Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Fronto-temporal demans, semptomların dil bozuklukları ve hasta davranış bozuklukları etrafında döndüğü spesifik bir demans şeklidir. Neyse ki, frontotemporal demans oldukça nadir görülen bir hastalıktır - burada "mutluluk" kelimesi kullanılıyor çünkü modern tıp, rahatlatıcı tedavilerin dışında, hastalara frontotemporal demans için nedensel tedavi sunamıyor.

Fronto-temporal demans , Alzheimer hastalığı ve Lewy body demansı gibi hastalıklarla birlikte dejeneratif demans grubuna aittir. Frontotemporal demansın semptomları tipik olarak 50 ila 65 yaş arasındaki kişilerde görülür. Ancak, frontotemporal demansın gelişebileceği tek yaş aralığı bu değildir. Bunlar oldukça izole vakalar olsa da, bu hastalığın gelişimi 20 yaşındakilerde bile gözlenmiştir.

Fronto-temporal demans: nedenleri

Frontotemporal demans, sözde tauopati. Bireyin seyrinde, hastaların beyninde aşırı miktarda tau proteini birikimi olur, bu nedenle açıklanan demans, nörodejeneratif hastalıklar grubuna dahil edilir. "Frontotemporal demans" adı, beynin patolojik proteinlerin biriktiği bölümlerinden gelir - bu durumda birikintilerin yerleri beynin ön ve temporal loblarıdır.

Beyinde biriken proteinlerin sinir dokusu üzerinde birçok olumsuz etkisi vardır. Onların varlığı, hem nöronlar arasındaki sinyallerin iletiminde bozukluklara hem de sinir hücrelerinin ölümünün artmasına neden olabilir. Bu nedenle, büyük olasılıkla, frontotemporal demansta semptomların arkasındaki mekanizma bilinmektedir, ancak proteinin gerçekte neden beyinde biriktiği çoğu zaman bilinmemektedir. Bazı hastalarda (bunların %50'sine kadar) frontotemporal demansın aile öyküsü vardır. Bilim adamları, frontotemporal bunamaya yol açan bazı mutasyonları bile tespit edebildiler. Tarif edilen nörodejeneratif hastalığın gelişimiyle sonuçlanan genetik bozuklukların bir örneği olarak, MAP-tau genlerinin mutasyonlarından veya TDP-43 proteinlerini kodlayan genlerden bahsedilebilir. Fronto-temporal demans kesinlikle hala olabilirbununla birlikte, oldukça esrarengiz bir hastalık olarak kabul edilir - sonuçta, bundan muzdarip hastaların yarısında, hastalığın başlangıcına neyin neden olduğunu belirlemek mümkün değildir.

Frontotemporal Demans: Belirtileri ve Türleri

Fronto-temporal demans, bunamanın oldukça spesifik bir şeklidir, çünkü seyrinde hastaların temel sorunu hafıza bozukluğu değildir. Beynin frontal ve temporal loblarında yer alan dejeneratif süreçlerin klinik tablosu, son derece çeşitlidir ve bu, üç ana bozukluk biçimini frontotemporal dejenerasyon spektrumundan ayırır. Tipik frontotemporal demans sırasında, hastalardadavranış bozukluklarıvezihinsel bozukluklargelişir. Örneğin, kişisel hijyeni ihmal etmekten, aşırı psikomotor aktiviteden ve kişilerarası temasları sürdürme yeteneğinin kaybından oluşurlar. Frontotemporal demansı olan hastalar kışkırtıcı cinsel davranışlar sergileyebilir ve ayrıca çeşitli kompulsiyonlar (örn. çok miktarda sigara içmek veya alkol almak) geliştirebilir. Hastalar, aşırı dürtüselliğin yanı sıra dikkati yoğunlaştırmada zorluk yaşayabilirler. Ruhsal bozukluklar söz konusu olduğunda, frontotemporal demans hastalarındaafektif bozukluklar(çoğunlukla depresyon şeklinde) veanksiyete bozukluklarıbaskındır. , daha az sıklıkta frontotemporal demans grubundan bozuklukların spektrumunda yer alan bir demans alt tipibirincil ilerleyici afazidir . Onun durumunda asıl sorun hastaların konuşma bozukluklarıdır. Hastalar konuşurken sıklıkla kekeleyebilirler ve kendilerini özgürce ifade edebilmeleri açıkça zordur. Birincil ilerleyici afazi sırasında, hasta insanların konuşmalarında agramatizmler de ortaya çıkar ve ayrıca kelimeleri çarpıtabilirler. Bu tür hastalarda konuşmayı anlama genellikle korunur, ancak daha zor, daha karmaşık ifadeleri anlamaya çalışırken sorunlar ortaya çıkabilir.Beynin temporal ve ön loblarındaki dejeneratif süreçlerle ilişkili üçüncü bir bozukluk türüsemantik bunamadır. Kursunda iki ana grubun belirtileri ortaya çıkar: ilk belirtiler konuşma ile ilgiliyken diğerleri agnozi ile ilgilidir. Semantik bunama hastaları çok konuşabilir, ancak bazen ifadelerinin anlamını anlamak zordur. Bunun nedeni, hastaların bilgilendirici olmayan kelimeleri (örneğin, "bu", "o şey", "bu") aşırı kullanma eğiliminde olmalarıdır. Hastaların konuşması sözde içerebilir parafazlar - hasta adı yanlışnesneler, örneğin elde tutulan nesne "kaşık" hakkında konuşmak yerine, onu "bıçak" olarak tanımlarlar. Daha önce bahsedilen sorunlara ek olarak, hastalarda agnozi de gelişir. Prosopagnozi (yüzleri tanımanın imkansızlığı) veya nesnelerin doğru tanımlanmasında zorluklar şeklinde olabilir - bu nedenle hastalar belirli cihazları kötüye kullanabilir, örneğin çatalla kendilerini fırçalayabilirler.

Bilmeye değer

Demanslar, temel olarak çeşitli bilişsel işlevlerin bozulduğu bir hastalık grubudur. Bu tür hastalıklar, diğerlerinin yanı sıra, gruplandırılmıştır: nedenlerine göre - bu nedenle dejeneratif ve vasküler demansa bölünme.

Fronto-temporal demans: tanıma

Frontotemporal demans tanısı öncelikle hasta tarafından sunulan semptomlar temelinde yapılır. Nörogörüntüleme, hastalığın tanısında da kullanılır - örneğin, beyin manyetik rezonans görüntüleme sırasında, frontal ve temporal loblarda atrofi bulmak mümkündür. Hastalarda görüntüleme fonksiyonel testleri de yapılabilmektedir. Frontotemporal demans durumunda örneğin temporal ve frontal loblarda kan akışında azalma veya beynin bu bölgelerinde glukoz alımında azalma görülebilir. Görüntüleme teşhisi de önemlidir, çünkü hastanın semptomlarının diğer olası nedenlerini (inme veya merkezi sinir sistemi tümörü gibi) dışlamanıza izin verir.

Frontotemporal demans: prognoz

Fronto-temporal demans ilerleyicidir - hastalığın başlangıcından itibaren ortaya çıkan semptomlar giderek yoğunlukta artar, ayrıca hastalar yeni, tamamen farklı rahatsızlıklar geliştirir. Diğerlerinin yanı sıra olabilir, titreme veya sertlik şeklinde motor işlev bozukluklarına. Hastalar, örneğin Marinesco-Radovici semptomu gibi kasıtlı semptomlarla başvurabilir. Üriner veya fekal inkontinans gibi problemler oldukça hızlı gelişebilir. Hafıza bozukluğuna gelince, frontotemporal demansta nadirdir ve ortaya çıktığında bile hafiftir.Hastalığın başlangıç ​​yaşından belirli bir hastanın genel sağlık durumuna kadar birçok farklı faktörden etkilenir. Frontotemporal demans için medyan hayatta kalma süresi, başlangıçtan itibaren 8 yıldır.

Frontotemporal Demans: Tedavi

Nedensel bir tedavi yokfrontotemporal demans - bu, ilerleyen hastalığın yavaşlatılamayacağı anlamına gelir. Davranış bozukluklarıyla ilişkili semptomları hafifletmek için, serotonin veya norepinefrin geri alım inhibitörleri grubundan psikotrop ilaçlar kullanılmaya çalışılır. Frontotemporal demansta diğer demans formlarına sahip hastaların - yani asetilkolinesteraz inhibitörlerinin - bilişsel işlevini geliştirmek için kullanılan ilaçlar ne yazık ki etkisizdir.

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Nöroloji