MCTD veya Sharp sendromu olarak da bilinen karışık bağ dokusu hastalığı, aşağıdakiler dahil olmak üzere sistemik bağ dokusu hastalıkları grubundan birkaç farklı hastalığın semptomlarının ortaya çıktığı bir hastalıktır. lupus eritematozus ve romatoid artrit. Karışık bağ dokusu hastalığının nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavisi nedir?

Karışık Bağ Dokusu Hastalığı - MCTD veya Sharp sendromu, bağ dokusu hastalıkları grubundan çeşitli hastalıkların semptomlarından oluşan bir hastalık sendromudur

  • Sistemik İlik Eritematozus (SLE)
  • sistemik skleroderma
  • romatoid artrit (RA
  • polimiyozit
  • dermatomiyozit

Bu nedenle, bazı uzmanlar hala MCTD'nin ayrı bir hastalık mı yoksa belirli sistemik hastalıkların başlangıç ​​aşaması mı olduğunu tartışıyorlar.

Karışık bağ dokusu hastalığının insidansını tahmin etmek zordur. Öte yandan en sık 15-25 yaşları arasında teşhis edildiği ve kadınların erkeklere göre daha sık hastalandığı kaydedildi.

Karışık bağ dokusu hastalığı - nedenleri

Karışık bağ dokusu hastalığının nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Otoimmün bir hastalık olduğu varsayılır, yani bağışıklık sistemi hücrelerinin vücuda saldırdığı bir hastalık.

MCTD'nin genetik bir temeli de olabilir (hastalığın aile öyküsü bu teoriyi destekler).

Karışık bağ dokusu hastalığı - belirtiler

  • Raynaud fenomeni, yani çeşitli uyaranların etkisi altında parmaklarda ve/veya ayaklarda solgunluk ve hatta bazen mavileşme, örneğin soğuk, duygular
  • parmakların şişmesi (kabarık parmaklar olarak da bilinir) veya parmakların sertleşmesi (sosis parmakları)
  • parmak ülserleri

Lezyonlar çoğunlukla yüz ve ellerde bulunur

  • ciltte, en sık olarak yüzde sertleşme
  • kelebek eritem (lupus eritematozus seyrinde olduğu gibi)
  • eklemlerde ağrılı değişiklikler - genellikle eller ve ayaklar. MCTD sırasında, en karakteristik değişiklikJakod artropatisi , yani ulnar deviasyonellerde metacarpophalangeal eklemler ve interfalangeal hiperekstansiyon
  • kas ağrıları
  • romatizmal nodüllere benzeyen deri altı nodüller

Ek olarak, hastalık iç sistemlerde ve organlarda değişikliklere yol açabilir - gastrointestinal sistem (sonra yutma bozuklukları vardır), solunum sistemi (daha sonra plörezi, pulmoner fibroz ve pulmoner hipertansiyon gelişimi) ve sinir (trigeminal sinire zarar verebilir). Böbrek hastalığı daha az yaygındır.

Ayrıca yorgunluk, halsizlik, düşük dereceli ateş veya ateş, lenf düğümlerinde büyüme gibi genel belirtiler vardır.

Karışık bağ dokusu hastalığı - teşhis

Genel kan testleri yapılır. MCTD, diğerleri arasında şu şekilde belirtilebilir: Beyaz kan hücrelerinin sayısında azalma olan lökopeni, ESR'yi ve kas enzimlerinin düzeylerini artırdı. Hastaların yaklaşık yarısında romatoid faktör vardır ve bunların çoğunda hipergamaglobulinemi, yani kan plazma protein fraksiyonunun (gama-globulin fraksiyonu) konsantrasyonunda normalin üst sınırının üzerinde bir artış vardır.

Kontrol>>KAN MORFOLOJİSİ - sonuç nasıl okunur

Ancak mikst bağ dokusu hastalığının en karakteristik özelliği kanda üridinden zengin nükleer ribonükleoproteine ​​(anti-U1 RNP) karşı antikorların bulunmasıdır.

İç organ tutulumu belirtileri varsa ek testler gerekir. Örneğin solunum sisteminde değişiklik varsa spirometri ve pletismografi istenebilir. Pulmoner hipertansiyonu dışlamak için ekokardiyografi yapılır.

Karışık bağ dokusu hastalığı - tedavi

Hastaya (ağızdan veya damardan) kortikosteroidler (genellikle enkorton) verilir. Dozlar önce yüksek, sonra yavaş yavaş az altıldı.

BİLMEK İÇİN İYİ>>Encorton - bir anti-inflamatuar steroid ilacı. Encorton hangi hastalıklarda kullanılır?

Ayrıca hasta tedaviyi destekleyen başka ilaçlar da alıyor. Örneğin eklemlerdeki ve kaslardaki ağrı, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlarla giderilir. Sırasıyla yemek borusu bozulduğunda proton pompa inhibitörleri uygulanır. Ancak pulmoner hipertansiyon durumunda vasküler ilaçlar kullanılır.

Karışık bağ dokusu hastalığı - prognoz

Hastalık genellikle hafiftir ve organ değişiklikleri olmadığı sürece prognoz iyidir. Aksi takdirde, prognoz çok daha kötüdür. Bu özellikle pulmoner hipertansiyon gelişen hastalar için geçerlidir. bu bir hastalıktırçünkü hasta ölümlerinin en sık nedeni.

Yazar hakkındaMonika MajewskaSağlık konularında, özellikle tıp, sağlığın korunması ve sağlıklı beslenme alanlarında uzmanlaşmış bir gazeteci. Haberlerin, rehberlerin, uzmanlarla yapılan röportajların ve raporların yazarı. "Sağlık için Gazeteciler" Derneği tarafından düzenlenen en büyük Polonya Ulusal Tıp Konferansı "Avrupa'daki Polonyalı Kadın"ın yanı sıra Dernek tarafından gazeteciler için düzenlenen uzman atölye çalışmaları ve seminerlerin katılımcısı.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun

Kategori:

Bağışıklık sistemi