Progeria (Yunanca, erken yaşlılık), vücudun aşırı hızlı yaşlanmasını içeren nadir bir hastalıktır. Bu aynı zamanda Yunanca adının da çevirisidir: erken yaşlılık. Progeria genetik bir hastalıktır ve nedenleri henüz aydınlatılamamıştır. Sadece progeria'nın hücre çekirdeğinde bulunan lamina proteinlerinin mutasyonlarının bir sonucu olarak ortaya çıktığı bilinmektedir.
Progeria- hastalık gelişim mekanizması benzer olsa da - iki ana çeşidi vardır:çocuklarda progeriaşeklinde oluşur Hutchinson-Gilford sendromundan, yetişkinlerdeprogeriaWerner sendromu şeklini alır. Aralarındaki fark, bir insanın hayatında kendilerini ortaya koydukları andır.
Çocuklarda Progeria, Hutchinson-Gilford sendromudur
SendromprogeriiHutchinson-Gilford , bu garip durum hakkında araştırma yapan doktorların isimleriyle anılıyor, küçük çocuklar, çoğunlukla bir yaşında olduklarında. Doğumda progeria yükü olan çocuklar genellikle normal vücut ağırlığına sahiptir ve yaşamın ilk on iki ayında - ciltte olası kalıcı değişiklikler (egzama ve kızarıklık) dışında, hastalık asemptomatiktir. Çocuğun derisi sarktığında, üzerinde ilk kırışıklıklar oluştuğunda, saçlar döküldüğünde, çocuğun dişleri geç çıkarken, büyümediğinde ve düzgün kilo almadığında ebeveynler varlığından şüphelenmeye başlar. Bu genellikle yaşamın ikinci yılında olur. İlerleyen yıllarda daha kapsamlı değişiklikler meydana gelir: çocuk kısa ve narin, ancak orantısız olarak büyük bir kafaya sahip, geri çekilmiş, gelişmemiş mandibula, genellikle diş içermeyen, kafa derisinde açık damarlar, şişkin gözler. Göğüs düzensiz şekillidir, köprücük kemikleri kısadır, kalçalar valgustur. Eklemler, sıska uzuvlarda açıkça çıkıntı yapıyor. Cilt ince ve kurudur ve üzerinde yaşlılığa özgü kırışıklıklar ve lekeler çoğalır. Gençlerin olağandışı yerlerde bulunan osteoporozdan muzdarip olduğu görülür - çoğu zaman bacakların uzun kemiklerinde. Kalsiyum birikintileri yumuşak dokularda da bulunur ve kuru cilt dirsekler, ayak bilekleri ve ayaklarda ülser oluşumunu destekler. Çocuk cinsel olarak olgun değil, yüksek, gıcırtılı bir sesi var.Ancak zihinsel gelişimi sorunsuz ilerliyor ve bazen ortalamanın üzerinde yetenekler bile gözlemleniyor.
ÖnemliYaşamı boyunca, progeria'dan etkilenen bir genç, yaşlı insanlara özgü hastalıkları ortaya çıkarır: artrit ve arterioskleroz eklem sertliğine neden olur, romatizmal problemler ortaya çıkar ve kanser gelişir. Vücuttaki kan dolaşımındaki değişiklikler, dolaşım sorunlarına ve damarların sertleşmesine neden olur. Koroner arterlerin ve serebral damarların ilerleyici aterosklerozu genellikle ölümle sonuçlanan bir kalp krizine veya felce neden olur. Progeriadan etkilenen gençler ortalama 12-13 yaşlarında yaşarlar.
Progeria yetişkinlerde Werner sendromudur
Progeria yetişkinlerdeWerner sendromuolarak adlandırılır. İlk belirtileri ergenlik döneminde fark edilir ve hepsi yirmili yaşlarda ortaya çıkar. Bilim adamları, durumun normal yaşlanma sürecini gerçekten hızlandırıp hızlandırmadığını veya sadece ona benzediğini henüz belirlememiş olsalar da, sonuç, bu Werner sendromuna sahip bir kişinin bir yıl içinde 7-8 yaşlarında olmasıdır. Bu yüzden çabuk ölür.
ÖnemliProgeria, araştırmaların doğal yaşlanma sürecinin mekanizmalarını ortaya çıkarabileceğine inandıkları için bilim adamlarının özellikle ilgilenmesine rağmen, nadir görülen ve hala yeterince tanınmayan bir hastalıktır. Ne yazık ki, şimdiye kadar bunun için bir tedavi icat edilmedi ve hiçbir kesin terapi ilkesi formüle edilmedi. Hızla yaşlanan organizmayı iyileştirmek için sadece fizik tedavi kullanılır.