Nelson sendromu, böbrek üstü bezlerinin çıkarılması veya yok edilmesinden sonra ortaya çıkan, nadir görülen bir semptom grubudur. Hızla gelişen bir hipofiz adenomundan kaynaklanırlar. Nelson sendromunun belirtileri nelerdir ve nasıl tedavi edilir?

Nelson sendromubilateral adrenalektomi geçirmiş kişilerde yani böbrek üstü bezlerinin çıkarılmasından sonra ortaya çıkan nadir bir hastalıktır.

Adrenal bezlerin çıkarılması, hormon salgılayarak insan endokrin sistemini etkileyen hipofiz adenomunun büyümesine yol açar. Büyüyen bir tümör çevreleyen dokuya zarar verebilir ve nörolojik semptomlara neden olabilir.

Nelson sendromu aşırı cilt pigmentasyonu, nörolojik semptomlar ve yüksek serum ACTH seviyeleri ile karakterizedir.

Sendromun ana nedeni, adenomatöz büyümeye yol açan hipofiz hücreleri üzerindeki kortizolün inhibitör etkisinin ortadan kaldırılmasıdır.

Nelson sendromu ve hipotalamik-hipofiz-adrenal eksen

Nelson sendromu hipotalamik-hipofiz-adrenal eksende bozukluklar geliştirir. Düzgün işleyen tek tek hücreler, negatif bir geri besleme mekanizması ilkesine göre çalışır. Aşamalardan birinde sorun olduğunda diğerleri de işlerini değiştirir.

Fizyolojik olarak hipotalamus, hipofiz bezinin çalışmasını düzenleyen, uyaran ve engelleyen hormonlar üretir. Hipofiz bezi, hipotalamustan gelen sinyallere yeterince yanıt verir ve adrenal bezleri etkileyen hormonları salgılar. Hipofiz bezinden salınan ACTH, adrenal kortekse ulaşır ve burada onu, diğerlerinin yanı sıra, üretmesi için uyarır: kortizol

Nelson sendromu - belirtiler

Nelson sendromunun semptomları, büyüyen tümörün çevre dokulara yaptığı baskıdan kaynaklanır:

  • baş ağrıları - dura mater'nin gerilmesinden kaynaklanır
  • görme bozukluğu - sinirler III, IV, VI üzerindeki baskı nedeniyle
  • cilt ve mukoza zarının aşırı pigmentasyonu - hormon salgılama bozuklukları

Artan ACTH konsantrasyonu cilt rengini etkiler, çünkü bu hormon sağlıklı bir insanda ciltteki bir pigment olan melanin miktarını etkileyen melanotropine benzer.

Nelson sendromunda böbrek üstü bezlerinin çıkarılmasından sonra, ürettikleri hormonların eksikliği takviye ile telafi edilmelidir. Hasta kişi bir endokrinolog gözetiminde olmalıdır.

Nelson sendromu - teşhis

Nelson sendromunun klinik şüphesi, plazma ACTH konsantrasyonunun ölçülmesiyle doğrulanır. Önemli ölçüde artan değerler 1000pg/ml'yi geçebilir.

Bir deksametazon inhibisyon testi sırasında ACTH seviyeleri düşer, ancak Cushing hastalığından daha yüksek dozlara ihtiyaç vardır.

Diğer hipofiz tümörlerinin teşhisinde olduğu gibi görüntüleme ve göz muayeneleri yapılmalıdır.

Nelson sendromu - tedavi

Adenomun cerrahi olarak çıkarılması Nelson sendromu için tercih edilen tedavidir. Bu mümkün olmadığında, ACTH sekresyonunu inhibe eden ilaçların verilmesini içeren konservatif tedavi uygulanır. Bunlar:

  • siproheptadin
  • pizotifen
  • valerik asit türevleri
  • bromokriptin

Uzun etkili somatostatin analogları Nelson sendromunun bazı vakalarında kullanılabilir.

Nelson sendromunun ağır vakalarında radyoterapi gereklidir. Radyoterapi cerrahi olarak tedavi edilemeyen hastalar için faydalı bir çözümdür ancak komplikasyon riski taşır. Konsantrasyon, hafıza veya görme bozuklukları ile ilgili sorunlar olabilir.

Yazar hakkındaNatalia MłyńskaLodz Tıp Üniversitesi'nde tıp öğrencisi. Tıp onun en büyük tutkusu. Ayrıca sporu, özellikle koşmayı ve dans etmeyi sever. Gelecekteki hastalarını sadece bir hastalık olarak değil, bir insan olarak görecek şekilde tedavi etmek istiyor.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun

Kategori:

Sağlık