Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Rolandik epilepsi, merkezi temporal dikenlerle (BECTS) hafif çocukluk çağı epilepsisidir. Çocukluk çağında en sık görülen fokal epilepsi sendromudur. Çocukluk çağı epilepsisinin yüzde 23'üne kadarı BECTS'den kaynaklanmaktadır. Erkekler daha sık muzdariptir, erkeklerin kızlara oranı 3: 2 civarındadır. Rolandik epilepsinin belirtileri nelerdir, nasıl tedavi edilir ve prognozu nedir?

Roland epilepsisigenellikle 7 ile 10 yaşları arasında görülür; basit parsiyel nöbetler (farkındalığı korunmuş), yüzü ve ağız çevresini etkileyen tek taraflı sensorimotor semptomlardan oluşur ve boğaz, suskunluk, salya akması. Nöbetler kısa sürelidir ve bebek uyandıktan sonra ortaya çıkar. Bu sendromdaki diğer nöbetler uyku sırasındaki nöbetlerdir. Ailede epilepsi öyküsü yaklaşık %40 oranında pozitiftir. Günümüzde kalıtımın çok genli ve çok faktörlü olduğu varsayılmaktadır. Klinik belirtilerin yaşa açık bir şekilde bağlı olması, ergenlik döneminde semptomların hafiflediği kendi kendini sınırlayan bir seyir ve bir aile öyküsü "beyin olgunlaşmasında kalıtsal bozukluk" olduğunu gösterir.

Roland'ın epilepsisi: belirtiler

  • Nöbetler geceleri, genellikle uykuya daldıktan kısa bir süre sonra veya uyanmadan önce meydana gelir, sadece saniyeler veya dakikalar sürer
  • Bunlar tek nöbet (%16), yıl içinde nadir görülen nöbetler (%66) ve sık nöbetler (%21) olabilir
  • Nöbetlerden önce ağız çevresinde paresteziler, boğulma hissi ve çene veya dilde katılık ile birlikte somatosensoriyel bir aura gelir. Karın rahatsızlığı, bir uzuvda somatosensoriyel aura veya sistemik baş dönmesi olabilir.
  • Uyku nöbetinin başlaması ve genç yaşta olması nedeniyle auranın tanımı hastalar tarafından atlanabilir. Aynı zamanda, vakaların %12'sinde bile aura hastalığın tek belirtisi olabilir
  • Motor nöbetler yüzün veya vücudun yarısını etkiler. Semptomlar yüzü, dudakları, dili, boğazı ve gırtlağı etkiler. Bunlara konuşma tutukluğu eşlik edebilir. Çocuk genellikle bilinçlidir
  • Ek semptomlar arasında tükürük sızıntısı, guruldayan sesler, bilinç kaybı, jeneralize tonik-klonik nöbete geçiş ve bazen post-paroksismal kusma sayılabilir.
  • Odak başlangıcı olmayan jeneralize tonik-klonik nöbetler de bildirilmiştir

Üç vurgulanmışsemptomlara dayalı klinik nöbet türleri:

  1. Konuşma tutma ve ağızdan tükürük sızıntısı ile yüzün yarısını içeren kısa nöbetler
  2. Nöbetler artı bilinç kaybı, guruldayan veya homurdanan sesler ve kusma
  3. Genelleştirilmiş Tonik-Klonik Nöbetler

Roland'ın epilepsisi: nöropsikolojik belirtiler

Nöropsikolojik semptomlar hastaların yaklaşık %53'ünde tanımlanmıştır. Dahil et:

  • davranış bozuklukları
  • konuşma geliştirme gecikmesi
  • hafıza bozukluğu
  • dikkat eksikliği
  • öğrenme bozuklukları

Roland'ın epilepsisi: teşhis

Hastalığın teşhisi tipik bir klinik tabloya dayanır ve elektroensefalografik muayene (EEG) ile doğrulanır. Gastaut sendromu, Panayiotopoulos sendromu ve hafif çocukluk çağı oksipital epilepsisi dahil benzer semptomları olan hastalıklar da dışlanmalıdır. EEG incelemesinde, merkezi-temporal bölgede iğnelerin karakteristik bir kaydı gözlenir. İnteriktal dönemde, beynin medial oluğunun (Roland'ın oluğu olarak adlandırılan) alanına karşılık gelen uçlarda yüksek voltajlı iğneler görülür. Uyku sırasında deşarj sayısı önemli ölçüde artar. Unutulmamalıdır ki EEG incelemesinde böyle bir görüntü Roland epilepsisinin olacağı anlamına gelmez. Bu tür anormallikleri olan çocukların yarısından fazlası hiçbir zaman herhangi bir semptom yaşamayabilir.

Roland epilepsisi: tedavi ve prognoz

Sadece geceleri meydana gelen nadir nöbetler için anti-epileptik tedaviden vazgeçilebilir. Tedavinin uygulanması için endikasyonlar şunlardır: gün içinde epileptik nöbetler, tekrarlayan tonik-klonik nöbetler, uzun süreli nöbetler ve status epileptikus ve ayrıca 4 yaşın altındaki nöbetlerin başlangıcı. İlk seçenek ilaç, hastaların %65'ine kadar etkili olan karbamazepindir. Diğer etkili ilaçlar şunları içerir: klonazepam, levetirasetam, fenitoin, valproat, klobazam, primidon ve fenobarbital. Çocukluk ve ergenlik dönemindeki vakaların %30'a kadarı kontrolsüz kalabilse de, hemen hemen tüm hastalar 18 yaşına kadar nöbetlerinin düzeldiğini yaşarlar.

Birkaç vakada hastalık, dilsel, davranışsal ve nöropsikolojik eksikliklerle birlikte atipik rolandik epilepsiye dönüşebilir. Ardından, agresif steroid tedavisinin başlatılması, değişiklikleri durdurabilir ve nöropsikolojik semptomların remisyonunu indükleyebilir.

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Nöroloji