- Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - nedenleri ve risk faktörleri
- Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - semptomlar
- Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - tanı
- Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - tedavi
Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!
Goodpasture sendromu veya pulmoner-renal sendrom, böbrekleri ve akciğerleri etkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır. Goodpasture sendromu, birkaç gün içinde bile çok hızlı bir şekilde solunum ve/veya böbrek yetmezliğine yol açabileceğinden hayatı tehdit edici olabilir. Goodpasture sendromunun nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavisi nedir?
Goodpasture sendromu , aksi haldepulmoner-renal sendrom,sistemik vaskülit olarak bilinen hastalık grubuna aittir. Goodpasture sendromu sırasında, glomerüler damarların ve alveollerin bazal membranı iltihaplanır, bu da alveollere kanamaya ve hızla ilerleyen glomerülonefrite neden olur. Hastalık hayati tehlike arz ediyor çünkü çok hızlı bir şekilde, hatta birkaç gün içinde bile solunum yetmezliğine ve/veya böbrek yetmezliğine yol açabiliyor.
Goodpasture sendromu nadirdir (Avrupa'da insidans - yaklaşık 1/1 milyon kişi/yıl), çoğunlukla 20 ila 30 yaş arasındaki kişilerde ve 50-65 yaş arasındaki kişilerde. Hastalık erkeklerde kadınlara göre daha sık teşhis edilir.
Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - nedenleri ve risk faktörleri
Goodpasture sendromu otoimmün bir hastalıktır. Bu hastalık türünde, bağışıklık sistemi vücudun kendi hücrelerini yabancı olarak tanır ve onlara karşı onlara saldıran ve onların iltihaplanmasına ve yok olmasına neden olan antikorlar üretir. Goodpasture sendromu sırasında, glomerüler damarların ve alveollerin bazal membranına karşı antikorlar (anti-GBM) üretilir. Glomerüllerin kan damarlarına antikor hasarı, kronik böbrek yetmezliğine yol açabilen glomerülonefrit ile sonuçlanır. Buna karşılık alveollerin kan damarlarının zarar görmesi kanamaya neden olur.
Risk faktörleri şunlardır: hidrokarbonlara ve tütün dumanına maruz kalma, kokain solunması ve enfeksiyonlar
Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - semptomlar
Hastalığa bağlı akciğer tutulumu belirtileri:
- nefes darlığı - başlangıçta egzersize bağlı olabilir, daha sonra istirahatte paroksismal olabilir
- kuru öksürük
- hemoptizi
- bazensiyanoz
Hastalığın böbrek tutulumu belirtileri:
- hematüri
- idrara çıkma sorunları (örneğin oligüri)
- vücudun her yerinde şişlik
- hipertansiyon
- bel bölgesinde ağrı
Ayrıca, genellikle grip benzeri genel semptomlar görünebilir, örn. yorgunluk, ateş, kaslarda ve eklemlerde ağrı, iştahsızlık.
Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - tanı
Anti-GBM antikorlarını tespit etmek için kan testleri yapılır. Goodpasture sendromu durumunda, diğerlerinin yanı sıra, kandaki yüksek kreatinin ve üre seviyeleri, böbrek hasarını gösterir.
Ayrıca, diğerlerinin yanı sıra, aşağıdakileri gösteren idrarın test edilmesi de gereklidir: protein veya kırmızı kan hücrelerinin varlığı.
Doktor solunum sistemini de test eder. Steteskop muayenesi sırasında hırıltı ve hatta bazen bronşiyal üfürüm duyabilirsiniz. Öte yandan, göğüs röntgeni iltihaplı değişiklikleri düşündüren benekli gölgeler gösteriyor.
Bazı durumlarda böbrek veya akciğer biyopsisi gerekebilir.
Goodpasture sendromu (pulmoner-renal sendrom) - tedavi
Hastalara glukokortikosteroidler ve siklofosfamid verilir. Ek olarak, plazmaferez - istenmeyen elementlerin kanını temizleyen bir prosedür - bu durumda anti-GBM antikorları gerçekleştirilir.
Bazı hastalarda böbrek, genellikle tedavinin ilk haftalarında düzgün çalışmaya başlar. Ancak yüzde 40-50. tedaviye rağmen böbrek fonksiyonlarını geri kazanmaz. Ardından hemodiyaliz şeklinde renal replasman tedavisine ihtiyaç duyulur. Birkaç ay sonra hastanın durumu düzelebilir ve hemoliosise gerek kalmayabilir. Bununla birlikte, doktorların deneyimi, daha sonraki bir tarihte böbrek fonksiyonunun iyileşmesinin nadir olduğunu göstermiştir. Tedavinin ilk haftalarında böbrek düzgün çalışmaya başlamazsa ve hastanın renal replasman tedavisine ihtiyacı varsa, bu genellikle böbrek yetmezliğinin geri döndürülemez olduğu anlamına gelir.
Ancak böbrek yetmezliğinin ilerlemesini hatta gelişmesini engelleyebilirsiniz. Hastalığı mümkün olduğunca erken teşhis etmek ve uygun tedaviyi uygulamak yeterlidir.