Ependimom, merkezi sinir sisteminde oluşan bir kanserdir. İkinci adı olan ependimom, türetildiği dokunun adı olan ependimlerden gelir. Beynin karıncıklarını ve omurilik kanalının lümenini kaplar. Ependimomun nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavisi nasıl gidiyor?

EpendimomlarWHO derece sınıflandırmasında neoplazmlar IIoolarak sınıflandırıldı. Bu tümörler, öncelikle merkezi sinir sistemindeki tüm tümörlerin yaklaşık yüzde 10'unu oluşturdukları genç yetişkinlerin ve çocukların karakteristiğidir. 5 ve 35 yaşlarında olmak üzere iki ependimom piki vardır. Çocuklarda ve ergenlerde, ependimomlar çoğunlukla intrakraniyal olarak ve yetişkinlerde - intramedüller olarak bulunur. Bazen ependimomlar tip iki nörofibromatozise eşlik eder.

Ependimom türleri

Ependimomlar dört ana tipte sınıflandırılır:

  • Yavaş büyüyen ve en hafif (Derece I) olan sub-ependimomlar ve miksoma-papillomatöz ependimomlar
  • ortak ependimomlar, en yaygını birkaç alt tipi vardır (derece II)
  • en hızlı büyüme ve en agresif seyir ile karakterize edilen anaplastik ependimomlar (derece III).

Ependimom: etiyoloji

Ependimomların nedenleri şimdiye kadar ayrıntılı olarak açıklanmamıştır. Bu tür kansere neden olabilecek birçok mutasyon bulunmuştur, ancak bunların hiçbiri ependimom oluşumuyla yakından ilişkili değildir. Ayrıca etyolojilerinde herhangi bir çevresel faktörün rol oynadığı da kanıtlanmamıştır.

Ependimomların yeri

Sub-ependimomlar çoğunlukla ventriküler sistemin yakınında bulunur. Bazı durumlarda, servikal spinal kanalda görünebilirler. Bu konum, 40 yaş civarındaki insanlar için tipiktir ve erkek cinsiyetinden olma olasılığı daha yüksektir.

Ependimomların yeri büyük ölçüde türüne bağlıdır.

Miksoma-papillomatöz ependimomlar spinal kanalın alt kısmında oluşma eğilimindedir. Ependimomlar genellikle farklı seviyelerde beynin ventriküllerinin yakınında, içinde veya boyunca büyür. Anaplastik ependimomlar genellikle çocuklarda görülür,en sık olarak kafatasının arka çukurundadır.

Ependimomlar: mikroskobik ve makroskobik görüntüler

Ependimomlar, kireçlenme içerebilen yumuşak, grimsi veya kırmızı yumrulardır. Karakteristik özellikleri, mikroskobik görüntüde esas olarak küçük boşluklar, yarıklar veya damarların çevresinde bulunan gerçek rozetlerin ve sahte rozetlerin varlığıdır.

Ependimomlar: klinik semptomlar

Ependimomların klinik tablosu, merkezi sinir sisteminin diğer tüm tümörlerinin semptomlarına çok benzer. Büyük ölçüde hastanın yaşı, konumu ve tümörün boyutuna bağlıdır.

Çocuklarda kafa basıncının artması öncelikle şiddetli baş ağrısı, mide bulantısı ve kusmaya neden olur. Kraniyal sütürler henüz tam olarak kaynamadığında, ilk semptom büyüyen tümör tarafından ventriküler sistemdeki beyin omurilik sıvısı akışının tıkanmasından kaynaklanan hidrosefali olabilir. Konsantrasyon bozuklukları, kişilik ve ruh hali değişiklikleri de görülebilir. Tümör büyüdükçe, beyin üzerindeki baskı nöbetlere, fokal nörolojik semptomlara veya kraniyal sinirlerin felç semptomlarına neden olur. Tümör beyin çadırının üzerinde yer alıyorsa görme, duyu kaybı, bilişsel işlev bozukluğu veya ataksiye neden olabilir.

Omurilik kanalında büyüyen ependimomlar periferik sinir sisteminin işlevine zarar verir. Bu spastik ekstremite felci ve parestezi ile sonuçlanabilir. Hasta ayrıca mevcut neoplastik lezyonun altında yer alan ağrıdan da şikayet edebilir. Miksoma-papillomatöz ependimom, muhtemelen biraz farklı bir klinik tablo ile karakterizedir. Spinal kanalın alt kısmındaki tipik yerleşimleri mesane disfonksiyonuna ve iktidarsızlığa neden olur. Ayrıca sırt, bacaklar ve anal bölgede ağrı hissedeceksiniz.

Yukarıda sıralanan semptomlara ek olarak, iştahsızlık, kilo kaybı, renkleri tanımakta geçici zorluk, kontrolsüz titreme, geçici hafıza kaybı veya yüksek ışıkta dikey veya yatay çizgiler görme hissinden şikayet edebilirsiniz.

Ependimoma teşhisi

Ependimomdan şüphelenildiğinde, bilgisayarlı tomografi genellikle ilgili doktor tarafından istenen ilk muayenedir. İntraventriküler yerleşimli, iyi tanımlanmış bir kitleyi ortaya çıkarır. Bu kitle hiperdenstir, kist içerebilir. Kalsifikasyon vakaların %50-80'inde bulunur. Bir kontrast girilmesi, ependimoma görüntüsünü geliştirir. Hem kontrastlı hem de kontrastsız manyetik rezonans görüntüleme, kesin belirlemeye izin veren daha da hassas bir incelemedir.lezyonun boyutu ve doğası. Tümörde kist, kalsifikasyon, kanama ve nekrotik odaklar olduğunda MRI sinyali heterojen olabilir. Eksize edilen lezyonun histolojik incelemesi, ependimom tipinin doğru bir şekilde belirlenmesini sağlar. Delinme sonrası artan kafa içi basıncı serebellar bademciklerin invajinasyonuna neden olabileceğinden, şüpheli merkezi sinir sistemi neoplazmasında beyin omurilik sıvısı toplanmasının kontrendike olduğu unutulmamalıdır.

Ependimomların tedavisi

Tam iyileşmeyi sağlayan tedavi yöntemi elbette tümörün tamamının çıkarılmasıdır. Rezeksiyon sonrası tamamlayıcı radyoterapi zorunludur. Farklı yerleşim nedeniyle, böyle bir operasyon her zaman mümkün değildir, o zaman radyoterapinin kendisi tercih edilen tedavi olmaya devam etmektedir. Küçük çocuklarda üç yaşına kadar platin bileşikleri (sisplatin, karboplatin) ile kemoterapi önerilir.

Ependimomlar: prognoz

Prognozu belirleyen faktörler, operasyonun radikal yapısını, histolojik olgunluğu, neoplazmın tipini ve yerini ve ayrıca hastanın yaşını içerir. Beş yıllık sağ kalım olasılığının yüzde 40 ila 60 olduğu tahmin edilmektedir, bu da yetişkinlerde çocuklara göre önemli ölçüde daha fazladır. Ne yazık ki, anaplastik ependimomlu hastalar çok daha kısa yaşarlar - genellikle 12 ila 20 ay.

Kategori:

Onkoloji