Polianjitli eozinofilik granülomatozis (Churg-Strauss sendromu) otoimmün bir hastalıktır, yani bağışıklık sisteminin vücudun kendi hücrelerine saldırdığı inflamatuar bir hastalıktır. Birçok organı ve sistemi etkileyen ve bazı durumlarda ciddi sonuçları olan karmaşık bir hastalıktır.

Polianjitli eozinofilik granülomatoz( Churg-Strauss sendromu ) romatizmal bir hastalıktır ve nedenleri - diğer birçok hastalık gibi bu grup - tam olarak bilinmiyor. Belki de genetik yatkınlık ve bağışıklık sisteminin işleyişinden sorumlu genler burada rol oynuyor, ancak hasta kişilerin hasta çocuk sahibi olma riskinin daha yüksek olduğu tespit edilmedi.

Eozinofilik granülomatoz görünümünün arkasındaki ana mekanizma, bazen nekroza yol açan iltihaplanmadır - tipik olarak küçük arterlerde ve damarlarda, bu nedenle hastalık adının son kısmı. Tüm organların kan damarları etkilenebilir, bu yüzden bu hastalık çok tehlikelidir ve birçok farklı semptomu vardır.

Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) - hastalığın özü

Adından da anlaşılacağı gibi, önemli unsuru aşırı miktarda eozinofil (eozinofil) görünümüdür. Bu hücreler, bağışıklık sisteminin önemli bir parçasıdır ve parazitlere karşı ana savunma hattıdır ve alerjik reaksiyonlarda yer alır. Bununla birlikte, Churg-Strauss sendromu durumunda, çok fazla eozinofil, parazit enfeksiyonlarının veya alerjilerin - genellikle artan sayıda bunlarla uğraştığımız durumlar - varlığı anlamına gelmez. Bu durumda, bilinmeyen nedenlerle aşırı çoğalırlar ve granülomların ortaya çıkmasına, yani spesifik histopatolojik değişikliklere yol açan devam eden inflamatuar reaksiyona katılırlar. Mikroskop altında tanınırlar ve görüntü, yukarıda bahsedilen baskın eozinofillerle birlikte bağışıklık sisteminin çeşitli hücre tiplerini gösterir.

Polianjiit ile birlikte eozinofilik granülomatozis insidansı milyonda yaklaşık 3-38 hastadır, bu nedenle oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Komplikasyonları ciddi sonuçlara yol açabilir. Bahsetmeye değer,bu durumun alerjik granülomatöz vaskülit, alerjik granülomatozis, Churga-Strauss sendromu, CSS ve CS gibi birçok adı vardır. Çoklukları, semptomların çeşitliliğine tekabül eder ve "alerjik" terimi, bir hastalık geliştirme mekanizması anlamına gelmez. Alerjik hastalıkların tipik özelliği olan mevcut eozinofili nedeniyle kullanılır.

Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) - semptomlar

Polianjitli eozinofilik granülomatozis uzun süreli bir seyir gösterir ve zamanla resmi değişir.

1. Hastalığın ilk aşaması

Hastalık prodromal dönemle, yani ilk semptomlarla başlar - en sık 20-40 yaş arası kişilerde. Solunum sistemi ve cilt değişiklikleri ile ilgili semptomlar daha sonra baskındır:

  • kurdeşen, alerjik reaksiyon olan ısırgan yanığı gibi görünen değişiklikler
  • ülseratif papüller
  • kaşıntılı cilt

Ancak, bu dönemde cilt semptomlarından daha tipik olan, genellikle 30 yaş civarında ortaya çıkan solunum yolu rahatsızlıklarıdır:

  • alerjik rinit, yani burun tıkanıklığı ve enfeksiyonla ilgisi olmayan burun akıntısı
  • burunda polipler
  • astım

Bu semptomlar, tümü duyarlılıkla ilgili olmasına rağmen, alerjenle değil, aşırı eozinofillerle ilgilidir.

2. Hastalığın ikinci aşaması

Hastalığın ikinci aşaması sözde eozinofilik faz. Kanda artan bir miktarı var. Prodromal dönemin semptomları devam eder ve ek olarak şunları ekler:

  • mide ağrıları
  • ishal
  • öksürük
  • bazen hemoptizi

3. Hastalığın üçüncü aşaması

Son, üçüncü aşama, hastalığın gelişmesinden yıllar sonra, ortalama olarak 3 yıl sonra ortaya çıkar, ancak 30 yıl sonra bile ortaya çıkabilir. Bu, hastalığın uygun dönemi, yani vaskülit aşamasıdır ve mevcut semptomlar tüm sistemler için geçerlidir. Çoğu zaman hepsi bir anda ortaya çıkmazlar, daha ziyade değişen şiddetteki kombinasyonları ortaya çıkar - aynı anda veya birbiri ardına ortaya çıkan birkaç semptom. Belirtilerin düşük yoğunlukta olduğu oligosemptomatik formlar da vardır.

En yaygın semptomlar solunum sistemi ile ilgilidir: semptomlar devam eder: astım (dispne, hırıltılı solunum), öksürük ve hemoptizi, ayrıca başlangıç ​​evresine benzer şekilde, burun tıkanıklığı ve akıntısı ve burunda polipler. Bazen sinüzit bir baş ağrısı belirtisi olarak ortaya çıkabilir. Deri değişiklikleri biraz daha az görülür: ağrılı topaklar - esas olarak dirseklerde, ellerin sırtlarında kızarma ve bazen ülserasyonlar ve cilt altında çok sayıda ağrılı küçük kanamalar denir.purpura.

Diğer sistemler genellikle meşgul değildir, ancak işlev bozuklukları bu hastalıktan ölümlerin en yaygın nedenidir.

Kardiyovasküler sistem durumunda, kalp kası iltihabı, bozulmuş kalp ritmi, hızlı veya düzensiz atış hissi, kalp zarında sıvı, kalbin düzgün çalışmasını önemli ölçüde bozar. Polianjitli eozinofilik granülomatozis sonunda kalp yetmezliğine ve koroner arterlere zarar vererek kalp krizine neden olabilir. En sık ölüm nedeni bu hastalıklardır.

Sinir sistemi sıklıkla etkilenir. Genellikle periferik sinirlerde hasar, yani nöropati, duyu bozuklukları, ateş eden ağrı, karıncalanma, aşırı sıcak veya soğuk hissi ile kendini gösterir ve simetrik olarak iki veya sadece bir siniri etkiler.

Böbrek tutulumu çok yaygın değildir. Renal vasküler hastalığın bir sonucu olarak, hipertansiyon, proteinüri, hematüri ve glomerülonefrit gelişir (nekroz veya sözde hilallerin histopatolojik özellikleri ile). Sonuçta, eozinofilik granülomatozis, yaygın bir ölüm nedeni olan böbrek yetmezliğine yol açar.

Gastrointestinal sistem söz konusu olduğunda, gastroduodenit, ayrıca bağırsak nekrozu ve perforasyonu gibi durumlar ön plana çıkmaktadır. Karın ağrısı, ishal ve kanama görülür.

Nadiren hastalığa eklem ve kas ağrıları eşlik edebilir.

Daha kötü sağlık, ateş, halsizlik, kilo kaybı gibi genel semptomlar hastalığın herhangi bir zamanında ortaya çıkabilir.

Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) - tanı

Polianjiit ile birlikte eozinofilik granülomatozis nadir görülen bir hastalıktır ve özellikle semptomlar çok karakteristik olmadığından ve diğer birçok hastalığa eşlik edebileceğinden, ancak açıklanan semptomların diğer nedenleri dışlandıktan sonra tanısı düşünülür.

Yardımcı testler arasında temel olan smear ile kan sayımıdır - eozinofili ve bazen burada anemi görülür. Ek olarak, diğer testler ESR ve CRP'de ve idrar testlerinde - proteinüri, hematüri, böbrek tutulumunun göstergesi ve işlerinde bozulma olduğunu gösterebilir.

Daha özel bir test ANCA antikorlarıdır - kanda yaklaşık yüzde 60 oranında bulunurlar. hasta.

Solunum sistemi teşhisi esas olarak röntgen ve bilgisayarlı tomografiyi içerir. Paranazal sinüsleri ve akciğerleri görselleştirmeye ve böylece kendini gösteren sinüzit veya alveolar kanamayı tanımlamaya izin verirler.hemoptizi

Doğru tanı koymada en önemli şey, doktorun vaskülit ve eozinofillerin varlığı ile yukarıda belirtilen granülomları görebileceği histopatolojik incelemedir. Bu test için materyal elde etmek için küçük bir doku parçası alınmalıdır - deri, kas, burun mukozası veya böbrek olabilir. Hangi organın olacağına hekim, baskın semptomlara göre karar verir.

Diğer organlara daha spesifik olan diğer testler de teşhiste faydalı olabilir ve performanslarına klinik tabloya bağlı olarak karar verilir.

Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) - tedavi

Ne yazık ki, polianjit ile eozinofilik granülomatozu tamamen tedavi etmek mümkün değildir. Bununla birlikte, tam, kalıcı remisyon, yani hastalık ilerlemesinin ve aktivitesinin inhibisyonu ve semptomlarının ortadan kaldırılması sağlanabilir. Ancak bu her hastada sağlanamaz. Hastalık şiddetli ise, tedavinin etkileri tatmin edici olmayabilir. Çoğu zaman, yaşamınız boyunca ilaç almanız ve herhangi bir organ hasarını erken tespit edip tedavi etmek için sağlığınızı sık sık izlemeniz gerekir. Tedavinin temeli, bağışıklık sisteminin baskılanması, yani bağışıklık sisteminin baskılanmasıdır. İlk tercih edilen ilaçlar glukokortikosteroidlerdir, remisyon sağlamazlarsa siklofosfamid de kullanılır. Ayrıca diğer sistemlerin semptomlarına bağlı olarak vücudun mümkün olduğunca uzun süre düzgün çalışmasını sağlamak için daha spesifik ilaçlar veya tedavi yöntemleri kullanılabilir.

Kategori:

Bağışıklık sistemi