Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu, insan beynindeki en büyük nöronlar olan serebellar korteksin nöronları olan Purkinje hücrelerinin tahrip olduğu bir sinir sistemi hastalığıdır. Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonunun nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavisi nedir?

Paraneoplastik serebellar dejenerasyon(paraneoplastik serebellar dejenerasyon - PCD), Purkinje hücrelerinin - serebellar korteksin nöronları, yani. bir elektrik sinyali şeklinde bilgiyi işleyebilen ve iletebilen hücreler.

Paraneoplastik serebellar dejenerasyon, nörolojik paraneoplastik sendromlara aittir - kanser hastalarında ortaya çıkan, ancak metastazların veya lokal doğrudan tümör aktivitesinin neden olmadığı bir grup sinir sistemi bozukluğu. Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu sözde aittir klasik nörolojik paraneoplastik sendromlar, yani sıklıkla kanserle birlikte var olanlar.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu - neden olur

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonunun nedenleri ve ayrıca nörolojik paraneoplastik sendromlar grubuna ait diğer hastalıklar bilinmemektedir. Vücudun kanser hücreleriyle yanlışlıkla savaşmak için ürettiği antikorların, sinir sisteminin yapılarına - bu durumda Purkinje hücrelerine - saldırdığı ve yok ettiğine inanılmaktadır. Bunlar onkonöral antikorlardır.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu çoğunlukla anti-Yo onkonöronal antikorlarla ilişkilidir ve meme ve yumurtalık kanseri olan kadınlarda görülür.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu ile ilişkili diğer antikorlar, anti-Hu (akciğer kanserli hastalarda bulunur), anti-CV2 / CRMP5 (küçük hücreli akciğer kanserli hastalarda), anti-Tr (Hodgkin hastalarında bulunur) hastalığı), anti-Ri (meme kanseri, genital sistem, akciğer ve mesane neoplazmaları olan hastalarda), anti-mGluR1 (Hodgkin hastalığı olan hastalarda).

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu - semptomlar

Hastalık genellikle ani başlar ve aşağıdaki gibi semptomlara neden olur:

  • gövde ve uzuvların progresif ataksisi (ataksi)
  • dizartri - bir konuşma bozukluğudur. Sözde dizartri ile karakterizediryavaş, belirsiz ve afonik (sessiz anlamında)
  • mide bulantısı
  • baş dönmesi
  • çift görme
  • tüm yönlerde nistagmus
  • yutma bozuklukları
  • duygusal değişkenlik ve hafıza kaybı (hastaların yaklaşık %20'sinde)

Hastalık tamamen sakatlığa yol açar. Sadece yüzde 30 civarında. Hastalar yardımsız yürüyebilir ve çoğu kendi kendine yazamaz, yemek yiyemez veya yutamaz.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu - teşhis

Beyincikte paraneoplastik dejenerasyon şüphesi olması durumunda yukarıda belirtilen yönde kan testleri yapılır. otoantikorlar, özellikle anti-Yo antikorları. Anti-Yo antikorları tespit edilirse, yumurtalık kanserini (anti-Yo ile ilişkili PCD'nin %46'sının nedeni) ve meme kanserini (bu sendromun vakalarının %24'ünün altında yatan) ve diğer kanserleri ekarte etmek için tarama yapılmalıdır. (belirli bir antikorla ilişkili)

Ayrıca, pleositoz (belirli bir tipte artan sayıda hücrenin varlığı), artan protein konsantrasyonu ve %60'ında beyin omurilik sıvısı testi vardır. hasta - oligoklonal bantların varlığı (normalde mevcut olmamalıdır).

Tomografi veya diğer beyin görüntüleme testleri, hastalığın ilerleyen aşamalarında serebellar atrofi meydana geldiğinden herhangi bir anormallik göstermez.

Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu - tedavi

Önce kanser tespit edilip tedavi edilmelidir.

Hasta ayrıca intravenöz immünoglobulinler, steroidler veya plazmaferez ile immünomodülasyon tedavisi görür, ancak bu genellikle etkili değildir (bazı hastaların sağlıklarını iyileştirdiği bildirilmiş olsa da).

Semptomatik tedavi, dizartri ve yutma bozuklukları vakalarında konuşma terapistleri ile rehabilitasyonu ve propranolol ve klonazepam kullanımını içerir.

Kaynakça:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastik nörolojik sendromlar, çev. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-42320od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Nörolojik paraneoplastik sendromlar , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, cilt 4, sayı 1

Kategori:

Nöroloji