Sarkoidoz veya Besnier-Boeck-Schaumann hastalığı, esas olarak gençleri etkileyen, hemen hemen tüm vücudu etkileyen otoimmün bir hastalıktır. Sarkoidoz semptomları sıklıkla tüberküloz veya diğer solunum yolu hastalıkları ile karıştırılır. Şimdiye kadar, bununla ilgili birçok hipotez olmasına rağmen, kesin bir sarkoidoz nedeni tespit edilmemiştir. Daha da önemlisi sarkoidoz bulaşıcı bir hastalık değildir, bu yüzden onu yakalayamazsınız.

Sarkoidoz(Besnier-Boeck-Schaumann hastalığı, Latincesarkoidoz )otoimmün hastalık (Otoimmün rahatsızlığı). Vücuda giren davetsiz misafirleri yok etmeye alışmış olan bağışıklık sistemi bazı kişilerde birdenbire fazla aktif hale gelir.

İç organlarda,granülomların oluşumu , yani. tüberkülozdan farklı olarak keratinize olmayan granülomlar olan küçük inflamatuar topaklar. Granülomlar, lenfositler ve makrofajlar gibi inflamatuar hücrelerden oluşur.

Sarkoidoz herhangi bir organı etkileyebilse de en sık akciğerlerde ve lenf düğümlerinde, özellikle mediastende bulunur. Bu nedenle sarkoidozinterstisyel akciğer hastalığınadahildir. Bu, akciğerlerdebozulmuş gaz değişimine yol açan heterojen, yaygın değişiklikler ürettiği anlamına gelir.

Sarkoidoz - en sık kim hastalanır?

Sarkoidoz, esas olarakyaşamın üçüncü on yılında (20-30 yıl)gençlerin bir hastalığı olarak kabul edilir. Kadınlarda insidansta ikinci pik50 arasındadır. ve 60 yaş .

Kesin bir cinsiyet baskınlığı olmamasına rağmen sarkoidozunkadınlarda biraz daha yaygın olduğu düşünülmektedir .

Ayrıca sarkoidozunİskandinav ülkelerindekiinsanlarda oldukça sık bulunduğu vesiyah ırkınyaklaşık on kişide hastalandığı gözlemlendi. nüfusun geri kalanından kat daha sık.

Sarkoidoz - belirtiler

Sarkoidoz ilk seyrinde genellikle hiçbir belirti göstermez . Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe, en yaygın semptomlar lenfadenopati, yani lenf düğümlerinin genel genişlemesidir.

Sarkoidozda sıklıkla aşağıdakiler görülür:

  • kilo kaybı
  • öksürük
  • gece terlemeleri
  • kendini iyi hissetmiyor
  • genel zayıflık

Bunlar, hastaların yaklaşık yüzde 30'unda bile meydana gelen spesifik olmayan semptomlardır, bu nedenle ortaya çıktıklarında, nadiren belirli bir hastalığa odaklanırız, dahası - bu tür rahatsızlıklar otopsiden pratik olarak hepimize bilinmektedir ve uzun süreli stres veya bitkinlik durumunda ortaya çıkar.

Sarkoidoz için daha tipik olan semptomlar öncelikle etkilenen organla ilişkilidir. Bu nedenle, diğerleri arasında şunları gözlemleyebiliriz:

  • nefes darlığı, öksürük, retrosternal göğüs ağrısı veya rahatsızlığı
  • kas ve eklem ağrısı
  • karaciğer büyümesi ve/veya dalak büyümesi (hepato- ve/veya splenomegali)
  • hareketli ve ağrısız büyümüş lenf düğümleri
  • kalp tutulumu aritmileri durumunda, dolaşım yetmezliği belirtileri
  • kuru gözler veya görme bozuklukları
  • merkezi sinir sistemi bozuklukları, özellikle kraniyal sinirlerin, özellikle de yüz sinirlerinin felçleri (neurosarkoidoz olarak adlandırılır)
  • çeşitli tip ve şiddette cilt lezyonları, örneğin nodüler sarkoid, anjiolupoid (esas olarak kadınlarda, çoğunlukla burunda bulunan vasküler lezyon), sarkoid, nodüler, yaygın ve annüler; lezyonlar genellikle cilt yüzeyinde iz bırakır
  • Jüngling sendromu olarak da bilinen kemik semptomları
  • parotis bezinin bir veya iki tarafta genişlemesi
  • hiperkalsemi semptomları, yani poliüri, böbrek taşı ve safra taşları, kas zayıflığı, uyku hali, baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, iştahsızlık, pankreatit, mide hastalığı gibi sarkoidoza sıklıkla eşlik eden kandaki yüksek kalsiyum seviyeleri ve duodenum ülserleri, aritmiler veya hipertansiyon

Sarkoidoz - nasıl doğru teşhis konur?

Sarkoidoz herhangi bir organı etkileyebileceğinden, çeşitli ek testlerde sıklıkla birçok anormallik gözlemlenebilir. Bununla birlikte, nihayetinde sarkoidoz tanısı, çoğunlukla lenf düğümlerinden, akciğer parankiminden, göz konjonktivasından, karaciğerden, böbreklerden veya deriden değişen organ örneğinin histopatolojik incelemesi ile belirlenir.

Ayrıca sarkoidoz tanısında aşağıdaki testler kullanılmaktadır:

  • gösterebilen laboratuvar testleri

- hafif anemi - lökopeni - hiperkalsemi - hiperkalsiüri - kanda anjiyotensin dönüştürücü enzim aktivitesinde artış - hiperergamaglobulinemi

  • görüntüleme testleri:

Kafesin röntgenitorasik - X-ışını görüntüsüne göre sarkoidoz, daha kesin olarak beş aşamada sınıflandırılabilir:

- evre 0 - göğüs röntgeni görüntüsü normal - evre I - boşlukların ve / veya mediastendeki lenf düğümlerinin genişlemesi, akciğer parankiminde görünür değişiklik yok - evre II - küçük nodüler yayılma akciğer parankiminde lenfatik düğümlere eşlik eden genişleme - evre III - parankimde küçük nodüler yayılım, lenf düğümlerinde genişleme yok - evre IV - akciğer parankim fibrozu ve amfizem değişiklikleri ("petek" görüntüsü)

göğüs bilgisayarlı tomografisi:

- akciğer parankiminde küçük nodüler yayılma - hilal ve mediastende genişlemiş lenf düğümleri

manyetik rezonans görüntüleme - çoğunlukla merkezi sinir sistemi ve kalp olmak üzere diğer organların tutulumunu değerlendirmede yardımcı olur, karaciğer, dalak ve üriner sistemi değerlendirmek için karın boşluğunun ultrasonu

  • Olası aritmileri değerlendirmek için EKG
  • her hastaya yapılacak oftalmolojik muayene
  • beyin omurilik sıvısının incelenmesi - merkezi sinir sistemi tutulumu durumunda, hastaların büyük çoğunluğunda lenfositoz ve protein seviyelerinde bir artış ortaya çıkaracaktır
  • Mevcut mikobakteri tüberkülozu enfeksiyonu dışlamak için yapılan tüberkülin testi, ancak sarkoidoz durumunda bağışıklık sistemi zayıflar, bu nedenle bu test yanlış negatif sonuç verebilir

Sarkoidoz tanısı biyopsi sonuçları ile doğrulanan ikiden fazla organda tipik bir klinik ve radyolojik tablo olduğunda konulabilir. Biyopsi mümkün olmadığında evre I ve II sarkoidoz tanısı ancak klinik ve radyolojik tablo temelinde konulabilir.

Sarkoidozu nasıl ayırt edebilirim?

Sarkoidoz vücudumuzun her organında oluşabileceğinden, benzer belirtiler gösterebilecek bir takım hastalıkların dışlanması gerekir.

Hilallerin ve mediastenin lenfadenopatisi durumunda, öncelikle neoplastik hastalığı, hem malign lenfomaları hem de diğer organlardan metastazları dışlamak gerekir. Görüntüleme testlerindeki akciğer lezyonları, diğer interstisyel hastalıklar veya örneğin neoplastik yayılma şüphesine yol açabilir.

Histopatolojik incelemede saptanan granülomlar şu hastalıklarda da ortaya çıkabilir:

  • tüberküloz
  • tinea
  • polianjitli granülomatoz
  • Crohn hastalığı

ve diğer pek çok, biraz daha nadir görülen hastalıklar.

Sarkoidozda ortaya çıkan cilt lezyonlarının ayırt edilmesinde de zorluk olabilir.lupus, alerjik hastalıklar veya tüberkülozdaki değişikliklere benzer.

Sarkoidoz - tedavi

Sarkoidoz tedavisinin temeli glukokortikosteroidlerdir ve onlarla tedavien az bir yıl sürmelidir .

Spontan remisyonların yüksek yüzdesi nedeniyle, evre I ve II sarkoidozu olan hastalar genellikletedavi edilmezler . Bu durumlarda sadece birkaç ayda bir hastalığın kontrol edilmesi önerilir.

Pulmoner sarkoidoz şeklinde inhale glukokortikosteroid kullanımı da düşünülebilir.

Tedavi endikasyonu, hastalığın evre III ve IV ve II'dir, eğer akciğer parankimindeki değişikliklerin ilerlemesi veya solunum bozukluklarının artması, ayrıca kalp, merkezi sinir sistemi, gözler tutulumu ve varlığı gözlenirse Sarkoidoz kaynaklı hiperkalsemi

Glukokortikosteroidlere ek olarak metotreksat, azatioprin, leflunomid, mikofenolat mofetil veya anti-TNF α antikorları gibi diğer immünosupresif ilaçlar da kullanılır.

Son çare olarak, ilerlemiş hastalık durumundaakciğer naklini düşünmek gerekir .

Sarkoidoz - klinik seyir

Daha önce de belirtildiği gibi sarkoidoz uzun süre asemptomatik olabilir. Bazı kişilerde ateş, eklem ağrısı, yürüyememe, eritema nodozum ve bilateral kavite lenfadenopatisi ile birlikte akut başlangıç ​​vardır. Bu forma daha sonraLöfgren sendromudenir ve semptomların başlangıçtaki yüksek yoğunluğuna ve ani başlangıçlarına rağmen kendi kendini sınırlar ve iyi bir prognoz verir.

Sarkoidoz ayrıcaHeerfordt sendromu , yani ön üveit, parotis bezleri, fasiyal sinir felci ve ateşin bir kombinasyonu olarak da ortaya çıkabilir.

%80'den fazlaevre I hastalığı olan hastalarda tanıdan sonra iki yıla kadar remisyon sağlanır.

Evre II hastalık teşhisi konan hastalar%60vakada remisyona girer ve%10-20evre III hastalarda

Sarkoidoz genellikle iyi bir prognoz ile ilişkilidir veyüzde birkaça varan ölüm oranıçoğunlukla solunum ve dolaşım yetmezliği veya merkezi sinir sistemindeki hasarın bir sonucu ile ilişkilidir.

  • BCG - tüberküloz aşısı
  • Veba - nedenleri, belirtileri, tedavisi

Kategori:

Bağışıklık sistemi