Lambert-Eaton sendromu, kas güçsüzlüğüne neden olan bir kas hastalığıdır. Lambert-Eaton sendromunun miyastenia gravis'e benzer semptomları vardır, bu nedenle bazen miyastenik sendrom olarak adlandırılır. Bununla birlikte, her iki hastalığın nedenleri farklıdır - Lambert-Eaton sendromu çoğu zaman kanserin gelişimini kanıtlar. Lambert-Eaton sendromunun diğer nedenleri nelerdir? Belirtilerimi nasıl tanırım? Tedavisi nedir?

Lambert-Eaton miyastenik sendromu(LEMS, Lambert-Eaton miyastenik sendromu) kasları etkileyerek onları zayıflatan bir hastalıktır. Miyastenia gravis'e benzer, bu nedenle Lambert-Eaton sendromu bazen miyastenik sendrom olarak da adlandırılır.

Lambert-Eaton sendromuyaşlıların bir hastalığıdır - LEMS'li kişilerin ortalama yaşı 60'tır. Durum çocuklarda nadiren teşhis edilir, ancak 17 yaşın altındaki kişilerde gelişiminin bilinen birkaç vakası vardır. Ayrıca LEMS kadın ve erkeklerde hemen hemen eşit sıklıkta görülür.

Lambert-Eaton sendromu - nedenleri

Lambert-Eaton sendromu çoğu durumda (yaklaşık %85) neoplastik kökenlidir ve bu nedenle paraneoplastik sendromlar olarak sınıflandırılır. Lambert-Eaton sendromu çoğunlukla (hastaların %50'si) küçük hücreli akciğer kanseri ile ilişkilidir. Ayrıca meme, mide, kolon, prostat, mesane, böbrek veya safra kesesi kanseri ile de ilişkilendirilebilir (ancak daha az sıklıkla).

Kanser hastalığın gelişimine nasıl katkıda bulunur? Kanserle savaşan vücudun, istemeden kasların sinir uçlarına da saldırdığına inanılıyor. LEMS semptomlarının sıklıkla kanser semptomlarından önce geldiğini bilmek önemlidir. Çoğu durumda, kanser başlangıcı, Lambert-Eaton sendromunun başlangıcından sonraki ilk 2 yıl içinde meydana gelir.

Yaklaşık yüzde 15 LEMS, otoimmün bir hastalıktır, yani. bağışıklık sisteminin kendi hücrelerine ve dokularına karşı - bu durumda sözde karşı - antikorlar ürettiği bir hastalıktır. kaslara giden sinir uçlarındaki kalsiyum kanalları. Sonuç olarak, sinir hücrelerinin kas hücrelerine sinyal gönderme yeteneği bozulur. Bu da kas gücünde azalmaya neden olur.

Lambert-Eaton sendromu - semptomlar

Baskın semptom kas zayıflığıdır, genelliklebacakların ve kolların proksimal kasları (yani, uyluklar ve kollar). Daha sonra yürümesi (özellikle merdiven çıkarken önemli zorluklar gözlemlenir) ve kolları kaldırması (hasta örneğin saçını fırçalayamaz) zorlaşır. Kas ağrıları eşlik eden bir semptom olabilir.

Ek olarak, belirtiler görünebilir, örneğin:

  • ağız kuruluğu
  • terleme bozukluğu
  • yırtılmayı az altır
  • erkek iktidarsızlığı
  • ortostatik hipotansiyon, yani kan basıncında bir düşüş (sistolik en az 20 mm Hg, diyastolik basınç 10 mm Hg), örneğin, yataktan hızla kalkarken

Pitoz veya çift görme gibi daha az sıklıkta (hastaların yaklaşık %25'inde) göz semptomları. Bazen konuşma, çiğneme veya yiyecekleri yutma sorunları olabilir.

senin için faydalı olacak

Lambert-Eaton sendromu ve myastenia gravis

Lambert-Eaton sendromu ve myastenia gravis benzer semptomları paylaşan hastalıklardır. Ancak fark, LEMS ile çok az fiziksel eforun (sadece geçici de olsa) iyileşme sağlamasıdır. Bu, myastenia gravis durumundan farklıdır - fiziksel efora rağmen hastanın kasları giderek zayıflar. Lambert-Eaton sendromunun özelliği, hastanın sabah uyandıktan sonra akşama göre daha kötü hissetmesidir - miyastenia gravisin tam tersi. Ayrıca miyastenia gravisin ilk belirtileri yüzde 65-70 oranındadır. hasta sarkık göz kapakları. Bu belirti Lambert-Eaton sendromunda nadirdir.

Lambert-Eaton sendromu - teşhis

Lambert-Eaton sendromundan şüphelenildiğinde, aşağıdaki gibi testler yapılır:

  • kan testleri (immünolojik testler dahil)
  • elektrostimülasyon can sıkıntısı testi (elektriksel uyaranlarla siniri uyarma)
  • monofilament elektromiyografi (SFEMG)
  • kanser aramak için araştırma. Hastalık en sık akciğer kanseri ile ilişkili olduğundan akciğer grafisi ve bronkoskopi yapılır. Akciğer kanseri bulunmazsa, testler altı ay içinde tekrarlanmalıdır, çünkü belirtildiği gibi kanser, LEMS semptomlarının başlamasından birkaç yıl sonra bile ortaya çıkabilir

Doktorlar miyastenia gravis, dermatomiyozit / polimiyozit, inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati, spinal müsküler atrofi ve inklüzyon miyoziti gibi durumları dışlamalıdır.

Lambert-Eaton sendromu - tedavi

Hastalığın nedeni kanser ise onkolojik tedavi uygulanır. Ayrıca hastaya kolinesteraz inhibitörleri verilir,immünosupresanlar (prednizon ve siklofosfamid dahil) ve ayrıca sinir uçlarındaki kalsiyum miktarını artıran ilaçlar (diaminopiridin). Semptomların kötüleştiği dönemlerde plazmaferez (kanı istenmeyen elementlerden temizlemek - bu durumda kaslara yönelik antikorlar) veya immünoglobulinler uygulanır.

Kategori:

Omurga, kemikler, eklemler