Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Behçet hastalığı (Adamantiades-Behçet) ülkemizde sadece bir düzine kişiyi etkileyen nadir görülen sistemik bir damar hastalığıdır. Masum ağız ülserleri ile başlar ve merkezi sinir sisteminin tutulumuna yol açabilir. Behçet hastalığının diğer belirtileri nelerdir? Tedavi edilebilir mi?

Behçet hastalığıilasistemik vaskülit , cilt ve mukozada karakteristik tekrarlayan değişikliklerle. Hastalığa, bir hastasında hastalığın semptomlarını teşhis eden Türk dermatolog Hulusi Behçet'in adı verilmiştir. 1936'da Deri ve Zührevi Hastalıklar Arşivi'nde semptomlarını yeni bir hastalık varlığı olarak tanımladı. 1947'de Cenevre'deki Uluslararası Dermatoloji Kongresi'nde bu isim resmen kabul edildi.

Behçet hastalığının görülme sıklığı bölgeye göre değişmektedir. En yüksek insidans, sözde ülkeler boyunca gözlenmektedir. ipek yolu, yani Çin ve Japonya'dan gelen ipek ve diğer ürünlerin Avrupa'ya taşındığı antik çağlardan beri bilinen ticaret yolu. İlk belirtiler tipik olarak yaşamın 3-4. dekatında ortaya çıkar. Japonya, Kore ve Almanya'dan gelen hastaların çoğunluğu kadınken, Orta Doğu ülkelerinde erkekler baskındır. Polonya'da nadir görülen bir hastalıktır, şimdiye kadar sadece bir düzine kadar vaka tanımlanmıştır ve görülme sıklığı her iki cinsiyette de benzerdir. Gerçek hasta sayısı daha fazla olabilir, çünkü tanısal zorluklar nedeniyle, hastalığın yalnızca tipik ve tam gelişmiş formları teşhis edilir.

Behçet hastalığı: nedenleri

Hastalığın nedenleri hala belirsiz. Hastalığın genetik arka planı için birçok argüman var. Belirli bölgelerde ve belirli popülasyonlarda ortaya çıkar. Türk ipek ticaret camiasında hastalığın önemli derecede ciddiyeti nedeniyle, HLA-B5101 ve HLA-B5108 histo-uyumluluk antijenlerinin sendroma yatkınlık oluşturduğu teorileştirildi.

Hastaların bağışıklık sisteminde de değişiklikler var: artan proinflamatuar sitokin üretimi, dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri, mukoza hücrelerine karşı antikorlar veya endotelyal hücrelere karşı antikorlar. Ancak bunların hastalığın nedeni mi yoksa ikincil bir semptomu mu oldukları net değil.

RolBehçet hastalığını başlatan bulaşıcı ajanlar doğrulanmadı, ancakStreptococcus sanguis ve oralis ,Saccharomyces cerevisiaeve herpes virüs tipi diyebileceğim sesler var

Behçet hastalığı: belirtiler

  • Oral aftlar (%97-99)

Genellikle ağrılı ağız ülserlerinin ortaya çıkması hastalığın ilk belirtisidir. Lezyonların tekrarlayan doğası karakteristiktir - yılda 3'ten fazla - herhangi bir iz bırakmadan 3 haftaya kadar kendiliğinden iyileşir

  • Genital ülserler (% 85)

Erkeklerde skrotumda, kadınlarda labiada, vajina ve servikste de bulunurlar. Derin, çok acı verici ve tedavisi zordur. Sıklıkla tekrarlarlar ve ağızdaki aftların aksine arkalarında yara izleri bırakırlar.

  • Makülopapüler akne benzeri cilt lezyonları (%85)

Erkeklerde görülür, esas olarak boynu etkiler.

  • Eritema nodozum (%50)

Kadınlar için geçerlidir. Alt ekstremitelerde görülür ve renk değişikliği ile iyileşir.

  • Model semptomu

En ufak bir hasarın bile neden olduğu cilt aşırı duyarlılığıdır. Patern paterni, Behçet hastalığının tanı kriterlerinden biridir. Bir iğne deliği veya intradermal izotonik sodyum klorür çözeltisi enjeksiyonundan kaynaklanabilir. 24 saat içinde, lezyonun merkezinde steril pürülan akıntının birikmesiyle birlikte eritematöz skleroz gelişir. Ortadoğu ülkelerinde bu semptom Behçet hastalığı için patognomonik olarak kabul edilebilir.

  • Oküler semptomlar (%50)

Hastalar çift görme, fotofobi, kızarıklık, ağrıdan şikayet ederler. Üveit ve retina iltihabı var. Tedavi edilmeyen göz rahatsızlıkları gelecekte glokom, katarakt veya körlüğe neden olabilir.

  • Artrit (%40)

Hastalık süreci bir veya daha fazla eklemi içerebilir. Genellikle büyük eklemler saldırıya uğrar, nadiren küçük olanlar ve neredeyse hiç sakroiliak eklemler olmaz. Enflamasyon akut veya subakut olabilir. Hastalar eklemlerde şişme ve ağrıdan şikayet ederler ve bu da hareket etmeyi zorlaştırır. Semptomlar üç haftaya kadar sürer ve daha sonra kendiliğinden kaybolur. Ancak bazı durumlarda eklemlerde yıkıcı değişiklikler meydana gelir.

  • Miyozit

Sadece bireysel vakalarda genelleştirilmiş miyozit tarif edildi. Bazı insanlar yerel iltihaplanma yaşarlar.

  • Vasküler trombozvenöz (%24)

Hastalığın akut vakalarında ortaya çıkar.

  • Gemi değişiklikleri

Hastalık sistemiktir ve herhangi bir damarı etkileyebilir: küçük, orta ve büyük. Klinik semptomlar, inflamatuar sürecin konumuna ve yoğunluğuna bağlıdır. Arterler daralır ve anevrizmalar, damarlar ise tromboz ve varislerdir.

  • Kalp tutulumu (%7-30)

Oluşabilir: İletim bozuklukları, perikardit, ayrıca koroner vaskülit ve iskemik hastalık semptomları

  • Sindirim sistemindeki değişiklikler

Genellikle kalın bağırsağı etkiler. Perforasyon ve peritonite neden olabilecek ülserler ortaya çıkıyor.

  • CNS tutulumu (%5)

Ağız aftı ortaya çıktıktan en geç birkaç yıl sonra dahi ortaya çıkar. "nöro-Behçet" terimi ile anılır. Semptomlar baş ağrısı, ateş, kafa karışıklığı, denge bozuklukları ve felçleri içerir. Sağlıklı nüfusla karşılaştırıldığında, aseptik menenjite yakalanma olasılıkları daha yüksektir.

  • Böbrek tutulumu (%3)

Diğer semptomlara kıyasla nadirdir.

Behçet hastalığı: teşhis

Spesifik laboratuvar testleri veya histopatolojik tablo olmadığı için hastalığın teşhisi klinik tabloya dayanmaktadır. Görünebilir: anemi ve lökositoz, ESR'nin hızlanması, artan C-reaktif protein konsantrasyonu, immünoglobulinler (esas olarak IgA ve kompleman sisteminin bileşenleri), pıhtılaşma sisteminde tromboza yatkınlık yaratan bozukluklar. Ancak antinükleer antikorlar veya romatoid faktör mevcut değildir.

1990 yılında, bir grup uzman - Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu - Behçet hastalığının teşhisi için kriterler geliştirdi: 1) ana kriter: ağız ülserleri - küçük, büyük veya uçuk benzeri, en az 3 bulundu 12 ay içinde 2) ek kriterler:

  • görme organındaki değişiklikler: ön veya arka iritis, retinal vaskülit iltihabı
  • pozitif alerji testi (pattern semptomu) - 24-48 saat sonra okuyun
  • tekrarlayan genital ülserler
  • eritema nodozum, foliküler benzeri veya folikülit benzeri lezyonlar, yetişkinlerde kortikosteroidlerle tedavi edilmeyen akne nodülleri.

Behçet hastalığı tanısını koymak için (ana) kriteri ve diğer nedenler dışlandıktan sonra en az iki ek kriteri karşılamak gerekir.

Behçet hastalığı şunlardan ayırt edilmelidir:

  • Reiter'in takımı
  • seronegatif artropati
  • sarkoidoz
  • sistemik vaskülit formları

Behçet hastalığı: tedavi

Hastalığın belirsiz etiyolojisi nedeniyle, nedensel tedavi mümkün değildir. Geriye sadece hastalığın semptomlarını hafifletmek kalıyor. Kullanılan tedavi, hastalığın ilerlemesine ve organ tutulumuna bağlıdır.

Tedavide kullanılan ilaçlar: kortikosteroidler, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, azatioprin, siklosporin, sülfasalazin, kolşisin, antiplatelet ilaçlar, antikoagülanlar, siklofosfamid, dapson.

Deri ile sınırlı vakalarda lokal ilaç uygulaması - kortikosteroidler, antibiyotikler yeterlidir. Daha ciddi vakalarda daha güçlü ilaçlar (sitostatikler, immünosupresanlar) kullanılır.

Behçet hastalığı: prognoz

Hastalığın alevlenme ve remisyon dönemleri vardır. CNS ve akciğerlerin etkilenmediği durumlarda prognoz iyidir. En yaygın ölüm nedenleri nörolojik komplikasyonlar, anevrizma rüptürü ve alt ekstremite vasküler trombozudur.

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Bağışıklık sistemi