Kuru, süngerimsi ensefalopatilere ait nörodejeneratif bir hastalıktır. Enfeksiyöz prionlardan kaynaklanır. Papua Yeni Gine kabileleri arasında yayıldı, bugün neyse ki pratikte artık mevcut değil. Neyse ki - çünkü şimdiye kadar prion hastalıkları için bir tedavi icat edilmedi.

Kuru hastalığı1950'lerde keşfedildi.Papua Yeni Gine'nin Doğu Dağları'nın Ön insanları arasında ağır bir bedel aldığı için yamyam hastalığı olarak da adlandırılır. Ritüel yamyamlığı geliştirdiler.

Kuru için başka bir kelime ölümdür - hastalığın karakteristik semptomları nedeniyle, dahil. şiddetli, kontrol edilemez kahkahalar.

Ölen kişinin beyni oyulmuş, sonra kaynatılıp yenmiş. Kabile üyelerinin "ömrünü uzatmanın" bir başka yolu, ölen bir kişinin beynini akrabalarının, özellikle de kadınların ve çocukların en ayrıcalıklı derisine sürmekti. Her iki durumda da tehlikeli prionlar insan vücuduna girebilir, ciltte çizikler veya sindirim sisteminin hasarlı mukozası yeterliydi. Kuru salgın, bu ilkel yerleşim yerlerinin nüfusunun yüzde 90'ının yok olmasına neden oldu. Yamyamlığın resmi olarak yasaklandığı 1950'lere kadar, insidans giderek azalmaya başladı. Kuru, 1957'de Daniel Carleton Gajdusek tarafından keşfedildi ve tarif edildi ve 20 yıl sonra bunun için Nobel Ödülü'ne layık görüldü. Yamyamlıkla ilişkili bir faktör tarafından bulaşan bulaşıcı bir hastalık olduğunu gösterdi.

Kuru nedir?

Kuru, patojenik prionların ve iyi tanımlanmış ilk insan süngerimsi ensefalopatisinin neden olduğu bir merkezi sinir sistemi hastalığıdır. Prionlar beyinde yıkıcı değişikliklere ve sinir hücrelerinin kaybına neden olur. Hastalığın gelişmesi 40 yıla kadar sürebileceğinden teşhis edilmesi zordur ve ilk semptomlar spesifik değildir.

Prionlar nedir?

Bu mutant proteinler normalde sinir hücrelerinin ve beyaz kan hücrelerinin (lenfositler) zarflarında bulunur. Hücresel enzimler ve proteazlar tarafından parçalanmalıdırlar. Bununla birlikte, bu proteinlerin proteazlar tarafından parçalanmayan formlara dönüştürülmesine yol açan bir mutasyon meydana gelebilir. Daha sonra sinir dokusunda birikir ve süngerimsi değişikliklerin karakteristik bir görüntüsünü vererek yavaş yıkımına neden olurlar.

Prionlar alışılmadık faktörlerdirbulaşıcı, ne bakteri ne de virüs. Bilim adamları tarafından hala bilinmiyorlar ve yıllardır şaşkınlıklarını ve hayranlıklarını uyandırdılar. Nükleik asit içermezler, metabolize olmazlar ama proteinli bir yaşam formu gibi davranırlar. Ayrıca kendilerini çoğ altabilme özelliğine de sahiptirler.

Hayvanların enfekte sinir dokuları prion enfeksiyonunun kaynağı olabilir.

Priony, 1980'lerde Amerikalı biyokimyacı Stanley B. Prusiner tarafından keşfedildi. 1997'de bu proteinlerin bulaşıcı olduğunu kanıtladığı araştırma için Nobel Ödülü'ne layık görüldü.

Kornea nakli, dura mater implantasyonu veya beyin elektrotları gibi tıbbi prosedürler sırasında, kontamine cerrahi aletlerin kullanılması sonucunda enfekte olmak da mümkündür. Farklı türlerin prionlarının farklı bir yapıya sahip olduğu doğrudur, ancak türler arası bariyeri kırma olasılığı vardır. Örneğin, ineklerin, skrapi ile enfekte olmuş koyun beyinlerinden yapılan yemi tükettikten sonra ilk kez BSE (deli dana hastalığı) kaptığından şüpheleniliyor. Benzer şekilde, kediler - kontamine yiyecekleri yiyerek elde edilen BSE'nin kedi varyantı.

Bilmeye değer

Prionların neden olduğu hastalıklarİnsanlarda:

  • Kuru hastalığı
  • Creutzfeldt-Jakob hastalığı
  • Ölümcül Ailesel Uykusuzluk (FFI)
  • Gerstmann-Straussler-Scheinker sendromu (GSS)

Hayvanlarda:

  • scrapie
  • deli dana hastalığı (KKMM)

Hastalık belirtileri kuru

Belirtildiği gibi, hastalık birkaç aydan 40 yıla kadar değişen uzun bir zaman alır. Genellikle - birkaç ay. Bu süre zarfında hasta şunları geliştirir:

  • tutarsız hareket (serebellar ataksi)
  • güçlü titreme (kuru titreme anlamına gelir)
  • istem dışı hareketler
  • üriner inkontinans ve fekal inkontinans
  • hızlı ruh hali değişiklikleri - kontrolsüz ağlama veya gülme nöbetleri
  • çekilme

Kuru genellikle üç aşamadan oluşur. İlki, giriş, grip gibidir. Hasta baş ağrısı ve gözlerde ağrı, genel olarak eklemlerde ve uzuvlarda ağrı, ateş, boğaz ağrısı ve aynı zamanda kilo kaybından şikayet eder. Ayrıca hareket problemleri, uzuv titremeleri, denge kaybı ve karakteristik istemsiz ve ritmik göz hareketleri vardır.

İkinci aşamada hasta artık kendi başına hareket edemez hatta desteksiz oturamaz. Yukarıda belirtilen semptomlar şiddetlenir ve kişi yavaş yavaş tamamen bağımlı hale gelir.

Kurunun son evresi ölümü beklemektir. Hasta kişi tamamen hareketsizdir, idrar veya dışkı tutmaz, güçlükle yiyecek (ve sonunda hiç)mideye doğru hareket eder. Fırlatmalarla zorla gülüyor veya ağlıyor. Demans (demans) neredeyse hiç kuruda görülmez, yani tamamen farkındasınızdır. Ölüm, organizmanın tamamen yok edilmesi, açlık veya aspirasyon pnömonisi sonucu meydana gelir.

Kuru tedavi

Ne yazık ki, prion hastalıkları için henüz etkili bir tedavi icat edilmedi. Ancak, bu yönde yoğun araştırmalar devam etmektedir. Dahil olmak üzere çeşitli yöntemler test edilir. farmakoterapi, nanoteknoloji, aşı veya protein tedavisi.

Prion hastalıklarının önlenmesi

Prion hastalıkları, genellikle viral veya bakteriyel hastalıklarda olduğu gibi damlacıklarla yayılmaz. Bu yüzden enfeksiyonu önlemek için iyi bir şansımız var. Bununla birkaç şekilde ilgilenebilirsiniz:

  • temel hijyen kurallarına uygunluk
  • menşei bilinmeyen et yemekten kaçınmak (örneğin pazarlardan, veteriner sertifikası olmayan)
  • hayvan yemlerinde et veya kemikli et kullanılmaması
  • Ameliyat sırasında hastanın enfeksiyon kapma riski olduğundan, prion hastalıklarının profilaksisinin yöntemi beyin, bademcikler veya apendiks içindeki ameliyatlar için kullanılan ekipmanların bu organlardan biyopsi alınana kadar karantinaya alınmasıdır. prion taşıyıcı
  • olası enfeksiyon için tıbbi preparatların incelenmesi. Örneğin, 2000 yılında İngiliz Sağlık Bakanlığı, enfekte olduğundan şüphelenilen buzağılardan alınan serum temelinde üretilen oral poliomyelit aşısının dolaşımdan kaldırılmasını emretti.

Kategori:

Nöroloji