Kasabach-Merritt sendromu (KMS), en sık yenidoğanlarda teşhis edilen nadir bir çocukluk hastalığıdır. Hastalığın özü, büyümesi pıhtılaşma sisteminde ciddi rahatsızlıklara yol açan bir vasküler tümörün varlığıdır. Kasabach-Merritt sendromunu kimlerin geliştirebileceğini, komplikasyonlarının neler olduğunu ve Kasabach-Merritt sendromunun nasıl teşhis edilip tedavi edileceğini öğrenin.

İçindekiler:

  1. Kasabach-Merrit sendromu ve vasküler neoplazmalar
  2. Kasabach-Merritt sendromu - belirtiler
  3. Kasabach-Merritt sendromu - komplikasyonlar
  4. Kasabach-Merritt sendromu - teşhis
  5. Kasabach-Merritt sendromu - tedavi
  6. Kasabach-Merritt sendromu - prognoz

Kasabach-Merritt sendromu(Kasabach-Merritt sendromu (KMS)) bir çocukluk hastalığıdır - çoğu vaka bir yaşından önce teşhis edilir. Hemanjiom insidansının da en yüksek olduğu dönemdir. Kasabach-Merritt sendromu daha büyük çocuklarda daha az görülür.

Dünyada erişkin hastalarda da bu hastalığın izole vakaları tarif edilmiştir.

Kasabach-Merritt sendromu nadirdir: hemanjiyomlu bir hastada buna yakalanma riskinin %1'den az olduğu tahmin edilmektedir.

Kasabach-Merritt sendromuyla en sık ilişkili vasküler tümörler anjiyoblastom ve Kaposi sarkom tipi anjiyospermdir.

Bu kanserler de nadir görülen hastalıklardır, ancak ortaya çıkmaları Kasabach-Merritt sendromu geliştirme şansını önemli ölçüde artırır (%20'den hatta %70'e).

Kasabach-Merritt sendromunun çok tehlikeli sonuçları vardır ve hayatı tehdit eden kanamalara yol açabilir.

Vasküler kökenli tümörler çocuklarda nispeten yaygın olmasına rağmen, bunların büyük çoğunluğu iyi huyludur.

Kasabach-Merritt sendromunda, hızla büyüyen bir hemanjiyom, trombosit sayısında azalmaya ve hemostazdaki diğer rahatsızlıklara, yani kan dolaşımında kan pıhtılarının oluşumu ve çözünmesi arasındaki dengeye neden olur.

Kasabach-Merrit sendromu ve vasküler neoplazmalar

En yaygın kanser türüçocuklarda bulunan iyi huylu anjiyomlar. İnfantil hemanjiomun yenidoğanların yaklaşık %5'inde meydana geldiği tahmin edilmektedir. Vakaların büyük çoğunluğunda bu tümörler herhangi bir tedavi gerektirmez.

İnfantil hemanjiyom tipik olarak bir çocuğun hayatının başlangıcında ortaya çıkar, başlangıçta büyür ve bir süre sonra kendiliğinden kaybolmaya başlar - buna hemanjiyom involüsyonu. Hemanjiomlar çoğunlukla çıplak gözle görülür ve çocukların derisinde oluşur.

Karaciğer gibi iç organlar, hemanjiyomların çok daha nadir görüldüğü yerlerdir.

Hemanjiom tedavisinin endikasyonu, agresif büyümesi ve çevre dokuların infiltrasyonunun yanı sıra elverişsiz bir yerde (örneğin göz küresine yakın) ortaya çıkmasıdır.

Bebek hemanjiyomu çocuklarda en sık görülen iyi huylu neoplazm olmasına rağmen, vasküler kökenli başka neoplazmaların da olduğunu bilmeye değer. Bu neoplazmalar, histolojik özelliklere, yani yapıldıkları hücre tipine göre sınıflandırılır.

Vasküler kökenli neoplazmalar, iyi huylu, lokal olarak kötü huylu ve kötü huylu neoplazmalar grubunu içerir.

İyi huylu neoplazmalar çok agresif olmayan bir seyir ile karakterize edilirler, çevre dokulardan iyi ayrılırlar ve metastaz oluşturmazlar.

Lokal olarak habis neoplazmalar da metastaz yapma eğiliminde değildir, ancak agresif lokal büyüme ve yakın dokuların yok edilmesi ile karakterize edilir. Öte yandan, malign neoplazmalar hem yıkıcı büyüme hem de metastaz yapma yeteneği ile karakterize edilir.

Kasabach-Merrit sendromu bağlamında, öncelikle iki tür nadir vasküler neoplazmla ilgileniyoruz:

  • anjiyoblastom (püsküllü hemanjiyom)
  • Kaposi sarkomu (Kaposiform hemanjiyoendotelyoma)

Kasabacha-Merrit sendromunun gelişmesiyle en sık karmaşık olan zor isimlere sahip bu neoplazmalardır. Her ikisi de lokal olarak malign gruba aittir: metastaz yapmasalar da, çevre dokuları tahrip ederek hızlı ve agresif bir şekilde büyüyebilirler.

Kasabach-Merritt sendromunun diğer vasküler tümörlere eşlik ettiği de olur.

Kasabach-Merritt sendromu - belirtiler

Bilimsel literatürde Kasabach-Merritt sendromu "dev hemanjiyom - trombositopeni", yani "dev hemanjiyom - trombositopeni" olarak geçmektedir. Bu terimler tarif edilen hastalığın en önemli özelliklerini iyi tanımlar.

Birincil hastalık sorunu, vasküler kaynaklı büyük, hızla büyüyen bir tümördür. Bu değişiklik her ikisinde de bulunabilircilt ve yumuşak dokular

Kasabach-Merrit sendromundaki kutanöz hemanjiyomlar koyu mor, şiş ve ağrılıdır ve hızla büyürler. Daha fazla sayıda küçük hemanjiyom çok daha az yaygındır.

Vasküler tümör derinin dışındaysa (çoğunlukla retroperitoneal boşlukta veya yumuşak dokularda), teşhis önemli ölçüde zor olabilir - lezyon çıplak gözle görülemez.

Vasküler bir tümörün hızlı büyümesinin, "trombosit kapanı" olarak tanımlanan ciddi sonuçları vardır. Tümör, öncelikle trombositler (trombositler) dahil olmak üzere kanın morfotik unsurlarını korur. Aynısı eritrositler, yani kırmızı kan hücreleri için de geçerlidir.

Bu tür kan bileşenlerinin tümör içinde "yakalanmasının" etkisi, kalan kan damarlarındaki konsantrasyonlarında önemli bir azalmadır. Trombositopeni ve anemi böyle gelişir.

Bu değişiklikler, morarma ve ciltte morarma ile kendini gösteren kanama eğiliminin artmasının nedenidir.

Kasabach-Merritt sendromu - komplikasyonlar

Normal trombosit sayısı 150.000-400.000 / μL'dir. Kasabach-Merritt sendromunda trombositopeni yani trombosit sayısında azalma ile uğraşıyoruz. Trombosit konsantrasyonu yaklaşık 30.000 / μL'ye düştüğünde trombositopenik kanama bozukluğu belirtileri ortaya çıkar.

Bu durumun karakteristik özellikleri morluklar ve peteşilerin yanı sıra aşırı durumlarda yaşamı tehdit edebilen kanama eğilimidir (örneğin, iç organlarda veya merkezi sinir sisteminde kanama).

Kasabach-Merritt sendromu, pıhtılaşma sisteminin tamamen düzensizleşmesine yol açar. Hemostaz, yani kanın düzgün pıhtılaşmasının sağlanması durumu, birçok organ, hücre ve molekülün işbirliğini gerektirir. Düzgün işleyişi, kan damarlarının içinde kan pıhtılarının oluşum ve çözünme süreçleri arasında bir denge sağlar.

"Tuzak" hipotezine göre, trombositleri içine hapseden bir vasküler tümörün aktivasyonlarına yol açarak pıhtılaşma sürecinde gerekli olan proteinlerin (fibrinojen dahil) tüketimine neden olduğundan şüphelenilmektedir.

Bu, DIC veya intravasküler pıhtılaşma sendromunun gelişmesine yol açabilir. Bu, hemostazın tamamen bozulmasından oluşan çok ciddi bir komplikasyondur.

Bir yanda genelleştirilmiş bir pıhtılaşma aktivitesi var, diğer yanda bunun için gerekli olan kan ve trombositler tükeniyor ve bu da kanamayı durdurmayı zorlaştırıyor. DIC sendromu, yoğun semptomatik tedavi ve tedavinin zamanında uygulanmasını gerektiren ciddi bir patolojidir.nedensel.

Kasabach-Merritt sendromunun diğer komplikasyonları lokal tümör büyümesi ile ilgili olabilir. Kanserin vücut boşluklarında (göğüs, karın boşluğu) geliştiği bir durumda, iç organlar basınçtan, ikincil işlev bozukluklarından ve ağrıdan muzdarip olabilir.

Hemanjiom ciltte yer alıyorsa devamlılığının bozulması, ülserasyon ve enfeksiyon komplikasyonlarının gelişme riski vardır.

Tümör damarlarından akan büyük miktarda kan aynı zamanda kalp yetmezliği geliştirme riskini de taşır.

Kasabach-Merritt sendromu - teşhis

Kasabach-Merritt sendromunun teşhisi, laboratuvar ve görüntüleme testlerindeki klinik tablo ve karakteristik değişiklikler temelinde yapılır.

Fizik muayene, deride daha sonra hemorajik diyatezi semptomlarıyla birleşen vasküler bir tümör gösterebilir: morarma ve ekimoz.

Bir çocukta açıklanamayan her trombositopeni, iç organlar alanında da vasküler değişikliklere bakmayı gerektirir.

Bu durumda görüntüleme testleri yararlıdır; genellikle karaciğer ve dalak değerlendirmesiyle birlikte karın ultrasonu muayenesi genellikle ilk adımdır. Gerekirse bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme de yapabilirsiniz.

Sadece bazı merkezlerde yapılan çok özel bir inceleme türü, radyoaktif izotopların kullanımıyla görüntülemedir. Özel olarak etiketlenmiş trombositlerin kullanımı, bunların bir vasküler tümör içinde "yakalandığını" ortaya çıkarabilir.

Laboratuvar testleri genellikle pıhtılaşma sisteminde önemli anormallikler gösterir. Karakteristik değişiklikler şunlardır:

  • karo sayısını az altın
  • fibrinojen konsantrasyonunda azalma
  • D-dimerlerde artış (pıhtılaşma süreçlerinin aktivasyonunu gösterirler, diğerlerinin yanı sıra DIC gelişimini gösterebilir - 4. maddeye bakınız)

Aşırı kanama eğilimi, pıhtılaşma sisteminin (INR, APTT) etkinliğini değerlendirmek için kullanılan parametrelerde bir artışa yansır.

Kan sayımı açısından, genellikle anemi, yani kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma ile ilgileniriz.

Kasabach-Merritt sendromunda zor tanısal sorun biyopsi yapma kararıdır.

Vasküler tümörün bir parçasının histolojik değerlendirmesi tanı koymada faydalı olsa da, bu inceleme genellikle terk edilir.

Bunun nedeni Kasabach-Merritt sendromlu hastalarda kanama riskinin önemli ölçüde artmasıdır. Biyopsi almak, kontrol edilmesi zor bir kanamaya neden olabilir.Bu nedenle tümör değerlendirmesi genellikle daha az invaziv yöntemlerle (öncelikle görüntüleme çalışmaları) yapılır.

Kasabach-Merritt sendromu - tedavi

Kasabach-Merritt sendromu nadir görülen bir durumdur. Bu nedenle tercih edilen tedavi rejimine ilişkin net bir kılavuz yoktur.

Vasküler tümörün tipine, konumuna ve boyutuna ve pıhtılaşma sistemindeki komplikasyonların ciddiyetine bağlı olarak her vaka ayrı ayrı değerlendirilir ve tedavi edilir.

İlk tedavi seçeneği tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu yöntem öncelikle nispeten küçük değişiklikler için kullanılır. Cerrahi müdahalenin ek bir sınırlaması, perioperatif kanama riskinin çok yüksek olmasıdır.

Biraz daha az invaziv bir yöntem, tümörü oluşturan damarların lümeninin kapatılmasından oluşan endovasküler tedavi tekniğidir. Yukarıdaki yöntemler neoplazmın çıkarılmasına izin veriyorsa, pıhtılaşma sistemi bozuklukları genellikle kendiliğinden düzelir.

Diğer bir tedavi yolu ise farmakoterapidir. Geçmişte, glukokortikosteroidlerin kullanımı ile tedavi esas olarak kullanılırken, günümüzde kemoterapötik ajanlar (sirolimus, vincristine) de giderek daha sık kullanılmaktadır. Tedaviye yanıt değişir: bazen tümör büyümesi engellenir, ancak ne yazık ki farmakoterapi bazen etkisiz kalır.

Trombosit konsantrelerinin transfüzyonu Kasabach-Merritt sendromlu hastaların bakımında önemli bir konu olmaya devam etmektedir. Ne yazık ki, bu tedavi yöntemi trombositopeninin kronik tedavisi için uygun değildir, çünkü transfüze edilen trombositler tümörde "sıkışıp" hastanın durumunu kötüleştirebilir.

Trombosit transfüzyonu bazen akut kanama vakalarında ve ameliyat hazırlığında (perioperatif kanama riskini az altmak için) kullanılır.

Konsantre kırmızı kan hücresi transfüzyonları genellikle Kasabach-Merritt sendromuyla ilişkili anemiyi tedavi etmek için kullanılır.

Kasabach-Merritt sendromu vakalarının büyük çoğunluğunun küçük çocukları kapsadığını hatırlamakta fayda var. Bu nedenle, planlanan her terapi, potansiyel faydalar ve ilişkili riskler dengesinin dikkatli bir şekilde değerlendirilmesini gerektirir.

Çocuklar için radikal tedaviler hakkında kararlar vermek zor olabilir. Bir örnek terapötik ışınlama, yani vasküler tümörlerin radyoterapisidir.

Bazı bilimsel çalışmalarda gösterilen olumlu etkilere rağmen bu tedavi yöntemi çocuklarda nadiren kullanılmaktadır.

Uzak insanlar için yüksek risk taşırbüyüme kısıtlaması ve gelecekte malign bir neoplazm geliştirme olasılığının artması gibi komplikasyonlar.

Kasabach-Merritt sendromu - prognoz

Kasabach-Merritt sendromunun prognozu, tanı ve tedavi hızına bağlıdır. Vasküler bir tümör erken bir aşamada, ciddi pıhtılaşma bozuklukları oluşmadan önce çıkarılırsa prognoz genellikle iyidir.

Ne yazık ki, tedavinin ilk etkinliğine rağmen kanserin tekrarlaması da olur.

Ancak Kasabach-Merritt sendromu ile ilişkili vasküler tümörlerin metastaz yapma eğilimi yoktur.

Tedaviye yeterince hızlı başlanmazsa, DIC veya şiddetli trombositopeni kanaması gibi ölümcül komplikasyon riski artar.

Ayrıca okuyun:

  • Kavernöz hemanjiyom: belirtiler, tanı, tedavi
  • Karaciğer hemanjiyomu: nedenleri, belirtileri, tedavisi
  • Rendu-Osler-Weber hastalığı (konjenital hemorajik anjiyom)
Yazar hakkındaKrzysztof BialazitKrakow'daki Collegium Medicum'da bir tıp öğrencisi, yavaş yavaş doktorun işinin sürekli zorlukları dünyasına giriyor. Özellikle kadın hastalıkları ve doğum, pediatri ve yaşam tarzı tıbbı ile ilgilenmektedir. Yabancı dilleri, seyahatleri ve dağ yürüyüşlerini seven.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun

Kategori:

Onkoloji