Fibröz kemik displazisi nadir görülen, proliferatif bir kemik hastalığıdır. Sadece bir veya daha fazla kemiği etkileyebilir ve sadece ağrı ile kendini gösterebilir. Oluşumunun nedenleri hakkında hala çok az şey biliyoruz. Ağrıya ek olarak fibröz kemik displazisinin belirtisi nedir? Etkili bir şekilde tedavi edebilir miyiz?

Fibröz kemik displazisi , sıklığını doğru bir şekilde belirlemeyi zorlaştıran nadir bir hastalıktır. Tüm iyi huylu kemik tümörleri arasında, bunların yaklaşık yüzde 7'sini oluşturur. Cinsiyete, ırka veya yerleşim yerine göre hastalığın görülme sıklığında fark yoktur. Değişiklikler 10 yaşından önce bile ortaya çıkabilir ve her zaman devam edebilir.

Kemiğin fibröz displazisi: nedenleri

Kemik fibröz displazisinin kesin nedeni hala bilinmemektedir. Genin mutasyona uğrama şekli bilinmemekle birlikte hastalığın genetik olduğundan şüpheleniliyor.

Ağır vakalarda hastalığa neden olan genetik değişiklikler endokrin bezlerinin işlevini de etkiler. Bir arada var olan café au lait noktaları varsa, McCune-Albright sendromunu teşhis ederiz.

Uzun yıllar yapılan gözlemler, mutasyonun kalıtsal olmadığını ve hasta ebeveynlerin çocuklarında ortaya çıkma riskinin popülasyona dayalı olduğunu göstermektedir.Hastalarda, iskelet sentezinin düzenlenmesinden sorumlu anormal şekilde yapılandırılmış bir protein vardır. Kusurlu proteine ​​yanıt olarak, kemik hücreleri sürekli tetiktedir ve bu da trabeküler kemik parçalarının anormal fibröz doku ile yer değiştirmesine yol açar.

Kemiklerin Fibröz Displazisi: Belirtiler

Anormal hücrelerin büyümesi yıllarca sürse de hastalık uzun süre asemptomatik kalır. İlk semptom, etkilenen bölgelerdeki ağrıdır ve zamanla kötüleşir ve bir noktada sürekli olarak ortaya çıkar. Rahatsızlığın yürürken veya koşarken kötüleşmesi ve dinlendikten sonra azalması tipiktir.

Lezyonlar insan iskeletindeki herhangi bir kemiği bulabilir, ancak en sık olarak alt ekstremitelerin, kaburgaların, humerusun, pelvisin ve kafatasının uzun kemiklerinde bulunur. Ayrıca ilk semptomun patolojik bir kemik kırığı olduğu da olur. Kemik dokusunun uygun olmayan metabolizması nedeniyle, böyle bir kırığın iyileşmesi zordur ve oluşur.deformasyon. Semptomlar yaşlı hastalarda ortaya çıktığında, yaşa özgü dejeneratif değişikliklerle karıştırılabilirler.Fibröz kemik displazisinin üç klinik formu vardır:

  • monoostotik form- hastalık sadece bir kemiği etkiler ve en yaygın olanıdır (yüzde 70); en iyi prognoza sahiptir, genellikle ergenlik döneminde ortaya çıkar ve kemik büyümesinin sona ermesinden sonra soyu tükenir
  • poliostotik form- en az iki kemik dahil; hastaların yaklaşık yüzde 25'inde bulunur; prognozu daha kötü, semptomlar daha erken ortaya çıkıyor, daha şiddetli ve hastalık daha hızlı ilerliyor
  • endokrin bozuklukları olan karakter- çocuklarda görülür ve endokrin bezlerine ve pigment üretiminden sorumlu hücrelere ciddi şekilde zarar verebilir; erken ergenlik, hipertiroidizm ve adrenal korteks görülür

Kemiğin fibröz displazisi: araştırma

Genellikle tanı, başta X-ray, CT (bilgisayarlı tomografi) olmak üzere görüntüleme testleri ile birlikte klinik semptomlar temelinde yapılır. Bu da yetmezse değişikliğin meydana geldiği kemikten dilimler alabilirsiniz.

Kemiklerin Fibröz Displazisi: Tedavi

Hastalığın klinik seyri büyük ölçüde değişebileceğinden tedavi her zaman bireysel olmalıdır. Kırık olmayan tek bir salgın sadece gözlemlenebilir. Ağrı kesici ilaçlar uygulanabilir. Ek olarak, muhtemelen patolojik odakların metabolizmasını zayıflatan ve birçok hastada ağrının şiddetini az altan bifosfonatlar kullanılır. Daha ciddi vakalarda cerrahi müdahale gereklidir: sağlıklı kemik dokusu marjı ile patolojik odağın çıkarılması veya patolojik odağın kürtajı ve metal implantlar ve kemik çimentosu ile bir nakil veya stabilizasyon yapılması.

Kategori:

Omurga, kemikler, eklemler