Vazoaktif bir bağırsak peptidi salgılayan bir tümör olan Verner Morisson sendromu (VIPom), çok nadir görülen bir nöroendokrin neoplazmdır. VIPoma en yaygın olarak pankreasın kuyruğunda bulunur, ancak adrenal bezlerde, retroperitoneal boşlukta, mediastende, akciğerlerde ve ince bağırsakta da bulunur. En karakteristik semptom bol ishaldir. Prognoz, tanı aşamasına bağlıdır. Verner Morisson Sendromu nasıl tedavi edilir?

İçindekiler:

  1. Verner Morisson (VIPom) sendromu - semptomlar
  2. Verner Morisson sendromu (VIPom) - teşhis
  3. Verner Morisson sendromu (VIPom) - tedavi
  4. Verner Morisson (VIPom) sendromu - prognoz

VIPoma , fizyolojik durumda bağırsaklar ve pankreas tarafından salgılanan bağırsak vazoaktif peptitinin bağımsız salgılanması ile karakterize edilen bir neoplazmdır. Vazoaktif bağırsak peptidinin görevi, bağırsak suyunun salgılanmasını uyarmak, gastrointestinal sistemin kan damarlarını genişletmek ve mide hareketliliğini ve mide suyunun salgılanmasını engellemektir.

Fizyolojik koşullar altında, mide asidinin duodenal lümene geçişi ile vazoaktif bağırsak peptidi salgılanır. Vazoaktif bağırsak peptidi salgılayan bir tümör durumunda, tüketilen gıdadan bağımsız olarak bu madde kontrolsüz bir şekilde salgılanır ve mide-bağırsak sisteminde istenmeyen semptomlara neden olur.

VIPoma, uzak metastaz oluşturma eğiliminde olan malign neoplazmlar grubuna aittir.

VIPoma, yılda 1/10.000.000 kişiyi etkileyen son derece nadir bir kanserdir.

Bu tümör MEN1 sendromunun bir bileşeni olabilir, yani çoklu endokrin neoplazi, o zaman VIPoma dışında, primer hiperparatiroidizm ve ön hipofiz bezi tümörü vardır.

Verner Morisson (VIPom) sendromu - semptomlar

En karakteristik semptom, günde yaklaşık 20 litre hacme sahip çok bol sulu ishaldir. Bu ishal kalıcıdır ve açlıktan kalıcıdır. Aşırı ishalin bir sonucu olarak, önemli dehidrasyon ve buna bağlı elektrolit bozuklukları vardır. Sonuç olarak, önemli potasyum kaybı meydana gelir.kas güçsüzlüğü, karın kas krampları, kalp ritmi bozukluklarına kadar varan

Beslenme eksiklikleri de yaygındır, özellikle demir ve B12 vitamini eksikliği. Daha az tipik semptomlar arasında zayıflık, mide bulantısı, kilo kaybı, gaz, hazımsızlık, kızarıklık ve vazoaktif bağırsak peptit genişlemesinin neden olduğu yüz derisinin kızarması yer alır.

VIPoma belirli bir boyuta ulaştıktan sonra klinik semptomlara neden olur, bu nedenle tanı anında vakaların %60'ında uzak metastazlar, çoğunlukla karaciğerde meydana gelir, ancak bunlar akciğerlerde ve lenf düğümlerinde de ortaya çıkabilir.

Bazen semptomlar uzak organlarda metastaz varlığına bağlı olabilir. Bunlara sarılık, nefes darlığı, hemoptizi ve karaciğer büyümesi dahildir.

Verner Morisson sendromu (VIPom) - teşhis

Teşhis tıbbi muayene, laboratuvar testleri ve görüntülemeye dayanır. Yemek tüketimiyle ilgisi olmayan aşırı ishal, laboratuvar testlerinin temelidir.

Kan VIP konsantrasyonu da dahil olmak üzere vazoaktif bağırsak peptidi salgılayan tümöre özgü belirteçler vardır.>200pg / ml sonucu, derinlemesine tanısal görüntülemenin temelidir.

VIPoma için spesifik olmayan bir belirteç, kromogranin A konsantrasyonudur. Sonuca göre, tümörün evresini ve uzak metastaz geliştirip geliştirmediğini değerlendirmek mümkündür

Ek olarak, tipik olarak düşük potasyum ve klor konsantrasyonu ve artan kalsiyum konsantrasyonu gösteren elektrolit seviyesini (elektrolit iyonogramı) değerlendirmek için kan testleri yapılır.

Artan kan şekeri de yaygın bir semptomdur. Primer tümörü ve hastalığın evresini değerlendirmek için, çoğunlukla pankreasın kuyruğunda bulunan metabolik olarak aktif odakların görülebildiği bilgisayarlı tomografi ve reseptör sintigrafisi yapılır.

Neoplazmın tipi ve evresinin değerlendirilebilmesi sayesinde histopatolojik inceleme yapılması da önemlidir.

Verner Morisson sendromu (VIPom) - tedavi

Başlangıçta amaç, aşırı ishalin neden olduğu elektrolit bozukluklarını telafi etmektir. İntravenöz sıvı tedavisi sıklıkla gereklidir.

Temel tedavi yöntemi, tümörü sağlıklı bir doku marjı ile çıkarmak için cerrahidir. Çoğu zaman, diazoksit ameliyattan önce kullanılır, bu da ishal oluşumunu engeller, bu sayede perioperatif dönemde elektrolit bozukluklarını önlemek mümkündür.

Bazı durumlarda da mümkündürvarsa, bireysel karaciğer metastazlarının çıkarılması.

Ameliyat edilemeyen tümörlerde tümör yüzeyinin lokal embolizasyonu kullanılır, bu sayede tümöre kan sağlayan kan damarları kapatılır ve tümör kısmi nekroza uğrar. Kemoterapi VIPoma tedavisinde etkili değildir.

Verner Morisson (VIPom) sendromu - prognoz

Prognoz, tümörün teşhis edildiği evreye ve tümörün ameliyat edilebilir olup olmadığına bağlıdır. Bir VIPoma başarılı bir şekilde çıkarılırsa 5 yıllık sağ kalım oranının %95 olduğu varsayılır.

Ayrıca okuyun: Nöroendokrin tümörler (NET'ler): türleri. Endokrin tümörlerinin belirtileri nelerdir?

Yazar hakkındaYay. Agnieszka MichalakLublin Tıp Üniversitesi Birinci Tıp Fakültesi mezunu. Şu anda yüksek lisans stajı sırasında doktor. Gelecekte, pediatrik hematoonkoloji alanında uzmanlaşmaya başlamayı planlıyor. Özellikle pediatri, hematoloji ve onkoloji ile ilgilenmektedir.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun

Kategori: