Tekrarlayan polikondrit (Polychondritis recidivans), etiyolojisi bilinmeyen ve ani başlangıçlı, nadir görülen inflamatuar bir hastalıktır. Kulak, burun, gırtlak, soluk borusu ve bronşların kıkırdağını etkiler. Tekrarlayan kıkırdak iltihabının belirtileri nelerdir ve nasıl tedavi edilir?

Tekrarlayan kıkırdak iltihabı( Polikondrit recidivans, tekrarlayan polikondrit ) birkaç gün süren alevlenme periyotları ile karakteristik, çok değişken bir seyir gösterir. birkaç haftaya kadar, ardından remisyon dönemleri. Hastalık kulak, burun, gırtlak, soluk borusu ve bronşların kıkırdağını etkiler. En yüksek insidans yaşamın dördüncü ve beşinci on yılında ortaya çıkar, ancak çocuklarda ve yaşlılarda da gelişebilir. Dünyanın her yerindeki insanlarda, her iki cinsiyette aynı sıklıkta görülür.İmmünolojik mekanizmalar, tekrarlayan kıkırdak iltihabının patogenezinde önemli rol oynar. Enflamasyon bölgesinde immünoglobulin ve kompleman birikintileri ve tip II kollajen ve matrilin I'e karşı antikorlar ve bazı hastaların serumunda immün komplekslerin varlığı bulunabilir Kıkırdak yıkımı süreci dış yüzeyinden başlar ve derinlere doğru ilerler. Bu yerlerde sinüs hasarı ve kondrosit kaybı meydana gelir. Hasarlı kıkırdak, daha sonra fibrozise ve fokal kalsifikasyona uğrayan granülasyon dokusu ile değiştirilir. Küçük kıkırdak rejenerasyon odakları da olabilir.

Tekrarlayan kıkırdak iltihabı: belirtiler

Başlangıç ​​anidir ve bir veya iki yerde kıkırdak içerir. İlginç bir şekilde, ateş, yorgunluk ve kilo kaybı gibi genel semptomlar organ değişikliklerinden birkaç hafta önce gelebilir. Tekrarlayan kıkırdak iltihabının ilk belirtisi kulak kıkırdağının tek veya çift taraflı iltihaplanmasıdır. Hastalar kulağın kıkırdaklı kısmında ani ağrı, hassasiyet ve şişlik gibi semptomlardan şikayet ederler. Lezyon bölgesindeki cilt parlak kırmızı veya menekşe rengindedir. Kıkırdak tahribatı nedeniyle hastalığın uzun süreli veya tekrarlayan alevlenmeleri kulak kepçelerinin sarkmasına ve sarkmasına neden olur. Ek olarak, ortaya çıkan şişme östaki borusunu veya dış işitsel kanalı tıkayarak işitme bozukluğuna katkıda bulunabilir.Nazal kıkırdak, hastalığın ilk alevlenmesi sırasında veya sonraki alevlenmeler sırasında ortaya çıkabilir. Burun tıkanıklığı, burun akıntısı ve burun kanaması gibi belirtiler karakteristiktir. Burun köprüsü kırmızı, şiş ve hassastır ve çökmesi eyer buruna yol açabilir Artrit çoğunlukla asimetrik, seyrek ve poliartikülerdir ve hem büyük hem de küçük periferik eklemleri etkiler. Enflamasyonun nüksetmesi birkaç günden birkaç haftaya kadar sürer ve kendi kendini sınırlar. Etkilenen eklemlerin muayenesi, aşırı ısı, ağrılı palpasyon ve şişliklerini gösterir. Kostal kıkırdakları, üst sternal eklemleri ve sternoklaviküler eklemleri de dahil etmek mümkündür. Daha sonra huni şeklinde hatta yelken benzeri bir sandık oluşur.

Gözlerde konjonktiva, epidural, sklera, iris ve kornea iltihapları olabilir. Körlük gelişme riski nedeniyle, korneada ülserasyon ve perforasyon özellikle tehlikelidir. Diğer yaygın semptomlar arasında göz kapağı ödemi ve periorbital ödem, egzoftalmi, katarakt, optik nörit, dış göz kaslarının felci, retinal vaskülit ve retinal ven trombozu Ses kısıklığı, salgı balgamı olmadan öksürük ve gırtlak ve proksimal çıkıntıda hassasiyet trakeanın bir parçası. Mukozanın şişmesi, laringeal ve trakeal kıkırdakların daralması ve/veya kollapsı trakeostomi gerektiren stridor ve hayatı tehdit eden hava yolu obstrüksiyonunun başlamasına neden olabilir. Ek olarak, çöken bronş kıkırdakları pnömoni gelişimini teşvik eder ve bronş ağacının geniş tutulumu ile solunum yetmezliğine yol açar.Aort kapak yetmezliği hastaların yaklaşık %5'inde görülür ve kapak anulusunun ilerleyici dilatasyonundan veya onun yıkımından kaynaklanır. broşürler. Diğer kardiyak semptomlar arasında perikardit, miyokardit ve iletim bozuklukları bulunur. Aort arkı, torasik ve abdominal aort anevrizmaları bir arada olabilir.Tekrarlayan kıkırdak iltihabına lökositoklastik vaskülit, poliarteritis nodoza veya Takayasu hastalığı gibi görülebilen sistemik vaskülit eşlik edebilir. Arka planlarına karşı, nörolojik bozukluklar, epileptik nöbetler, felç, ataksi ve kraniyal ve periferik sinirlerin nöropatisi şeklinde gelişebilir.Deri lezyonları, tekrarlayan kıkırdak iltihabının özelliği değildir, ancak ortaya çıkarlarsa, purpura şeklini alırlar, eritema nodozum veya multiforme, anjiyoödem.retiküler siyanoz ve yağ dokusu iltihabı Tekrarlayan kıkırdak iltihabı olan hastaların yaklaşık %30'una romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu veya ankilozan spondilit gibi diğer romatizmal hastalıklar teşhisi konur.

Tekrarlayan kıkırdak iltihabı ile ilişkili diğer durumlar arasında inflamatuar bağırsak hastalığı, primer biliyer siroz ve miyelodisplastik sendromlar bulunur.

Tekrarlayan kıkırdak iltihabı: teşhis

Şu anda, tekrarlayan kıkırdak iltihabını teşhis etmek için McAdam kriterleri veya değiştirilmiş Damiani ve Levine kriterleri kullanılmaktadır.

McAdam tarafından önerilen kriterler şunları içerir:

  • her iki kulak kepçesinin tekrarlayan kıkırdak iltihabı
  • eroziv olmayan artrit
  • burun kıkırdağı iltihabı
  • göz küresi yapılarının iltihaplanması (konjonktiva, kornea, sklera veya sklera ve/veya üve)
  • larenjit ve/veya soluk borusu iltihabı
  • nörosensoriyel işitme bozukluğu, kulak çınlaması ve/veya baş dönmesi ile kendini gösteren koklea ve/veya vestibüler organda hasar

Yukarıda belirtilen semptomlardan en az üçünün mevcut olması ve kulak, burun veya solunum yollarının kıkırdak biyopsisinden pozitif sonuç alınması durumunda tanı kesindir.Modifiye Damiani ve Levine kriterlerine göre tanı kesindir. Yukarıda bahsedilen semptomlardan biri veya ikisi ve pozitif biyopsi sonucu veya glukokortikosteroid veya dapson kullanımından sonra en az iki yerde kıkırdak inflamasyonunda azalma elde edildiğinde veya en az üç Klinik tablonun net olduğu hastalarda biyopsinin genellikle gerekli olmaması önemlidir. seviyeleri.

Bazı insanlar ayrıca dolaşımdaki bağışıklık komplekslerini, artan gama globulin seviyelerini ve nötrofil c-ANCA ve p-ANCA sitoplazmasına karşı antikorları tespit edebilir.Tekrarlayan kıkırdak iltihabını teşhis etmek için birçok tanı yöntemi kullanılır, örneğin:

  • hava yollarının tutulumu bilgisayarlı tomografi ve bronkoskopi yapılarak gösterilebilir
  • MRI özellikle gırtlak ve soluk borusunun görüntülenmesinde faydalıdır
  • bronşiyal darlıkları aramak için bronkografi yapılır
  • spirometri, içerideki hava yollarının daralmasını tespit edebilirgöğüs
  • göğüs röntgeni trakea ve/veya ana bronşların daralmasını, çıkan veya inen aortta anevrizma genişlemesini ve aort yetersizliğinde kalp figürünün genişlemesini gösterir
  • Röntgenler ayrıca kulak, burun, gırtlak ve soluk borusundaki kıkırdak yıkımından kaynaklanan kireçlenmeleri de gösterebilir

Tekrarlayan kıkırdak iltihabı: tedavi

Prednizon aktif kıkırdak iltihabı olan hastalarda günde 40-60 mg dozlarda kullanılır. Hastalık aktivitesinin uygun şekilde kontrol edilmesi koşuluyla ilacın dozu az altılır ve bazı durumlarda ilacın tamamen kesilmesi bile mümkündür. Kronik kullanım durumunda ise hastalığın semptomlarını kontrol altına almak için günde 10-15 mg alınır. Dapson prednizon yerine kullanılabilir.

İmmünosupresif ilaçlar - metotreksat, siklofosfamid, azatioprin ve siklosporin, prednizon tedavisine yanıt vermediğinizde veya hastalık aktivitesini kontrol etmek için yüksek dozda prednizon kullanmanız gerektiğinde kullanılır.

Şiddetli göz semptomları durumunda, glukokortikosteroidlerin intraoküler uygulaması ve yüksek doz prednizon kullanımı gerekli olabilir.

Aort kapak tutulumu olan hastalarda kapak değişimi, aort anevrizması durumunda ise - arter onarımı yapılır. Şiddetli hava yolu tıkanıklığı semptomları olan hastalarda, bir trakeostomi gereklidir ve trakea ve bronşların çökmüş kıkırdakları durumunda - stent implantasyonu.

Kategori:

Bağışıklık sistemi