Nörosarkom (schwannoma malignum), en malign neoplazmalardan biri olan sarkomlar grubuna aittir. Nörosarkom sinir hücrelerinden kaynaklanır ve vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir ve her zaman semptomatik olmayabilir. Nörosarkomların nedenleri nelerdir ve tedavisi nasıl yapılır? Prognoz nedir?

Nörosarkom( schwannoma malignum ), şimdi periferik sinirin malign neoplazmı olarak adlandırılan neoplastik bir lezyonun eski adıdır. kılıflar (İngilizce malign periferik sinir kılıfı tümörü , kıs altılmışMPNST ). Nörosarkomlar, Schwann hücreleri ve fibroblastlar gibi periferik sinirlerle ilişkili hücrelerden kaynaklanır. Yüksek dereceli neoplastik bir lezyondur - Dünya Sağlık Örgütü nörosarkomu dördüncü en yüksek derece olarak sınıflandırır.Nörosarkom için tipik başlangıç ​​yaşı 20-50 yaş civarındadır. Tüm bu değişikliklerin yaklaşık yarısı, tip I nörofibromatozisli hastalarda (von Recklinghausen hastalığı olarak da bilinir) meydana gelir. Nörosarkomlar, tüm insan yumuşak doku sarkomlarının %10'unu oluşturur.

Nörosarkom (Schwannoma malignum): neden olur

Nörosarkomun kesin nedenleri bilinmemektedir. Genetik bozuklukların öncelikle bu hastalığın gelişimine katkıda bulunduğundan şüphelenilmektedir. Bu tez, nörosarkomlu hastalarda p53 genindeki mutasyonların bulunması gerçeğiyle doğrulanabilir. Normal koşullar altında, bu genin protein ürünü, diğerlerinin yanı sıra, neoplazmların büyümesini inhibe eder: hücre bölünmesini bloke eder. p53 proteininin düzgün çalışmadığı bir durumda kanser gelişme eğilimi önemli ölçüde artar - p53 mutasyonu olan hastalarda ortaya çıkabilecek hastalıklardan biri de nörosarkomdur.Nörosarkomun genetik mutasyonlarla ilişkili olduğu hipotezinin bir başka açıklaması da şu olabilir: bu kansere sahip hastaların %50'sinin aynı zamanda nörofibromatozis tip I (NF1) hastası olduğu gerçeği. Ancak bu hastalığa 17. kromozomda yer alan genlerdeki mutasyonlar neden olur. NF1'li bir hastanın nörosarkom geliştirme riski nispeten yüksektir, hatta ömür boyu %13'e kadar çıkabilir.

Nörosarkom (Schwannoma malignum): semptomlar

Bir hasta tamamen asemptomatik schwannoma malignum geliştirir. Diğer hastalarda - lezyon vücudun farklı yerlerinde olabileceğinden bile - sundukları klinik tablo çok değişken olabilir. Nörosarkomun olası belirtileri şunlardır:

  • örneğin uzuvların (üst veya alt) veya gövdenin yumuşak dokularında nodüler bir çıkıntının görünümü,
  • parestezi,
  • gelişen tümörün çevresinde huzursuzluk,
  • vücudun çeşitli bölümlerinin hareketliliğinde bozukluklar (özellikle omuz veya lomber pleksus bölgesinde nörosarkom geliştiğinde),
  • Vücudun değişiklikten etkilenen bölgesinde batma, yanma veya genel rahatsızlık gibi olağandışı hisler.

Nörosarkom (Schwannoma malignum): tanı

Görüntüleme çalışmaları nörosarkomların tanısında temel öneme sahiptir. Bunlar arasında manyetik rezonans görüntüleme bu kanserde standart olarak kabul edilir. Nörosarkomların tanısında pozitron emisyon tomografisi (PET), bilgisayarlı tomografi (BT) ve ultrason incelemeleri gibi diğer görüntüleme tanı teknikleri de kullanılmaktadır. Bu durumda, görüntüleme testleri sadece birincil lezyonu değerlendirmek için değil, aynı zamanda diğer organlara olası metastazlarını tespit etmek için de kullanılır.Yukarıda açıklanan testler, incelenen hastanın nörosarkomdan muzdarip olduğundan şüphelenmeye izin verir. Neoplastik hastalığın doğasının kesin olarak doğrulanması, daha önce hastadan alınan dokunun histopatolojik incelemesi ile mümkündür (materyal nörosarkom tedavisinden önce biyopsi ile alınabilir, bazen histopatolojik değerlendirmeler intraoperatif olarak yapılır).

Nörosarkom (Schwannoma malignum): tedavi

Nörosarkom tedavisinde cerrahi tedavi esastır. Farklı hastalarda farklı müdahale türleri gerekli olabilir. Basit bir tümör rezeksiyonu tümörü tedavi etmek için yeterli olabilir. Nörosarkom gelişen diğer hastalarda, örneğin ekstremiteler bölgesinde, son derece büyük bir boyuta sahiptir ve çok vaskülarize olduğunda, ne yazık ki vücudun etkilenen kısmının amputasyonu bile gerekli olabilir. Nörosarkom tedavisi için diğer tedaviler arasında radyoterapi ve kemoterapi bulunur. Hastalara hem ameliyat öncesi hem de ameliyat sonrası dönemde radyoterapi reçete edilebilir. Ameliyat öncesi aydınlatma, genellikle tümörün boyutunu en aza indirmeyi ve onu en aza indirmeyi amaçlar.hasta için mümkün olduğunca az rezeksiyon (hastalığın tekrarını önlemek için nörosarkomun sağlıklı doku sınırı ile rezeke edilmesi gerekir).

Schwannoma malignum: prognoz

Nörosarkomlar, hastalar için kötü prognozlu neoplazmalardır. Bu hastalıktan mustarip kişilerin %15-50'sinde beş yıllık sağkalım görülmektedir. Tedavi edilen lezyonu 5 cm'den küçük olan hastalarda ve ameliyat sırasında tüm nörosarkom kitlesi alınan hastalarda daha uzun sağkalım süreleri gözlenir.Uzak metastaz varlığı, schwannoma malignumlu hastaların prognozunu kötüleştirebilir. . Ne yazık ki, tümör büyük bir metastaz oluşturma yeteneğine sahiptir - görünümleri nörosarkomlu hastaların% 40'ına kadar oluşur, akciğerler sekonder neoplazmların en yaygın yeridir.

Kategori:

Onkoloji