Wegener granülomatozu, ilk semptomları nonspesifik olan ve birçok hastalığı işaret eden, erken tanıyı zorlaştıran bir hastalıktır. Geç başlanan tedavi, hastanın hayatını doğrudan tehdit eder. Wegener granülomatozunun nedenleri nelerdir? Nasıl tanınır? Onu tedavi etmek mümkün mü?

Wegener granülomatozu( polianjiitisli granülomatozis ), özü kan damarlarının nekrotik granülomatöz iltihabı olan bir hastalıktır (küçük ve orta ), özellikle üst ve alt solunum yolları ve böbreklerde. Hastalığın seyri sırasında, bağışıklık sistemi belirli kan damarlarının duvarına saldırır ve hasar verir, bu da vazokonstriksiyon, iskemi, enfarktüs veya organ kanamasına yol açan iltihaplanma ile sonuçlanır.

Wegener granülomatozu, sistemik bağ dokusu hastalıkları (romatizmal hastalıklar) grubuna aittir. Wegener granülomatozu, erkeklerde ve kadınlarda benzer sıklıkta olmak üzere 100.000 kişide yaklaşık 5'te görülür.

Wegener granülomatozu: nedenler

Bunun nedenleri bilinmiyor. Bazı araştırmalar, cANCA antikorlarının, bağışıklık hücrelerini saldırmaya teşvik edebilen iltihaplanmaya neden olabileceğini öne sürüyor, ancak bu sonuca varmıyor.

Otoimmün hastalıklar - bağışıklık sistemi bize saldırdığında

Wegener granülomatozu: semptomlar nasıl anlaşılır?

Başlangıçta, yorgunluk, düşük dereceli ateş, iştahsızlık, kilo kaybı, kas ve kemik ağrısı gibi spesifik olmayan semptomlar ortaya çıkar. Sadece hastalığın gelişimi ile daha karakteristik semptomlar ortaya çıkar. Yaklaşık yüzde 90. solunum sistemi semptomları baskın:

  • ses kısıklığı, paranazal sinüs iltihabı ve hatta orta kulak iltihabının eşlik edebileceği kronik burun akıntısı veya çok şiddetli burun açıklığı kısıtlaması
  • ağır, cerahatli akıntı veya burun kanaması, sözde oluşum belirtisi olan burunda granülomlar (ülseratif lezyonlar)
  • hastalık geliştikçe, granülomlar burun septumunu delebilir ve burun köprüsünün kıkırdağının tahrip olmasına ve onun "çökmesine" (semer burun olarak adlandırılır) yol açabilir

Granülomlar üst ve alt solunum yollarını işgal ettiğinde nefes darlığı ve öksürük olur.ve göğüs ağrısı ve bazen hemoptizi. Böbreklerdeki değişiklikler oldukça geç ortaya çıkar, ayrıca genellikle tamamen asemptomatiktirler ve sadece idrarın dikkatli bir muayenesi onları görselleştirmeye izin verir.İltihaplanma süreci ayrıca sinir sistemini, gözleri, kulakları, cildi, kasları ve eklemleri, kasları ve eklemleri içerebilir. sindirim sistemi ve nadiren de kalp gibi belirtiler verir:

  • gözler - yüzde 40 hastalarda sklerit, episklerit, uveal membranın veya gözyaşı kanalının konjonktiviti gibi göz değişiklikleri daha seyrek görülür - egzoftalmi
  • cilt - döküntü, cilt altında elle hissedilen topaklar, cilt altında kanama
  • kas-iskelet sistemi - tekrarlayan artrit
  • sindirim sistemi - karın ağrısı, ishal (kanlı olabilir)
  • sinir sistemi - duyusal bozukluklar, hatta felç
  • ağız boşluğu - tekrarlayan diş eti iltihabı, genellikle ağrısız mukozal ülserasyonlar

Hastalığın seyri hastadan hastaya değişir ve ilgili damarların tipine ve boyutuna ve inflamatuar sürecin aktivitesine bağlıdır. Bazılarında hafif ve yavaş, bazılarında ise çok hızlı ilerleyip hayatı tehdit eden bir duruma yol açabilir.

Önemli

Tekrarlayan burun kanamaları, kanlı ishal, işitme kaybı, ağrısız ağız ülseri, cilt lezyonları, hemoptizi veya hematüri, birkaç düzine hatta yüzlerce hastalığın seyrinde ortaya çıkan semptomlardır. Bu nedenle, özellikle nadiren teşhis edilen bir hastalık olduğu için, her zaman polianjiitis ile granülomatozisi belirtmek zorunda değildirler. Ancak bunlar endişe verici semptomlardır, yani ortaya çıkarsa en kısa zamanda bir doktora görünün.

Wegener granülomatozu: tanı

Polianjiit ile granülomatozu belirlemek için, genellikle inflamatuar belirteçleri (ESR veya CRP) ve antikorların varlığını (cANCA + anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar) belirlemek için bir kan testi yapılır. Ayrıca idrar testleri (idrarda protein varlığı böbrek hasarını gösterir) ve solunum yolundaki herhangi bir değişikliği görselleştirmek için göğüs röntgeni veya BT taraması yapılır.

Wegener Granülomatozu: Tedavi

Wegener granülomatozu tedavisi olmayan bir hastalıktır. Doktorların faaliyetleri esas olarak onu remisyona sokmaya odaklanır. Bu amaçla, glukokortikosteroidler ve siklofosfamid grubundan en sık kullanılan ilaçlar - hastanın aşırı güçlü bağışıklık sistemini zayıflatan ajanlar.

Bu hastalığın spesifik bir belirteci c-ANCA antikorlarının varlığıdır.

Ağır hastalık vakalarında - ne zamanstandart tedavi sonuç getirmez ve hasta ciddi böbrek hasarı ve yüksek düzeyde cANCA antikorları ile mücadele eder - plazmaferez kullanılabilir. cANCA antikorları da dahil olmak üzere kandaki bazı partikülleri temizleme (filtreleme) yöntemidir. Ne yazık ki, prosedür pahalıdır ve sadece geçici bir etkiye sahiptir. Zaman geçtikçe antikor seviyeleri artar ve hastalık geri döner. Böbrekler ciddi şekilde hasar görüp başarısız olursa diyaliz gerekir ve gırtlakta yara izi veya akciğerde veya mide-bağırsak yolunda kanama nedeniyle gırtlak daralması olanlarda ameliyat gerekir.

Wegener granülomatozu: prognoz

Prognoz, hastalığın ne zaman teşhis edildiğine, tutulan organlara ve tedavi yöntemlerine bağlıdır. Tedavi edilmediğinde, tanı anından itibaren yaklaşık yarım yıl ömür verilir. Tedavi edilen hastaların yüzde 87'si. hastaların 6 aydan 24 yıla kadar hayatta kaldıkları gözlemlendi.

Yazar hakkındaMonika MajewskaSağlık konularında, özellikle tıp, sağlığın korunması ve sağlıklı beslenme alanlarında uzmanlaşmış bir gazeteci. Haberlerin, rehberlerin, uzmanlarla yapılan röportajların ve raporların yazarı. "Sağlık için Gazeteciler" Derneği tarafından düzenlenen en büyük Polonya Ulusal Tıp Konferansı "Avrupa'daki Polonyalı Kadın"ın yanı sıra Dernek tarafından gazeteciler için düzenlenen uzman atölye çalışmaları ve seminerlerin katılımcısı.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun

Kategori:

Bağışıklık sistemi