Pick hastalığı, frontotemporal demans grubuna aittir. Yıllarca nadir görülen bir hastalık olarak kabul edildi. Bununla birlikte, 1987'de dönüm noktası niteliğinde bir klinik ve patoloji makalesinin yayınlanmasından bu yana, Pick hastalığı, Alzheimer hastalığı ve Lewy cisimli demanstan sonra demansın üçüncü en yaygın nedeni olarak kabul edilmektedir. Semptomlar neler? Tedavisi var mı?

Pick hastalığı(Pick's hastalığı, PiD) nadir görülen bir nörodejeneratif hastalıktır, bir tür frontotemporal demans (FTD). Pick hastalığı, tau proteininin mikrotübüllerindeki anormalliklerin neden olduğu bir grup hastalık olan totopatilere aittir. Nöropatolojik resim, post-translasyonel olarak modifiye edilmiş MAP-tau proteininin çözünmeyen tortularını göstermektedir.

Pick hastalığı: belirtiler

Hastalığın karakteristik bir özelliği, semptomların ardışık olarak ortaya çıkmasıdır.

  • Başlarken

Duygudurum bozuklukları (depresif durumlar, manik durumlar) ve anksiyete bozuklukları ortaya çıkar. Bu nedenle hastalar psikiyatri konsültasyonu için sevk edilebilir ve klinik semptomları tedaviye dirençlidir. Ayrıca, sosyal normlara daha rahat bir yaklaşım, görgü kurallarının kaybolması ve olağandışı davranışlar şeklinde ilk başta göze çarpmayan karakterolojik değişiklikler de vardır. Geri çekilme ve ilgisizlik daha az yaygındır. Bazı hastalarda kendi sağlıkları için yetersiz bakım gözlemlenebilir ve bu da çok sayıda tıbbi konsültasyona neden olabilir.

  • Ara aşama

Duygusal belirtiler baskın olmayı bırakır, ancak davranış bozuklukları artar. Hastalar sosyal normlara tamamen saygı göstermezler, uygunsuz davranırlar ve başkalarının duygularını görmezden gelirler. Görünümlerinde değişiklikler gözlenir: kişisel hijyen ihmali, giyime özen gösterilmemesi. Yeme alışkanlıklarının bozulması ve uyku sorunları. Ek olarak, bilişsel ve hafıza işlevleri bozukluklarının yanı sıra dil eksikliğinin kademeli bir gelişimi vardır. Nörolojik semptomlar vardır: müzakereci (Marinesco-Radovici semptomu), ilkel refleksler (örneğin emme, idrar kaçırma, daha az sıklıkla dışkı).

  • İleri frontotemporal demans

Önemli davranış bozuklukları: disinhibisyon, sinirlilik, duygusal değişkenlik, davranış sergileme, stereotipler, hareketsizlik, duygusal kayıtsızlık, ilgi kaybı.Karmaşık bilişsel eksiklik: dil, soyutlama ve planlama, hafıza, görsel-uzaysal ve motor işlev bozuklukları. Nörolojik semptomlar: motor sertlik, daha az sıklıkla titreme (postural), ilkel refleksler (kavrama, emme, keşif), idrar ve dışkı kaçırma.

Pick hastalığı: teşhis

Tanıma kriterleri (McKann et al., 2001) - aşağıdaki şekilde ortaya çıkan davranışsal ve bilişsel eksikliklerin gelişimi:

  • genellikle yetersiz tepkiler ve eylemlerle sonuçlanan davranışa uyum sağlamada güçlükle karakterize erken ve ilerleyici kişilik değişiklikleri veya
  • kelimeleri ifade etmede veya kelimeleri adlandırmada ve anlamada önemli zorluk yaşama ile karakterize edilen erken ve ilerleyici konuşma bozuklukları
  • eksiklikler sosyal işlevsellikte önemli sorunlara neden olur ve önceki işlevsellik düzeyine kıyasla fark edilir
  • kurs, kademeli bir başlangıç ​​ve işlevin sürekli bozulması ile karakterize edilir
  • eksiklikler diğer CNS bozukluklarından kaynaklanmaz, metabolik veya yutulan maddeler tarafından tetiklenmez

Eksiklikler sadece deliryum sırasında mevcut değildir ve başka herhangi bir psikiyatrik tanı ile açıklanamaz (örn. depresyon, şizofreni) Ayırıcı tanı şunları içerir: sistemik hastalık, Huntington hastalığı, madde kötüye kullanımı. Alzheimer hastalığı (AH) tanısı, özellikle yaşlılıkta yavaş başlangıçlı vakalarda sıklıkla yanlış teşhis edilir.

Pick hastalığı: teşhis testleri

Kan ve beyin omurilik sıvısı testleri normal. Hastalığın geç dönemlerine kadar EEG testinde herhangi bir değişiklik olmayabilir. Daha sonra ön ve ön derivasyonlarda ritimde yavaşlama görülür. MRI (manyetik rezonans görüntüleme) ve BT (bilgisayarlı tomografi) frontal ve temporal korteksin atrofisini ortaya çıkarabilir.

Pick hastalığı: tedavi

Hastalarda bilişsel işlevleri iyileştiren etkili bir tedavi yoktur. Nörotransmiterler - serotonin ve noradrenalin bozuklukları gözlemlendiğinden, zihinsel bozuklukları ve davranışları değiştirmek için serotonin, norepinefrin ve trazodon geri alım inhibitörlerinin kullanılması için girişimlerde bulunulur. Kolinesteraz inhibitörleri kullanılmamaktadır.

Kategori:

Nöroloji