Hemosideroz (aka Ceelen-Gellerstedt sendromu), etiyolojisi bilinmeyen nadir bir depo hastalığıdır. Üçlü semptomlarla karakterizedir: hemoptizi, akciğer infiltratları ve anemi. Pulmoner hemosideroz nedir - mekanizması nedir? Tanı koymak için hangi testler istenir? Pulmoner hemosiderozu tedavi etmek mümkün mü?

Hemosideroz( Ceelen-Gellerstedt sendromu ) her yaştan insanı etkiler, ancak idiyopatik pulmoner hemosideroz en sık çocuklarda (en küçük yaşta) görülür. hastanın Dört ayı vardı). Hastalığın aile öyküsü de anlatıldı.

Hemosiderosis: mekanizma ve nedenler

Alveollere tekrarlayan kanamalar anemiye yol açar. Hemosiderin (demir depolayan protein kompleksi) alveollerde birikir. Alveollerde demir birikmesi, akciğer hasarına neden olan müteakip reaksiyonları tetikler - alveolar bazalin incelmesi ve ardından akciğerlerin interstisyel fibrozisi.

Birçok hastada nedeni belirlemek mümkün değildir - o zaman buna idiyopatik hemosideroz denir. Bazı durumlarda, diğer hastalıklara ikincil olarak ortaya çıkar, örneğin:

  • zatürree
  • sepsa
  • akciğer apsesi
  • kardiyovasküler hastalıklar
  • otoimmün hastalıklar (sistemik lupus, Goodpasteure sendromu, poliarteritis nodosa, Wegener granülomatozu, alerjik bronkopulmoner aspergilloz)
  • solunum sistemindeki kanserler
  • uyuşturucu
  • toksinler

Çocuklarda spontan pulmoner hemosideroz ve intestinal villus atrofisi veya semptomatik çölyak hastalığı ve süte aşırı duyarlılık (Heiner sendromu) birlikteliği bulunmuştur.

Otoimmün hastalıklarda intraalveolar kanamanın patomekanizmi, kan damarlarının duvarını oluşturan proteinlere karşı antikorların bulunduğu Goodpasteure örneğinde sunulabilir. alveollerde. Antikor bu proteinlere (antijenlere) bağlandığında, bağışıklık kompleksleri oluşur ve kan damarı duvarı tahrip olur.

Hemosideroz: Belirtiler

Başlıca belirtiler şunlardır:

  • nefes darlığı
  • öksürük
  • hemoptizi

Wkan sayımı anemi gösterir.

Anemi ile birlikte solunum lapasının bozuklukları genel halsizliğe, artan yorgunluğa ve çocuklarda daha yavaş büyüme ve gelişmeye yol açar.

Alveollere kanama sırasında nefes darlığı önemli ölçüde artar, taşikardi ortaya çıkar, nefes sayısı artar, cilt soluklaşır, vücut ısısı artar.

Hemosideroz: teşhis

Hemosideroz teşhisi şunları içerir:

  • laboratuvar testleri (mikrositran anemisini gösteren kan sayımı - demir eksikliği ve ikincil hemosiderozu dışlamak için antikor düzeyinin test edilmesi)
  • Akciğer infiltrasyonunun (X-ray) ve pulmoner fibrozisin veya alveolar kanamaya (YRBT) benzer bir görüntünün görüldüğü görüntüleme testleri (göğüs röntgeni, akciğer tomografisi - özellikle YRBT).

Onay için hemosiderin yüklü makrofajlar elde etmek için bazen gastrik lavaj ve bronkoskopi yapılır.

Akciğer dokusu örneğinin histopatolojik incelemesinde, değişiklikler hastalığın evresine bağlıdır. İlk aşamalarda, patolog mikroskop lamında hemosiderin ile dolu makrofajların ve hemosiderin birikimlerinin bir arada olduğunu görecektir. Hastalık kötüleştikçe akciğer fibrozu daha görünür hale gelir.

Hemosideroz: tedavi

Hastalığın alevlenmesi durumunda, eylem semptomları hafifletmeyi amaçlar - oksijen tedavisi, nedene bağlı olarak önemli anemi durumunda kan ürünlerinin transfüzyonu - bazen tedavi immünosupresanların uygulanmasını içerir, alveollere kanamanın artması ve hastalarda solunum yetmezliğinin artması durumunda solunum cihazı gerekir - bu çok yüksek bir mortalite durumudur.

Sekonder hemosideroz vakalarında tedavi, altta yatan hastalığın uygun tedavisine dayanır.

İdiyopatik formda etkili bir nedensel tedavi yoktur - prognoz çok kötü

Heiner sendromu vakalarında sütün diyetten çıkarılmasından sonra hastalığın semptomları azaldı.

Kategori:

Genetik hastalıklar