Sprengel hastalığı kalıtsal bir kemik hastalığıdır. Sprengel hastalığı olan bir çocuk, kürek kemiği çok yüksek ve genellikle diğer doğum kusurları ile doğar. Daha sonra tedavi yöntemlerinden biri cerrahidir. Sprengel hastalığının nedenleri ve belirtileri nelerdir? Operasyon nedir?
Sprengel hastalığı(Latincescapula alta congenita ) veya Sprengel deformitesi,omzun doğuştan yüksek pozisyonudur omuz kemerinin humerus ve köprücük kemiğine bağlı iki kemiğinden biri olan bıçak . Omuz kuşağının en sık görülen doğumsal kusurudur. Skapula kretinin konumuna bağlı olarak hastalık hafif, orta veya şiddetlidir.
Sprengel hastalığı genellikle sadece bir kürek kemiğini etkiler ve kızlarda erkeklerden daha sık görülür.
Sprengel hastalığı - nedenleri
Hastalığın nedenleri bilinmiyor. Ancak deformitelerin sadece skapula bölgesinde meydana gelmesi nedeniyle, fetal gelişimin erken evrelerinde bazı zararlı faktörlerin sadece bu bölgeyi etkilediği varsayılmaktadır.
Sprengel hastalığı - belirtiler
Omuz bıçağı olması gerekenden daha yukarıda. Ayrıca doğru olana göre daha küçük ve bozuktur. Omuz bıçağı çok küçük olabilir ve başın arkasında hissedilebilecek kadar yükseğe yerleştirilebilir. Ayrıca kürek kemiğinin üst kısmı öne doğru bükülür ve alt kısmı göğüsten dışarı çıkar.
Omuz ekleminin hareketliliği de sınırlıdır, bu da skapulanın göğüs ile ilgili olarak yanlış pozisyonu ve sınırlı hareketliliğinden kaynaklanır. Ayrıca, kafa distorsiyona doğru eğilme eğilimindedir.
Hastaların 1/3'ünde, skapulanın üst açısı servikal omurların arklarına bağlıdır ( os omovertebraleolarak adlandırılır).
Ek olarak, skapula veya vertebral kemerlerin yarıkları bölgesinde kaburgaların skolyozu, hipoplazisi (hipoplazisi) gözlemleyebilirsiniz.
Bazen hastalık Klipp-Feil sendromunu, doğuştan bir kısa boyun (servikal vertebraların şeklinde ve sayısındaki çoklu değişikliklerin neden olduğu) ve ayrıca Greig sendromu, Polonya sendromu, Goldenhara ve VATER derneği
Sprengel hastalığı - teşhis
Teşhis, yukarıda belirtilenlere dayanarak yapılır. servikal ve torasik omurganın semptomları ve röntgenleri,ayrıca göğüs ve omuz eklemlerinden.
Sprengel hastalığı - tedavi
Hafif deformiteler, omuz eklemindeki hareket açıklığı korunduğu sürece bir cerrahın müdahalesini gerektirmez.
Diğer durumlarda, skapulayı servikal omurga ile olan anormal bağlantılardan ( os omovertebrale) serbest bırakmaktan ve skapulayı daha düşük bir pozisyonda serbest bırakmaktan ve sabitlemekten oluşan bir operasyon gerçekleştirilir. . Operasyon sırasında, kürek kemiklerinin en simetrik konumlandırılması amaçlanır, ancak pratikte tek tip ayarları mümkün değildir, çünkü nörolojik komplikasyon riski ile ilişkilidir (kürek kemiği ne kadar düşük hareket ederse, brakiyal risk o kadar yüksek olur). pleksus felci). Bu nedenle, tedaviden sonra kürek kemiği sağlıklı olandan biraz daha kısa kalacaktır. Operasyon Green (skapular gevşetme) veya Woodward (paraspinal gevşetme) yöntemi kullanılarak gerçekleştirilir.
Çok yüksek bir omuz bıçağının düzeltilmesi 3 ila 5 yaş arası çocuklarda yapılır. Daha sonra deformasyonu düzeltmek daha zor olabilir. Ayrıca brakiyal pleksusun hasar görme riski artar (pleksusun köprücük kemiği ile üst kaburgalar arasında sıkışması).
Ameliyattan sonra omuz eklemindeki hareket açıklığını artırmak ve omuz kuşağı kaslarını güçlendirmek için egzersiz yapmak gerekir.
Kaynakça:
Ortopedi Özeti , editör: Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, VarşovaWiktor Dega ortopedi ve rehabilitasyon , editör: Marciniak W ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Varşova