İkiyüzlülük veya başka bir deyişle "hipospadia", idrar yolunun açıklığının penisin karın tarafında, halk dilinde " alt" anlamına gelen yerini tespit etmekten oluşan üriner sistemin doğuştan gelen bir kusurudur. İkiyüzlülük, kusurun ciddiyetine bağlı olarak, hastaların günlük yaşam ve işleyişi üzerinde daha fazla veya daha az etkiye sahip olabilir.

Hipospadias( hipospadia ) çağımızın ilk yüzyıllarında bilim adamları tarafından zaten tanımlandı. Tabi o zamanlar bu kusurun ne gibi sonuçlar doğuracağı henüz bilinmiyordu ama erkeklerin sorunları nedeniyle mümkün olan en sert tedavi yöntemi yani distal penisin kesilmesi yaklaşık bin yıl kullanıldı. Zamanla, tıp ilerledikçe ve insan anatomisi ve fizyolojisi hakkında bilgi edindikçe, tedavi önemli ölçüde iyileşti. İlginç bir şekilde, hipospadias erkek cinsiyete atfedilen bir hastalık olmasına rağmen, bazı yazarlar kadın hipospadiaslarını üretranın dış açıklığının fizyolojik koşullardaki duruma göre daha arkada olduğu durumlarda da ayırt eder. Bazen vajina ön duvarında bile yer alabilir.

Spodziectwo - epidemiyoloji

İkiyüzlülük, erkek çocuklarda genitoüriner sistemin en yaygın doğumsal anormalliklerinden biridir. Sıklığı yaklaşık 1: 250 - 1: 300 canlı erkek yenidoğan olarak tahmin edilebilir. Ailesinde hipospadias öyküsü olan çocuklarda insidans daha yüksektir, ancak bu durumun nasıl kalıtsal olduğu belirlenmemiştir. Hipospadias etiyolojisinde genetik faktörlerin yanı sıra endokrin ve çevresel faktörlerin de önemli rol oynadığı tahmin edilmektedir. Çalışmalar, ikiyüzlülüğün oluşumu ile östrojenler veya fitoöstrojenler, antiandrojenler ve DDT (diklorodifeniltrikloretan) arasında bir ilişki olduğunu göstermiştir. Anneleri hamilelik sırasında dietilstilbestrol alan veya ilk trimesterde grip olan çocuklarda da hipofaji insidansında artış gözlenmiştir. Hipofaji için diğer risk faktörleri arasında annenin hamilelik sırasında çok genç veya yaşlı olması ve düşük doğum ağırlığı sayılabilir.

Spodziectwo - patofizyoloji

Hipospadias, yapılardan birinin - üretral plakanın yanlış kapanmasının yanı sıra glans penisi içindeki endodermal kordun rahatsız edici rekanalizasyonunun bir sonucu olarak, fetal yaşamın on ikinci haftasında gelişir. Erkek cinsel organlarının utero gelişimi için önemli bir rol oynarlar.androjenler (testosteron). Bu nedenle, bir faktör androjen-androjen reseptör ekseninin düzgün çalışmasına müdahale ederse, üretra anormal şekilde gelişerek hipospadias'a yol açabilir.

İkiyüzlülüğü nasıl bölebiliriz?

Yıllar boyunca, ikiyüzlülük az çok ayrıntılı olarak çeşitli şekillerde sınıflandırıldı. Bununla birlikte, en yaygın bölünme, meşe palamudu, penil ve skrotal (veya perineal) hipospadias içeren konuma dayalı hipospadiastır. Bazen bir ara, penil-skrotal (veya penil-perineal) form da ayırt edilir.

  • Palamut İkiyüzlülüğü- Bu, vakaların yaklaşık %65'ini oluşturan en yaygın hiperemi şeklidir. Üretranın dış açıklığı, glans penisinin içinde, bağırsak oluğu ile apeks arasında bulunur. Bu hipofaji formunda, penisin gelişimi genellikle bozulmaz, karın tarafında üretral bir oluğun varlığı ile glansın sadece hafif bir bükülmesini gözlemleriz. Genellikle sünnet derisinin genişlemesi vardır ve üretranın dış açıklığının daralması, yenidoğan döneminde zaten müdahale gerektirir. En kötü prognostik form değildir, ancak ikincil komplikasyonların gelişmesini önlemek için uzmanlaşmış merkezlerde erken, özel bir cerrahi gereklidir.
  • Penis ikiyüzlülüğü- tüm hipereminin yaklaşık %20'sini oluşturur. Dış üretral açıklık, penisin karın tarafında, mide oluğu ile skrotum ve daha spesifik olarak penil-skrotum açısı arasında bulunur. En yaygın komorbiditeler, penis fleksiyonunun yanı sıra eşlik eden diğer gelişimsel kusurlardır.
  • Perineal ikiyüzlülük- hipereminin en nadir ve en ciddi şekli. Üretranın açılması bu durumda bölünmüş skrotumun kıvrımları arasındadır. Bazen penisin tam olarak gelişmediği görülür, bu da diğer anormalliklerle birlikte çocuğun cinsiyeti konusunda şüphe uyandırabilir, bu nedenle en ciddi vakalarda bazen daha ayrıntılı bir genetik veya hormonal teşhis gereklidir.

Bazen "ikiyüzlü olmayan ikiyüzlülük" denilen bir figür de görülür. Üretranın açılmasının doğru yerleştirilmesinden oluşur, ancak penisin bükülmesi nedeniyle hipofaji izlenimi verir. Bazen yarık bir sünnet derisi de vardır.

Spodziectwo ve diğer doğum kusurları

Genitoüriner sistem ve çevresindeki organların diğer malformasyonları sıklıkla hipospadiasın en şiddetli formlarına sahip hastalarda görülür. Kriptorşidizm en yaygın olanlardan biridir.ve eğik bir kasık fıtığı. Perineal hipospadiaslı hastaların %10-30'unda görülürler. Bu formda, sözde "erkek vajina", yani kalıcı bir prostat divertikülünün varlığından oluşan bir kusur, sıklıkla birlikte bulunur.

Hipoderma - tedavi

Hipospadias tedavisi sadece operasyoneldir. İşlemi 3-4 yaşına kadar ertelemenin en iyi çözüm olacağına inanılıyordu, çünkü o zaman penis zaten o kadar gelişmişti ki işlem yenidoğandan daha kolaydı. Defektin ciddiyetine bağlı olarak, hipospadias asemptomatik olabilir, ancak üretral açıklığın tıkanmasının üzerinde idrar durgunluğuna da katkıda bulunabilir. Bu nedenle günümüzde ameliyatın çok fazla geciktirilmemesi ve tedavinin ilk, en geç yaşamın ikinci yılında başlanması önerilmektedir. Bazı yazarlar, idrar çıkışını engellemeyen ve sadece kozmetik bir kusur olan küçük bir kusurun ameliyat gerektirmediğine inanmaktadır. Bununla birlikte, yaşamın ilerleyen dönemlerindeki ikiyüzlülüğün cinsel ve psikolojik yönleri üzerinde olumsuz bir etkisi olabileceğinden, bu görüş birçok insanda hala tartışmalıdır.

Cerrahi teknikler merkezlere göre farklılık gösterebilir, ancak bunlar her zaman birkaç ardışık aşamaya dayanır, yani penil düzleştirme (gerekirse), üretra rekonstrüksiyonu, penis başı plastik cerrahi, penisin abdominal tabakalarının rekonstrüksiyonu ve nihayetinde sünnet derisinin rekonstrüksiyonu

Spodziectwo - prognoz

Vakaların büyük çoğunluğunda hipospadiasın cerrahi tedavisi en azından tatmin edici sonuçlar verir. Bazen sadece sünnet derisinin yeniden yapılandırılması bir problemdir. Hipospadias cerrahisi, en yaygın olanı üretral fistül olan belirli komplikasyon riski ile ilişkilidir. Sıklığı kullanılan cerrahi yönteme göre değişir ve ne yazık ki çoğu zaman kendiliğinden kapanmaz, bu nedenle genellikle cerrahi olarak kapatılarak tekrar ameliyat yapılması gerekir. Hipofaji cerrahisinin diğer komplikasyonları, ameliyat edilen bölgede bazen fistül ile birlikte görülen stenozdur. İdrar yolunda tekrarlayan iltihaplanmalara neden olabilir ve tedavi, üretranın Hegar'ın dilatörleri ile genişletilmesinden veya bazı durumlarda yeniden ameliyattan oluşur.

Kategori:

Erkek hastalıkları