hastanın yüz ifadeleri sınırlıdır).

Burada vurgulanmalıdır ki, CREST sendromu durumunda, cilt fibrozunun derecesi, organ fibrozu ile herhangi bir derecede ilişkili değildir - çok şiddetli cilt lezyonları olan hastalarda, iç organlar bir hastalıktan sadece hafifçe etkilenebilir. benzer süreç patolojik

Vücut içindeki organ lifleri çok ciddi sorunlara yol açabilir. Solunum sistemi tutulduğunda hastalar nefes darlığı yaşayabilir, aynı zamanda kuru öksürük de olabilir.

Kalpte değişiklik olması durumunda, hastalarda kardiyak aritmiler gelişebilir, ancak aynı zamanda kalp kasının anormal kontraktilitesine bile yol açabilir ve bu da sonunda kalp yetmezliği semptomlarına yol açabilir.

CREST sendromlu kişilerde pulmoner hipertansiyon oldukça sık gelişir.

CREST'in olası birçok belirtisi zaten listelenmiş olsa da, daha fazlası var. Hastalığın süresi ve çeşitli organlarda fibrozisin artması ile birlikte daha fazla rahatsızlık ortaya çıkabilir. kuru mukoza zarları, arteriyel hipertansiyon veya bağırsak motilite bozuklukları.

Hastalar - özellikle sık ve şiddetli Raynaud fenomeni olanlar - en kötü durumda nekrotik hale gelebilecek ve etkilenen parmakların amputasyonunu gerektirebilecek ülseratif lezyonlar geliştirme riski altındadır.

CREST Ekibi: Tanıma

CREST sendromu tanısında en önemli şey, bu antite için karakteristik semptomları tanımlamak ve otoantikorları (daha önce bahsedilen ANA antikorları veya ACA antikorları ve diğer antikorlar gibi) tespit etmektir.

Bazen hastalığı teşhis etmek için bir cilt biyopsisi kullanılır - fibrozis ile ilgili değişiklikler gösterebilir, ancak çok sayıda yanlış negatif sonuç nedeniyle, sendromun tanısında rutin olarak yapılmazCREST

CREST sendromunu teşhis ederken, hastada hastalığın zaten önemli organ komplikasyonlarına yol açıp açmadığını belirlemeye izin verecek testler yapmak çok önemlidir. Bu amaçla hastalara aşağıdakilerin yanı sıra sipariş verilebilir:

  • gastrointestinal sistemin endoskopik muayenesi (örneğin gastroskopi)
  • Kemiklerin röntgen muayenesi
  • göğüs bilgisayarlı tomografisi
  • ekokardiyografi
  • solunum fonksiyon testleri
  • EKG
  • stres testleri

CREST ekibi: tedavi

Şu anda CREST'in nedensel tedavisine yönelik herhangi bir tedavi bulunmamaktadır. Hastalara, uyarılmış bir bağışıklık sisteminin aktivitesini etkileyebilecek bağışıklık bastırıcı maddeler kullanmaları önerilir - bu amaçla kullanılan müstahzar örnekleri metotreksat ve mikofenolat mofetildir.

Burada bir yönü vurgulamakta fayda var: CREST sendromlu hastalarda immünosupresif etkilerle en çok ilişkilendirilen ilaçlar, yani glukokortikosteroidler, cilt lezyonlarını kötüleştirebilecekleri gerçeğinden dolayı kontrendikedir.

Aslında, immünosupresyonun kendisi değil, sözde Organa özgü tedavi, CREST sendromunun tedavisinin temel taşıdır. Hastalara CREST sendromunun semptomlarını etkileyecek bir terapi sunmaktan bahsediyoruz.

Örneğin Raynaud fenomenini önlemek için hastalara kalsiyum kanal blokerleri (örn. nifedipin) kullanmaları önerilebilir, pulmoner fibrozisli hastalarda siklofosfamid tedavisine başlanabilir, şiddetli gastroözofageal reflü semptomları olan hastalarda , proton pompa inhibitörleri grubundan ilaçların kullanılması tavsiye edilir.

Ancak CREST sendromlu hastalarda sadece farmakoterapi önemli değildir. Bazen hastalara fizik tedavi önerilir - bu sayede uzun süre formda kalmaları mümkündür.

Hastalara ayrıca soğuktan ve sigaradan kaçınmaları tavsiye edilir (bu Raynaud fenomeninin görülme sıklığını az altabilir) ve ciltlerine ekstra özen göstermeleri gerektiği vurgulanır.

CREST ekibi: prognoz

CREST'li hastalar, jeneralize skleroderma gelişenlerden daha iyi prognoza sahiptir.

Tanı anından itibaren 10 yıllık sağkalım oranı tüm hastaların %75'inden bile fazladır.

Pulmoner hipertansiyon gibi ciddi organ komplikasyonları olan kişiler daha kötü prognoza sahiptir.

Bu çok tehlikeli sorunun Türkiye'de geliştiği tahmin ediliyor.Hastalandıktan sonraki 10-20 yıl içinde, CREST sendromlu tüm insanların %10'undan daha azı bir hastalığa yakalanır.

Kategori:

Bağışıklık sistemi