Primer ilerleyici multipl skleroz, hastalar için en nadir ve en yıkıcı MS türüdür. Hem teşhis hem de tedavide zorluklara neden olur. Primer Progresif Multipl Skleroz için tedavi seçenekleri sınırlıdır - şu anda sadece bir ilaç. Hastalara önerilen diğer yöntemlerin kanıtlanmış bir etkinliği yoktur.

Primer progresif multipl skleroz(kıs altılmışPPMS ), istatistiklere göre MS hastalarının %10 ila %15'inde görülür. Kadınlar ve erkekler bu hastalıktan benzer sıklıkta muzdariptir.

PPMS'yi diğer MS türlerinden ayıran ilk şey, semptomlarının hastalarda biraz daha geç ortaya çıkmasıdır - tipik olarak 35 ila 39 yaşları arasındaki kişilerde görülür (ve çoğu durumda, MS'in ilk belirtileri yaklaşık 10 yıl içinde başlar). daha önce).

Primer ilerleyici multipl skleroz: nedenleri

Diğer tüm MS türlerinde olduğu gibi, MS'in de kesin nedenleri bilinmemektedir.

Multipl sklerozun seyrinin miyelin kılıflarında zamanla kötüleşen hasara neden olduğu, ancak bunun onlara yol açtığı biliniyor - bu şimdiye kadar net olarak ifade edilmedi.

MS'in patogenezi ile ilgili hipotezler gerçekten farklı olabilir, ancak en popüler iki tanesidir.

Bunlardan birine göre hastalık otoimmün hastalıklar grubuna girer, diğerine göre ise bağışıklık sisteminin aşırı tepki vermesine yol açan viral bir enfeksiyondan sonra ortaya çıkar.

Multipl skleroz seyrinde miyelin kılıfların çevresinde inflamatuar reaksiyonların meydana geldiği de fark edilir.

Primer progresif multipl skleroz bununla birlikte özeldir, çünkü içinde inflamatuar süreçler çok daha az belirgindir - bu onu açık ara en gizemli MS tipi yapar ve aynı zamanda tam olarak neyin sebep olduğunu bilmeyi daha da zorlaştırır. PPMS vardır.

Birincil ilerleyici multipl skleroz:belirtiler

PPMS'li hastaların yaşadığı semptomlar, diğer MS formlarıyla mücadele eden hastaların yaşadıklarına benzer. Primer ilerleyici multipl skleroz semptomları şunları içerir:

  • duyusal rahatsızlık (örneğin katılık hissi şeklinde)
  • dengeyi sağlamada zorluk
  • hafıza bozukluğu
  • olağandışı duyumlar (örneğin vücudun çeşitli yerlerinde karıncalanma, kaşıntı veya yanma hissi)
  • ağrılı rahatsızlıklar
  • kas zayıflığı
  • görsel rahatsızlık
  • sfinkter disfonksiyonu (idrar yapmada veya dışkıda güçlükle sonuçlanan)
  • sürekli yorgunluk hissi
  • cinsel işlev bozukluğu

PPMS'den muzdarip bir kişide görülebilecek tüm semptomları burada listelemek imkansızdır - çünkü farklı hastaların farklı hastalık derlemeleri vardır.

Şimdiye kadar, birincil ilerleyici multipl sklerozun en karakteristik özelliğinden burada bahsedilmemiştir - hastalar semptom geliştirdiğinde, onları sürekli rahatsız ederler.

PPMS sırasında, çoğu MS vakası için tipik olan relapslar veya remisyonlar hakkında konuşamayız - hastalar, yavaş yavaş, zamanla maalesef giderek daha yoğun hale gelen hastalığın semptomlarıyla sürekli mücadele eder.

Primer Progresif Multipl Skleroz: Tanı

Multipl skleroz tanısı ile ilgili zorluklar oldukça sık ortaya çıkar, ancak PPMS, teşhis edilmesi en zor hastalık şekli olarak kabul edilebilir.

Bu, hastaların MS'ye özgü daha az sayıda beyin lezyonu yaşamasının nedenlerinden biridir - omurilikte çok daha fazladır.

Biraz farklı bir klinik tablo, bazen hastalara belirli bir gecikmeyle teşhis konmasına neden olur. Primer progresif multipl sklerozu teşhis etmek için aşağıdaki testler kullanılır:

  • görüntüleme testleri (en önemlisi manyetik rezonans görüntülemedir)
  • lomber ponksiyon (ardından beyin omurilik sıvısının incelenmesi)
  • görsel uyarılmış potansiyellerin incelenmesi

Ancak, hastaya herhangi bir test istenmeden önce, önce tıbbi bir görüşme (hastaya MS'e özgü semptomlar teşhisi konabilir) ve nörolojik muayene yapılır.

Buna değerBurada ayrıca multipl sklerozlu bir hastayı teşhis etmeden önce, bu hastalık dışındaki semptomların olası nedenlerini dışlamak gerektiğini de belirtin. Her şeyden önce multipl sklerozun birincil ilerleyici formundan ayırt edilmesi gereken birimler arasında şunlardan bahsedilebilir:

  • B12 vitamini eksikliği
  • Lyme hastalığı
  • viral enfeksiyonlar (ör. HTLV-1 virüs enfeksiyonu)
  • merkezi sinir sistemi tümörleri
  • iltihaplı eklem hastalıkları

Primer ilerleyici multipl skleroz: tedavi

MS tedavisindeki en büyük zorluklar, multipl sklerozun birincil ilerleyici formuyla ilgilidir. Bu hastalığın diğer türlerinin tedavisi için yaygın olarak bulunan ajanlar olduğu için, ne yazık ki, PPMS durumunda biraz farklıdır.

Daha önce belirtildiği gibi, bu MS formunun patofizyolojik süreçleri biraz farklıdır, bu nedenle diğer MS formlarına sahip kişilere yardımcı olan farmasötikler, birincil ilerleyici multipl sklerozlu hastalarda mutlaka etkili değildir.

Bilim adamları hastaları kendi başlarına bırakmıyorlar ve hala PPMS tedavileri arıyorlar. Hastalar için umut, 2016 yılında, ABD FDA'nın primer progresif multipl skleroz tedavisinde kullanılabilecek bir müstahzarı onaylamasıyla ortaya çıktı - bu ilaç okrelizumabdı.

Diğer MS formları olan hastalarda olduğu gibi, PPMS'li hastalarda da semptomlarını yönetmek önemlidir. Bu durumda terapötik etkileşimler, hastada tam olarak hangi sorunların en şiddetli olduğuna bağlıdır.

Örneğin belirgin spastisitesi olan hastalarda baklofen kullanılabilir ve şiddetli ağrı ile mücadele eden hastalarda nöropatik ağrı için önerilen ajanlar (örneğin karbamazepin) kullanılabilir.

Ve tüm primer progresif multipl skleroz hastaları - hastalığın semptomları en şiddetli ne olursa olsun - düzenli fizik tedavi ile mümkün olduğunca uzun süre formda kalmasına yardımcı olunabilir.

Multipl sklerozda rehabilitasyon

MS hastaları için fizyoterapi egzersizleri

Multipl Skleroz (MS) Spastisite

PPMS: alternatif tedaviler

Primer Progresif Multipl Skleroz için tedavi seçenekleri basitçe sınırlı olduğundan, hastaların alternatif tedaviler araması şaşırtıcı değildir.durumlarını iyileştirebilecek olan.

Oldukça sık, ne yazık ki, onlara sadece onlara hiç yardımcı olmayacak, aynı zamanda sağlıkları üzerinde olumsuz bir etkisi olabilecek müdahaleler sunulur.

Nasıl Zamboni yöntemi tartışmalı, ancak aynı zamanda bazı insanlar için etkiliyse, hastalar tarafından kullanılan diğer yöntemlerin hiçbir şekilde güvenilir olmadığı ve beklenen sonuçları getirmesi pek mümkün değil.

Bu tür şüpheli yöntemler arasında, hastalar tarafından vitamin takviyelerinin (diğerlerinin yanı sıra C vitamini, E vitamini, omega-3 asitleri, selenyum ve çinko içeren) veya çeşitli bitkisel karışımların (ör. kabak çekirdeği) ve aloe).

Ayrıca hastaların kendi T lenfositlerini toplama, onları - hastanın vücudunun dışında - miyelin antijenleriyle "evcilleştirme" ve ardından onları hastanın kan dolaşımına yeniden sokma çalışmaları da devam etmektedir.

Multipl skleroz tedavisinde geleneksel olmayan yöntemlerin kullanılmasının meşruiyetini inkar etmek zordur, ancak kesin olarak bir şey söylenebilir.

Bir PPSM hastası, doktorların bakımını bırakırsa, kendisini tamamen alternatif MS tedavileriyle uğraşan kişilerin ellerine bırakırsa, güvenli değildir ve kısa bir süre içinde bile sonuçlanabilir. tam bir sağlık kaybı.

Primer ilerleyici multipl skleroz: prognoz

Primer progresif multipl sklerozlu hastaların prognozunu tanımlamak kesinlikle imkansızdır - farklı hastalarda hastalığın seyri çok farklı olabilir.

Bazı hastalar, hastalandıktan sadece uzun yıllar sonra zindeliklerinde önemli bir bozulma yaşarken, diğerleri hastalığın ilk semptomlarından sadece birkaç yıl sonra destekleyici cihazlar olmadan hareket edemez hale gelir.

Yazar hakkındaYay. Tomasz NickiPoznan Tıp Üniversitesi tıp fakültesi mezunu. Polonya denizinin bir hayranı (kulaklarında kulaklıklarla kıyılarında en isteyerek dolaşıyor), kediler ve kitaplar. Hastalarla çalışırken her zaman onları dinlemeye ve ihtiyaç duydukları kadar zaman ayırmaya odaklanır.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun

Kategori:

Nöroloji