Hemofilik artropati, kalıtsal bir kan hastalığı olan hemofili nedeniyle eklem içine tekrarlayan kanamanın neden olduğu bir eklem dejenerasyonudur. Hemofilinin en sık görülen komplikasyonudur - yaklaşık yüzde 70-80 oranında görülür. vakalar. Hemofilik artropatinin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir? Nasıl önlenir?
Hemofilik artropati , hemofili nedeniyle eklem içine tekrarlayan kanamalardan kaynaklanan bir eklem dejenerasyonudur. Eklem içine tekrar tekrar kanama, bitişik kas gruplarının atrofisi ve sınırlı hareketlilik ile birlikte geri dönüşü olmayan hasar ve deformasyona neden olur. Eklem içi kanama hemofilinin en sık görülen komplikasyonudur - yaklaşık yüzde 70-80 oranında görülür. vakalar.
Hemofilik artropati - nedenleri
Eklem kesesi, içinde birçok küçük kan damarının bulunduğu bir sinovyum (sinovyum) ile kaplıdır. Yaralanma olsun ya da olmasın, sinovyumdaki damarların hasar görmesi sonucu kanama kendiliğinden oluşur. Eklemin sinovyumunda kanamadan sonra iltihaplanma devam edebilir. İltihaplı odun tekrar kolayca kanar, bu da ilk kanama tamamen emilmeden önce başka bir kanamanın meydana geldiği anlamına gelir. Eklemlere tekrar tekrar kanama, sinovyumu zayıflatır. Eklemin düzgün hareket etmesini sağlayan sıvının üretimini durdurur. Daha sonra, kıkırdak ve eklem yüzeyi hasar görür ve eklemi çevreleyen kaslar zayıflayarak artık stabil hale gelmez. Bazı durumlarda eklem hareketsiz hale gelir.
- Artropatiler - türleri, nedenleri, belirtileri, tedavisi
En yaygın kanamalar ayak bilekleri, dizler ve dirseklerdir. Ayak parmakları, kalçalar ve omuzlar gibi diğer eklemlerde kanama olabilir. Nadiren, elin eklemlerinde kanamalar meydana gelir (el eklemleri çoğunlukla bir yaralanmadan sonra kanama bölgesidir). Vuruşlar arasında iyileşmeyen, tekrarlayan kanaması olan bir eklem eklem olarak adlandırılır.hedef gölet
Hemofilik artropati - semptomlar
Eklemlerde tekrarlayan kanamalar genellikle aşağıdaki gibi karakteristik semptomlardan önce gelir:
- baskı hissi
- karıncalanma
- göleti ısıtmak
Eklem kanaması yaşamın ilk yıllarında (ortalama olarak yaşamın 2. yılında) başlar ve en sık diz, dirsek ve ayak bileği eklemlerinde görülür.
Sırayla, eklem içine kanama anında ortaya çıkarlar:
- ele gelen kabarıklık ile çeşitli boyutlarda eklem şişmesi
- eklem ağrısı
- eklemin hareket aralığının sınırlandırılması
Tekrarlanan kanama hemofilik artropatiye yol açar, semptomları şunlardır:
- eklem sertliği - özellikle sabahları veya uzun bir oturma pozisyonundan sonra
- hareket sırasında eklemde ağrı
- eklemi çevreleyen kasların zayıflığı ve atrofisi
- Artropati diz veya ayak bileği eklemini etkiliyorsa hasta merdiven çıkmakta ve araçlara inip çıkmakta zorluk çekebilir. Koşmak söz konusu değil
Hemofilik artropati - tanı
Eklem röntgenleri çekilse de son yıllarda hemofili hastalarının tanısında manyetik rezonans ve ultrason giderek daha fazla kullanılmaya başlandı.
Hemofilik artropati - tedavi
Hemofilik artropatili bir hasta, hematolog, ortopedist, fizyoterapist, ağrı tedavisi uzmanı ve psikologdan oluşan bir sağlık ekibinin yardımına ihtiyaç duyar.
Bir eklem hasar gördüğünde bir daha sağlıklı olması pek olası değildir. Bir "hedef eklem" gelişirse veya sinovit gelişirse, birkaç tedavi vardır:
Bu tür eylemler dejenerasyonu tersine çevirmez, ancak ilerlemesini durdurabilir ve hemofili hastasının yaşam kalitesini önemli ölçüde iyileştirebilir.
- pıhtılaşma faktörü tedavisi
- Hemofili tedavi merkezinde bir fizyoterapist tarafından geliştirilen egzersizler. Kasları ve çevredeki eklemleri güçlendirmek için kullanılırlar
- atel veya sabitleyici - eklemi korumak için kullanılabilir
- eklem iyileşmesini hızlandırmak için steroid enjeksiyonu (doğrudan eklem içine)
- sinovektomi - bir eklem veya tendon içindeki iltihaplı sinovyumu çıkarmak için yapılan cerrahi bir operasyon
- artrodez - iki kemik vidalar, çelik çubuklar veya zımbalarla bağlanır. Bu şekilde sertleşen eklem esnekliğini kaybeder ama daha stabildir ve yükü daha fazla kaldırabilir, bu da ağrının azalmasına neden olur
- eklem replasmanı - ciddi eklem hasarı ve hareket kaybı olduğunda belirtilebilir
Hemofilik artropati - nasıl önlenir?
Profilaktik faktör kullanılarak eklem kanamalarının önüne geçilmelidir.pıhtılaşma. Ancak bunu yapmak bile özellikle meşgul çocuklarda tüm kanamaları önlemenin yolu değildir . pedler). Eklem hasarını önlemenin bir başka yolu, herhangi bir taze eklem kanamasını hemen tanımak ve tedavi etmektir.
Kaynakça:
1. Hemofili hakkında her şey. Aile rehberi