Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!
Glukagonoma, pankreasın glukagon salgılayan alfa hücrelerinden türetilen, hormonal olarak aktif çok nadir bir tümördür. Bu tümör çok yavaş büyür ve semptomları geç ortaya çıkar. Çoğu hastada, glukagonoma sendromunun başlangıcı, tanı konmadan 2 yıl öncesine kadar ortaya çıkar. Glukagonom tedavisi nedir? Prognoz nedir?
İçindekiler:
- Glukagonom - belirtiler
- Glukagonoma - teşhis
- Glukagonoma - tedavi
- Glukagonoma - prognoz
Glukagonomagastrointestinal sistemdeki tüm hormonal olarak aktif neoplazmaların yaklaşık %2'sini oluşturur. Bu kanserin insidansı yılda 1/20 milyon vakadır. Glukagon, pankreasın alfa hücreleri tarafından fizyolojik olarak salgılanan bir hormondur. Görevi, açlık durumunda normal kan şekeri seviyelerini korumaktır. Karaciğerde bulunan bir yedek madde olan glikojenin parçalanmasını artırarak gerçekleşir.
Glikojenin parçalanması nedeniyle, açlığa rağmen vücutta uygun konsantrasyonunu korumaya yardımcı olan kana glikoz salınır. Glukagon salgılayan bir tümörün varlığı, gıda alımından bağımsız olarak kan şekerinde kontrolsüz bir artışa neden olur.
Nadiren değil, glukagonoma çoklu endokrin neoplazi sendromunun (MEN1) bir bileşenidir. Tümöre daha sonra primer hiperparatiroidizm ve ön hipofiz bezinin bir tümörü eşlik eder. Glukagon salgılayan tümör, uzak organlara metastaz yapabilen kötü huylu bir tümördür.
Glukagonoma en sık pankreasın kuyruğunda yer alan büyük, katı bir tümördür, çok nadiren bu tümörün farklı bir yeri vardır. Glukagonoma en çok postmenopozal kadınlarda görülür.
Tanı anında, glukagonoma hastalarının büyük çoğunluğunun karaciğer ve bölgesel lenf düğümlerine metastazları zaten vardır. Glukagonoma semptomlarının pankreas tümörü ile ilgili olmayıp siroz veya kronik pankreatit ile ilişkili olması son derece nadirdir.
Glukagonom - belirtiler
Glukagonom çok yavaş büyüyen bir tümördür, bu nedenle çok geç ortaya çıkmaya başlar. Glukagonoma ile ilişkili en yaygın semptomlar şunlardır:
- diyabet odüzgün çalışma
Artan kan şekeri seviyeleri uyuşukluğa, artan susuzluğa, sık idrara çıkma, görme bozukluklarına ve yara iyileşmesinin bozulmasına neden olabilir. Bununla birlikte, bu tip diyabet, glukagon salgılayan tümör çıkarıldıktan sonra düzelme eğilimindedir.
- kilo kaybı
- anemi
- ishal
- stomatit
- eritem dolaşan nekrotik
Gezici nekrotik eritem, glukagonomun en karakteristik semptomudur. Başlangıçta uzuvlarda gelişen ve hastalık ilerledikçe vücudun her yerinde ortaya çıkabilen bir deri lezyonudur. Başlangıçta, ciltte eritem belirir, orta kısmında bir mesane belirir, bu da delmeden sonra koyu bir kabukla kaplı nekrotik bir odak oluşturur. Ağrı ve kaşıntı eşlik eder. Lezyon 10 gün içinde iyileşir ve renk değişikliği bırakır. Eritem 7-14 günde bir periyodik olarak ortaya çıkar.
- venöz tromboz ve pulmoner emboli
- yaygın alopesi (Latin alopesi diffusa)
Bu semptom aşırı saç dökülmesi ile karakterizedir, kellik kafa derisinin tüm yüzeyinde bile görülür ve sıklıkla tırnak plağının deformasyonu eşlik eder.
- dilde kızarma, çiğneme
- sinirlilik, ilgisizlik, hafıza sorunları gibi zihinsel ve nörolojik bozukluklar
- nistagmus.
Glukagonoma - teşhis
Klinik semptomlar, özellikle göçmen nekrotik eritem varlığı, glukagonoma teşhisinin uygulanmasını gerektirir. Tanı, kan glukagon düzeylerinin değerlendirilmesine dayanır, 1000 pg/ml'nin üzerindeki bir sonuç, tanıyı glukagon salgılayan bir tümöre doğru genişletmenin temelidir.
Laboratuvar testleri ayrıca kanda çinko seviyesinin düştüğünü gösterir. Teşhisi doğrulamak ve tanıyı derinleştirmek için tümörün boyutunu ve yerini değerlendirmek için görüntüleme testleri yapılır. Glukagonoma tanısında belirtilen testler arasında ultrason, bilgisayarlı tomografi ve somatostatin reseptör sintigrafisi yer alır.
Sintigrafi, tümör hücrelerindeki somatostatin reseptörlerini tespit eden çok hassas bir testtir. Diğer görüntüleme testlerinde görünmeyen bir tümörün yerini belirlemeye izin verir ve hastaların somatostatin analogları ile tedaviye uygun hale getirilmesine yardımcı olur.
Bu test sayesinde, belirli bir tümörün kullanılan ilaçlar için hedef olan somatostatin reseptörlerine sahip olup olmadığını değerlendirmek mümkündür.
Tümör biyopsisinin histopatolojik incelemesi, tümör derecesini belirlemenin temelidir.
Glukagonoma - tedavi
TemelTedavi, tümörün sağlıklı bir doku sınırında cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Farmakolojik tedavi, reseptör sintigrafi testinde tümör hücreleri üzerinde varlığı tespit edilmişse, somatostatin analogları olan ilaçların kullanımına dayanır.
Bu ilaçlar hastalığın ilerlemesini engellemeye ve klinik semptomları az altmaya yardımcı olur. Doktorunuzun önerdiği şekilde birkaç haftada bir kas içi enjeksiyonlar halinde verilir.
Ameliyat edilemeyen tümörlerde, sintigrafik inceleme tümör yüzeyinde somatostatin reseptörlerinin varlığını doğrulamışsa, radyoaktif işaretli somatostatin analogları ile radyoizotop tedavisi kullanılır.
Diğer yöntemlerle tedavi başarısızlığı durumunda, çoklu ilaç rejiminde kemoterapi kullanılır.
Glukagonoma - prognoz
Prognoz, tanı anındaki neoplazmanın evresine ve metastaz varlığına bağlıdır, başarılı tümör çıkarma ameliyatı durumunda hastalarda 5 yıllık sağkalım oranının %97 olduğu varsayılmaktadır.
Ayrıca okuyun: Pankreas kanseri - pankreas kanserinin belirtileri ve tedavisi
Yazar hakkındaYay. Agnieszka MichalakLublin Tıp Üniversitesi Birinci Tıp Fakültesi mezunu. Şu anda yüksek lisans stajı sırasında doktor. Gelecekte, pediatrik hematoonkoloji alanında uzmanlaşmaya başlamayı planlıyor. Özellikle pediatri, hematoloji ve onkoloji ile ilgilenmektedir.Bu yazarın diğer makalelerini okuyun