Lewandowsky-Lutz Displazi, vücutta değişikliklerin meydana geldiği, ağaç kabuğuna benzeyen genetik olarak belirlenmiş bir cilt hastalığıdır - bu nedenle "ağaç insanları" terimi. Çok nadir görülen bir deri hastalığıdır, ancak yaygın insan papilloma virüsü (HPV) ile ilişkilidir. Lewandowsky-Lutz displazisinin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavisi nedir?

Kaynak: RUPTLY / x-news

Lewandowsky-Lutz Displazisi(epidermodysplasia verruciformis, epitelyal papiller displazi) genetik temeli olan çok nadir görülen bir deri hastalığıdır. Özü, ağaç kabuğuna benzeyen büyüme oluşturan cilt hücrelerinin anormal çoğalmasıdır. Şimdiye kadar dünyada bu hastalığın sadece birkaç vakası bildirilmiştir.

Lewandowsky-Lutz Displazi - Nedenleri

İnsan papilloma virüsü (HPV) muhtemelen Lewandowsky-Lutz displazisinden sorumludur - esas olarak tip 5, 8 ve 14. Bu hastalığa yalnızca belirli bir genetik yatkınlığı olan kişilerde neden olabilir - iki kişide kromozom 17 mutasyonu ile genler - EVER1 veya EVER2. Bu mutasyon cildin bağışıklık potansiyelini düşürür ve virüs katmanlarına nüfuz ederek lezyonların ortaya çıkmasına katkıda bulunur. Bu yatkınlığın otozomal çekinik bir şekilde kalıtıldığı bilinmektedir.

Lewandowsky-Lutz Displazi - semptomlar

Lewandowsky-Lutz displazisinin semptomları şu cilt lezyonlarıdır:

  • vücudun her yerinde bulunabilir (tırnaklar ve kafa derisi hariç). Genellikle önce yüzü, elleri ve ayakları kaplarlar ve daha sonra tüm vücudun derisine yayılırlar
  • eritem, renk değişikliği, siğiller veya ağaç kabuğuna (deri boynuzları) benzeyen büyümeler olarak görünebilir
  • sistematik olarak, bazen çok hızlı büyürler

Lewandowsky-Lutz displazisi kanser gelişimi riskini artırır

Şimdiye kadar, Lewandowsky-Lutz displazisi olan en ünlü kişi Endonezya'dan Dede Koswara idi. Neredeyse tüm vücudu bir siğil tabakasıyla kaplıydı. Eller ve ayaklar da onlara benziyordu.Ağaç dalları. Adam 2016 yılında öldü. Bangladeş'te doğan Abula Bajandara, 16 yaşındayken büyüme geliştirdiği için aynı büyümelerle mücadele ediyor.

Lewandowsky-Lutz Displazi - teşhis

Teşhis semptomlar ve genetik testlerle konur. Bazen cilt değişiklikleri düz siğiller, liken planus veya tinea versicolor gibi hastalıkları düşündürebilir, bu nedenle ekarte edilmelidir.

Lewandowsky-Lutz Displazi - tedavi

Tedavi, virüsün cilt katmanlarına nüfuz etmesini engelleyen retinoidler grubundan ilaçların uygulanmasına dayanır. Bazı hastalarda değişiklikler bir süre geriler veya sadece büyümeleri engellenir.

Deri lezyonları birkaç kilograma kadar çıkabilir ve yürüme veya yemek yeme gibi günlük aktiviteleri gerçekleştirmeyi zorlaştırabilir, bu nedenle doktorunuz bunları ameliyat sırasında veya lazerle çıkarmaya karar verebilir. Ancak, değişiklikler genellikle geri gelir. Ayrıca cilt kanserine de dönüşebilirler (örn. derinin skuamöz hücreli karsinomu).

Bangladeş'te "Ağaç Adam". Ellerindeki ve ayaklarındaki büyümeler en az 5 kg ağırlığında

Kategori:

Genetik hastalıklar