Skleroderma, nedenleri tam olarak açıklanamayan bir hastalıktır. Örneğin, genetik, immünolojik, vasküler arka planı ve dış ortamın zararlılığını hesaba katarlar. Sklerodermada, fibroblastlar tarafından kolajen üretimi artar. Sertleşmiş şişlik başlangıçta oluşur, ardından sertleşme ve kaybolma gelir.

Sistemik skleroz(Latinceskleroderma ) bağ dokusu içeren nadir, kronik, tedavi edilemez bir otoimmün hastalıktır. Bağ dokusu vücudun her yerinde bulunduğundan, sistemik sklerozlu kişiler farklı semptom kombinasyonlarına sahip olabilir, bu da hastalık deneyimlerinin değişebilmesinin bir nedenidir.

Hastalık ciltte ve kalp, akciğerler, sindirim sistemi ve böbrekler gibi büyük organlarda iz bırakabilir ve hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir.Sistemik tipten farklı olarak sadece cilt ve daha derin dokular için geçerlidir.

Sistemik skleroz - neden olur

Sistemik sklerozun nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Silikona, vinil klorüre veya trikloretilene maruz kalma gibi genetik ve çevresel faktörlerin rol oynaması muhtemeldir. Sklerodermanın patogenezini de etkileyebilecek bir faktör, meme plastik cerrahisi sırasında silikon enjeksiyonudur.

Hastalığın kadınlarda yaygınlığı temel olarak mikrokimerizm teorisi ile açıklanabilir. Genellikle hareketsiz kalan annenin vücudundaki fetal hücrelerin hayatta kalmasıdır. Bu hücrelerin çeşitli faktörlerle aktivasyonunun hastalık semptomlarına yol açabileceğinden şüphelenilmektedir.

Sistemik skleroderma - semptomlar

Skleroderma vücutta sayısız değişikliğe neden olur, bu nedenle semptomlar ilgilendikleri alana göre bölünebilir.

Deride görülen skleroderma belirtileri:

  • Raynaud sendromu, yani paroksismal solgunluk ve daha sonra mavi eller ve şişlik
  • kırmızı dudaklarda ve burunda atrofik değişiklikler
  • parmakların sertleşmesi, falanksların incelmesi ve nekroz olabilir
  • üst ve alt ekstremite, yüz, boyun ve gövdede sklerotik ödem veya belirtilerin tipinde değişiklikler meydana gelebilir
  • ilerlemiş lezyonlarda ellerde kontraktür ve hareketsizlik oluşabilir

Skleroderma belirtileri iskelet sistemindeki değişiklikler olarak da ortaya çıkabilir:

  • tendon torbalarının eklem ağrısı ve iltihabı
  • eklem kapsüllerinin daralması
  • tırnak tüberküllerinin kaybolması
  • osteoporoz

Kas sistemindeki değişiklikler, kaslar arası dokunun aşırı büyümesi ve iltihaplanmasının neden olduğu kas ağrısı şeklinde semptomlar verir.

Kapileroskopik incelemeler sırasında tespit edilen mikrosirkülasyondaki değişiklikler şunlarla sonuçlanır:

  • kılcal damarların atrofisi
  • Raynaud sendromundaki vasküler halkalar orta kısımda genişledi

Organ değişiklikleri şu şekilde semptomlar verir:

  • yemek borusunun genişlemesi ve atonisi nedeniyle yiyecekleri yutma güçlüğü
  • Böbreğin küçük damarlarındaki değişikliklere bağlı hipertansiyon
  • pulmoner fibrozise bağlı nefes darlığı ve öksürük
  • aritmiler
  • iletim bozuklukları
  • pulmoner hipertansiyon
  • perikardit

Sistemik skleroz - teşhis

Skleroderma seyrinde meydana gelen değişiklikler genellikle o kadar karakteristiktir ki, teşhisi konusunda hiçbir şüphe bırakmazlar. Tanı koymada faydalı olan laboratuvar testleri şunlardır:

  • ACA sentromerlerine karşı antikor seviyesi testi
  • nükleer antijen Topoizomeraz I Scl-70'e karşı antikor seviyesinin test edilmesi

Kapileroskopi, kas dokusunun histolojik veya elektromiyografik incelemesi ve ayrıca spirometri, EKG ve ekokardiyografi gibi ek testler de isteniyor.

Sistemik skleroz - tedavi

Sklerodermanın önceden bilinmeyen patogenezi nedeniyle, henüz etkili bir nedensel tedavi yoktur. Terapi, fibrozis süreçlerine ve ayrıca vasküler ve inflamatuar değişikliklere yöneliktir ve semptomları hafifletmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar. Kullanılan ilaçlar başlıca şunlardır:

  • immünosupresanlar, örneğin siklofosfamid, metotreksat, siklosporin A ve ciddi vakalarda kortikosteroidler ve kaptopril
  • fibrozis sürecine etki eden ilaçlar, örneğin: penisilamin ve gama-interferon
  • vasküler ilaçlar: nifedipin, prostasiklin, düşük moleküler ağırlıklı dekstran, E vitamini

Sistemik sklerozlu birçok hastada meydana gelen ancak her zaman fark edilmeyen akciğerlerdeki değişikliklere özellikle dikkat edilmelidir.

İnterstisyel akciğer hastalığı, sistemik sklerozlu hastalarda önde gelen ölüm nedenidir ve hastalığa bağlı ölümlerin yaklaşık %35'inden sorumludur ve her dört kişiden biri gelişmektedir.tanıdan sonraki üç yıl içinde kayda değer akciğer hastalığı.

Küçük değişikliklerin bile akciğer hastalığına işaret edebileceğinin hastalar ve sevdikleri için önemlidir, çünkü bu tür semptomlar ne kadar erken bildirilirse, hastaya o kadar erken teşhis konulabilir ve uygun destek alınabilir. Pulmoner fibrozisin belirtileri şunlardır:

  • nefes nefese
  • egzersiz yaparken, yokuş yukarı veya merdivenlerden inerken nefes darlığı
  • ve kuru, tahriş edici, geçmeyen bir öksürük

Kategori:

Dermatoloji