Köprünün orta miyelinozisi daha önce alkol kötüye kullanımı ile ilişkiliydi, ancak şimdi bu hastalığın en sık … çok yoğun tıbbi müdahalelerden kaynaklandığı biliniyor. Sorun ciddi çünkü merkezi sinir sisteminde meydana gelen değişiklikler geri döndürülemez. Peki orta köprü miyelinolizinin kesin nedenleri nelerdir ve bu durumun belirtileri nelerdir?
İçindekiler:
- Köprünün orta miyelinozisi - neden olur
- Köprünün orta miyelinozisi - semptomlar
- Köprünün orta miyelinozisi - tanı
- Orta köprü miyelinozisi - tedavi
- Orta köprü miyelinozisi - önleme
- Orta köprü miyelinozisi - prognoz
Santral pontin miyelinozis (CPM), alkolik ensefalopati grubuna ait demiyelinizan bir nörolojik sendromdur.
Köprünün orta miyelinolizi, tıp dünyasında nispeten kısa bir süredir bahsedilen bir birimdir - Adams, Victor ve Mancall tarafından ilk tanımı 1959'a kadar uzanır.
Bu belge, bu birimin dört otopsi vakasını açıklamaktadır - o sırada, orta köprü miyelinolizisi alkolizm ve şiddetli yetersiz beslenme ile ilişkiliydi.
Ancak bir süre sonra orta köprü miyelinolizinin ana nedeninin tamamen farklı bir problem olduğu ortaya çıktı - hastaların organizmalarındaki azalmış sodyum seviyesinin çok hızlı düzeltilmesi.
Köprünün orta miyelinozisi - neden olur
Orta köprü miyelinozisi, ozmotik demiyelinizasyon sendromlarından biridir. Sorunun özü, hücre dışı sıvının ozmolalitesindeki hızlı değişimlerdir.
Tipik olarak, birey öncelikle hiponatremi, yani uzun süredir düşük kan sodyum seviyeleri olan kişilerde gelişir.
Böyle bir durumda, organizma meydana gelen değişikliklere uyum sağlamaya çalışır - çeşitli hücrelerin içi ile çevreleyen ortam arasındaki ozmolaliteyi dengelemek için, hücre içi olarak ozmotik olarak aktif maddelerin konsantrasyonu, örn. inositol veya glutamin
Vücut şunları yapabilir:bir süre bu şekilde işlev görür, ancak uzun süredir hüküm süren koşullarda hızlı değişikliklere hazır değildir.
Hastanın vücudundaki sodyum eksikliğini çok hızlı bir şekilde telafi etmeye çalışmak, orta ponstaki miyelinozinin doğrudan nedeni olabilir.
Bu durumda, hücre dışı ortam (daha doğrusu hücreleri çevreleyen sıvı) hipertonik hale gelir - bu, suyun hücrelerden hücre dışı ortama hareketi ile sonuçlanır. Sonuçta bu, sinir liflerinin demiyelinizasyonuna yol açar.
Bu süreç beynin çeşitli bölgelerinde ortaya çıkabilir, ancak tipik olarak en yoğun olarak ponslarda görülür.
Sorunun neden bu belirli yerde ortaya çıktığı, bunu belirlemek gerçekten mümkün değil - beynin bu bölümünün nispeten zayıf vaskülarizasyonunun bundan sorumlu olabileceğinden şüpheleniliyor.
Medial miyelinozinin ana nedeni bu nedenle hiponatremidir veya daha doğrusu hastalarda çok çabuk düzelir. Kandaki düşük sodyum konsantrasyonuna katkıda bulunan ve dolayısıyla bu hastalık riskini artıran durumlar arasında şunlar sayılabilir:
- yetersiz beslenme (şiddetli yeme bozuklukları tarafından teşvik edilebilir, örneğin anoreksiya şeklinde)
- şiddetli yanıklar
- karaciğer fonksiyon bozukluğu olan ciddi karaciğer hastalığı (örn. siroz)
- AIDS
- düzenli periton diyalizi
- hipokalemi (düşük kan potasyumu)
Köprünün orta miyelinozisi - semptomlar
Aslında, orta köprü miyelinolizinin semptomları oldukça karakteristiktir - hem motor hem de bilişsel işlevlerle ilgili olabilirler ve genellikle merkezi sinir sistemine ait yapılara zarar veren rahatsızlıklardır. Daha spesifik olarak, köprünün santral miyelinozisi olan hastalarda şunlar olabilir:
- kas güçsüzlüğü hatta tam felç (tetrapleji hastalığın seyrinde oldukça yaygındır)
- tendon reflekslerinin zayıflaması veya baskılanması
- gözbebeklerini besleyen kasların bozuklukları
- dizartria
- disfaji
- bilinç bozukluğu
- dengesizlik
- istemsiz hareketler (çoğunlukla titreme şeklinde)
Köprünün orta miyelinozisi - tanı
Orta miyelinoliz semptomlarının - yukarıda bahsedildiği gibi - spesifik olmaması nedeniyle, bu hastalığın teşhisi zor olabilir.
Burada teşhiste en önemli şey acil durumlara bağlantı vermektirKandaki sodyum eksikliklerinin düzeltilmesine başlanan hastalarda çeşitli nörolojik defisitlerin ortaya çıkması.
Dahil olmak üzere çeşitli çalışmalarda belirli sapmaları tespit etmek mümkündür. Beyin omurilik sıvısının (toplam protein ve miyelin bazik protein konsantrasyonunun artması olabilir) veya manyetik rezonansın incelenmesinde, bununla birlikte, bu anormalliklerden bazılarının nispeten geç ortaya çıktığı (örneğin, kafa görüntülemedeki hastalığın başlangıcından sadece iki hafta sonra açıkça fark edilir).
Orta köprü miyelinozisi tanısı koymadan önce, semptomların diğer olası nedenlerini daima dışlayın - hastalığın ayırıcı tanısında aşağıdakiler göz önünde bulundurulmalıdır:
- vuruş
- multipl skleroz
- merkezi sinir sistemi tümörleri
- ensefalit
Orta köprü miyelinozisi - tedavi
Orta köprü miyelinozisi sırasında meydana gelecek değişiklikler ne yazık ki geri döndürülemez - herhangi bir ilaç kullanımı ile geri alınamazlar. Bu nedenle, hastalar öncelikle, hastalığın komplikasyonlarının ortaya çıkmasını önlemek için şu tür etkileşimlerle tedavi edilir:
- aspirasyon pnömonisi
- derin ven trombozu
- kas atrofisi ve kontraktürü
- yatak yaraları
- idrar yolu enfeksiyonları
Yukarıda belirtilen sorunlar, diğerlerinin yanı sıra, aşağıdakilerden kaynaklanmaktadır: malnütrisyondan ve hastaların hareket kabiliyetinin azalmasından dolayı, orta köprü miyelinozisi olan hastalarda uygun beslenme tedavisi ve düzenli rehabilitasyon gereklidir.
Orta köprü miyelinozisi - önleme
Orta köprü miyelinolizinin seyrinde meydana gelen değişikliklerin geri alınamayacağı gerçeğinden dolayı, en önemlisi oluşmasını önlemeye yönelik girişimlerdir.
Doğru - yani rasyonel ve yavaş bir şekilde - hiponatremili hastalarda kan sodyum eksikliğinin düzeltilmesi bu durumda temel bir rol oynar.
Genellikle, hastaya sodyum klorür çözeltilerinin uygulanmasının, bu maddenin konsantrasyonunda maksimum 0,5 mmol / l / saat artışa yol açması önerilirken, kandaki sodyum konsantrasyonundaki günlük değişiklikler yapılmalıdır. 10 mmol / l'yi geçmez
Orta köprü miyelinozisi - prognoz
Dünyada orta köprü miyelinolizisi olan bir hastanın prognozunu net bir şekilde tanımlamak imkansızdır, çünkü hastalığın seyri çok farklı olabilir.
Geçmişte - Sorunun esasen ifade edilmiş olması nedeniylesadece ölüm sonrası incelemelerde - hastalığın her zaman ölümle sonuçlandığına inanılıyordu, ancak şimdi bunun kesinlikle her zaman böyle olmadığı biliniyor.
Orta köprü miyelinozisi gelişen hastaların çoğu hayatta kalır - tahminen 1/3'ü semptomlardan kurtulur, 1/3'ü bazı semptomlara sahiptir ancak bağımsız olarak işlev görebilir ve geri kalan 1 / 3'ü ne yazık ki bir önemli sakatlık.
Yazar hakkındaYay. Tomasz NickiPoznan Tıp Üniversitesi'nde tıp mezunu. Polonya denizinin bir hayranı (kulaklarında kulaklıklarla kıyılarında en isteyerek dolaşıyor), kediler ve kitaplar. Hastalarla çalışırken her zaman onları dinlemeye ve ihtiyaç duydukları kadar zaman ayırmaya odaklanır.Bu yazardan daha fazlasını okuyun