- Seruloplazmin - fonksiyonlar
- Antioksidan süreçlerde seruloplazmin
- Oksidatif süreçlerde seruloplazmin
- Seruloplazmin seviyeleri ne zaman düşer?
- Seruloplazmin seviyeleri ne zaman çok yükselir?
- Seruloplazmini kodlayan genin mutasyonları
- Seruloplazmin - Seruloplazmin seviye testi
- Wilson hastalığı sırasında seruloplazmin neden düşer?
Seruloplazmin (ferroksidaz) yapısında bakır iyonları bulunan bir proteindir. İnsan plazmasındaki ana bakır proteini olarak kabul edilir. Bakır metabolizmasından şüphelenildiğinde bu enzimin konsantrasyonu test edilir. Test sonuçları ne gösterebilir? Seruloplazminin insan vücudundaki işlevi nedir?
Seruloplazmin( ferroksidaz ), substratların oksidasyonunu katalize edebilen, bakır atomları içeren enzimler gibi multimerik oksidazlara ait bir proteindir. . Kandaki en önemli bakır taşıyan proteindir. Seruloplazmin vücudumuzdaki demir metabolizmasında da rol oynar.
Seruloplazmin - fonksiyonlar
Seruloplazmin karaciğerde sentezlenen bir enzimdir. Protein yapısında 6 bakır atomu içerir. Söz konusu metalin taşınmasından sorumludur. Vücutta taşınan bakırın %95'inden fazlası seruloplazmin ile ilgilidir.
Tarif edilen proteinin enzimatik aktivitesi, demir 2+ iyonlarının oksitlenmiş demir 3+ iyonlarına dönüştürülmesiyle ilgilidir. Bu sayede vücutta bu elementin taşınmasına yardımcı olur.
Sağlıklı bir vücutta normal seruloplazmin konsantrasyonu 20-50 mg / dL'dir.
Antioksidan süreçlerde seruloplazmin
Serruplasmin, bakırın taşınması ve demir iyonlarının dönüşümü ile ilgili fonksiyonlarının yanı sıra, süperoksit radikallerini uzaklaştırma özelliğine de sahiptir. Jet, devre dışı bırakılmadığı takdirde vücuda zarar verebilecek reaktif bir oksijen şeklidir.
Oksidatif süreçlerde seruloplazmin
Ceruplasmin ayrıca oksidasyon reaksiyonlarının yürütülmesinden sorumludur. Bu enzim vücuttaki çeşitli kompleks bileşiklerin oksidasyonunu aktive eder. Bu grup şunları içerir:
- norepinefrin
- serotonin
- sülfhidril bileşikleri
- askorbik asit
Seruloplazmin seviyeleri ne zaman düşer?
Seruloplazmin karaciğerde sentezlendiği için bu organ bozulduğunda kandaki konsantrasyonu azalır.
Seruloplazmin düşük kan seviyelerinin diğer nedenleri:
- genetik geçmiş
- yetersiz beslenmeyle ilişkili vücuttaki düşük bakır seviyeleri
- bakırın bağırsaktan yetersiz emilimi -Menkes hastalığı (kıvırcık saç hastalığı)
- Wilson hastalığı
- aşırı dozda C vitamini
- nefrotik sendrom
Kandaki seruloplazmin konsantrasyonu, vücuttaki bakır konsantrasyonuna bağlıdır. Enzimin metal iyonları içermeyen formuna aposeluroplazmin denir. Kararsız ve bakır iyonları bağlı değilse bozunur.
Seruloplazmin seviyeleri ne zaman çok yükselir?
Seruloplazmin, sözde akut faz proteinlerine aittir. Bu, vücuttaki inflamatuar süreçler sırasında seviyesinin yükseldiği anlamına gelir. Doku nekrozu ve kronik inflamasyon karaciğerde bu enzimin sentezinde artışa neden olabilir.
Normalin üzerinde seruloplazmin seviyeleri şu durumlarda oluşur:
- bakır zehirlenmesi
- çinko eksikliği
- hamile
- oral hormonal kontraseptif almak
- lenfoma
- iltihap
- romatoid artrit
- anjina
- Alzheimer hastalığı
- şizofreni
Seruloplazmini kodlayan genin mutasyonları
Seruloplazmin için genetik bilgideki mutasyonlar son derece nadirdir. Bu tip hasarın neden olduğu hastalık aseruloplazmadır. Sonuç olarak vücutta aşırı demir birikimi olur.
Bu metalin beyinde birikmesi, aşağıdaki gibi karakteristik nörolojik semptomlara yol açar:
- serebellar ataksi
- bunama
Fazla demir karaciğerde, pankreasta ve hatta gözün retinasında da birikebilir. Bu öğenin birikmesi
'ye yol açabilir- karaciğer sirozu
- hormonal bozukluklar
- görme kaybı
Seruloplazmin - Seruloplazmin seviye testi
Bu ölçüm, kan kimyası için standart bir test değildir. Bazı karaciğer hastalıklarının yanı sıra bakır metabolizması bozukluklarından şüphelenilmesi durumunda test yapılır.
Kandaki seruloplazmin konsantrasyonunun ölçümü öncelikle Wilson hastalığını teşhis etmek için kullanılır. Seyri sırasında kan plazmasında bakır taşıyan enzim düzeyinde önemli bir azalma olur.
Seruloplazmin düzeyine ek olarak, genellikle kan plazmasındaki bakır konsantrasyonunun ölçülmesi ve 24 saat boyunca idrardaki içeriğinin belirlenmesi önerilir.
Test genellikle 20 ila 40 yaşları arasında siroz veya nedeni bilinmeyen hepatit teşhisi konan hastalarda yapılır. Ölçüm için bir gösterge olan ek belirtiler:
- üst uzuvların titremesi
- salya akıyor
- iştah bozuklukları
- hareket etmede zorluklar
- iletişim bozuklukları
- denge sorunları
Wilson hastalığı sırasında seruloplazmin neden düşer?
Wilson hastalığı, vücuttaki aposeruloplazminden seruloplazminin yetersiz sentezi ile yakından ilişkilidir. Bozukluk genetiktir.
Hastalık sırasında vücuttaki bakır konsantrasyonu artar. Bakırın taşınmasının bozulması ile ilgilidir. Sonuç olarak bakır, taşıyıcı proteine düzgün şekilde bağlanmaz.
Sağlıklı bir organizmada, elementin fazlası seruloplazmin şeklinde safra ile atılır. Wilson hastalığı olanlarda bu süreç bozulur.
Bunun nedeni hepatositlerde aposeruloplazminden seruloplazmin sentezinin bozulmasıdır. Bunun nedeni, bu elementi karaciğer hücrelerine sağlayan proteindeki bir bozukluktur.
Bakır vücutta birikirken hepatositlerde apoceruloplazmine ulaşmaz.
Wilson hastalığı sırasında, metal iyonları plazmada ve karaciğer ve beyin de dahil olmak üzere organlarda bağlanmadan birikir. İşlem, bakırın toksik etkileriyle organ hasarına yol açar.
Wilson hastalığı doğuştan gelen bir hastalıktır ancak yaşamın ilk yıllarında belirgin bir belirti göstermez. İşlev bozuklukları genellikle 10 ila 40 yaş arasındaki hastalarda ortaya çıkar. Karaciğerde bakır birikmesi nedeniyle hastaların büyük bir kısmında siroz veya karaciğer iltihabı gelişir.
Wilson hastalığı olan hastaların çoğunda nöropsikiyatrik bozukluklar gelişir. Beyindeki bakır birikimi ile ilgilidir. En yaygın sinir sistemi belirtileri şunlardır:
- duygudurum bozuklukları
- kişilik bozuklukları
- bilişsel bozukluk
- psikotik belirtiler
Semptomların spesifik olmaması nedeniyle, Wilson hastalığı, şizofreni gibi çeşitli zihinsel bozukluklar olarak yanlış teşhis edilir.
Wilson hastalığının karakteristik belirtileri şunlardır:
- titreyen eller
- iştahsızlık
- yazma bozukluğu
- salya akıyor
- dengesizlik
- aşırı kas gerginliği
- konuşma bozukluğu
- yutma bozuklukları
- istem dışı hareketler
Bu semptomların varlığı, kandaki seruloplazmin seviyesinin test edilmesi için bir gösterge olabilir.
Wilson hastalığının çok karakteristik bir belirtisi, gözün korneasında renkli bir dairenin ortaya çıkmasıdır. Değişime Kayser-Fleischer halkası denir. üzerindeki varlığının doğrulanmasıgöz teşhis prosedürlerinden biridir.
Yazar hakkındaSara Janowska, eczanede MALublin Tıp Üniversitesi'nde ve Białystok'taki Biyoteknoloji Enstitüsü'nde farmasötik ve biyomedikal bilimler alanında disiplinler arası doktora çalışmaları yapan doktora öğrencisi.Lublin Tıp Üniversitesi'nde Bitki Tıbbı uzmanlığı ile farmasötik çalışmalar mezunu. Farmasötik botanik alanında yirmi yosun türünden elde edilen ekstraktların antioksidan özellikleri üzerine bir tez savunarak yüksek lisans derecesi aldı. Halen araştırma çalışmasında, yeni kanser önleyici maddelerin sentezi ve kanser hücre hatları üzerindeki özelliklerinin incelenmesi ile ilgilenmektedir. İki yıl bir açık eczanede eczane ustası olarak çalıştı.