Moyamoya hastalığı çok nadir görülen bir hastalıktır. Bu ilginç isim, Willis çemberini oluşturan damarların lümeninin ve onları besleyen damarların kapalı olduğu beyin damarlarının ilerleyici ve tedavi edilemez bir hastalığını gizler. Moyamoya sendromunun nedenleri nelerdir? Belirtiler nelerdir?

terimimoyamoyaJaponya'dan gelir (Japonca も や も や 病) ve kelimenin tam anlamıyla sisli, bulutlu, bulanık veya duman dalgaları anlamına gelir. Polonya'da hastalığa genellikle sigara denir. Bu bir metafor değil, aynı zamanda tıbbi bir terimdir, çünkü beynin radyografisinde yeni oluşan anormal kollateral damarlar duman bulutları gibi görünür.

Hastalık ilk olarak 1960 yılında Japonya'da tanımlanmıştır. Polonya'da yaklaşık 40 kişi moyamoya ile mücadele ediyor, ancak damar cerrahları bunun eksik veri olduğuna inanıyor.

Bu hastalığı anlamak için, beyne doğru kan akışının işleyişimiz için neden çok önemli olduğunu anlamak önemlidir. Peki kan başımızda ve boynumuzda nasıl dolaşıyor.

Karotis arter, parmaklarınızı boynunuzun her iki yanına koyarak nabzı hissedilebilen büyük bir arterdir. Ortak karotid arter olarak aortadan kaynaklanır ve gırtlak yakınında dış ve iç karotid arterlere bölünür.

Dış karotid arterler yüze ve kafa derisine kan sağlar. İç kısımlar kanı beynin ön ve yan bölgelerine taşır.

Kan, iki çift atardamar, iç karotid arterler ve vertebral arterler yoluyla beyne taşınır. İç karotid arterler frontal arterleri besler ve vertebral arterler beynin arka bölgelerini besler. Kafatasının içinden geçerken sağ ve sol vertebral arterler tek bir bazal arter oluşturmak üzere birleşirler.

Baziler arter ve iç karotid arterler, Willis Wheel adı verilen beynin tabanındaki bir halkada birbirleriyle iletişim kurarlar.

Kan, eşleştirilmiş dış karotid arterler yoluyla yüze ve kafa derisine taşınır. Çenenin arkasında, dış karotid arter yüz, maksiller, yüzeysel temporal ve oksipital arterlere ayrılır.

Moyamoya hastalığının özü nedir?

Moyamoya hastalığı, beynin tabanındaki iç karotid arterlerin orta ve orta olarak ikiye ayrıldığı kronik ve ilerleyici bir darlığıdır.ön. Arterlerin duvarları kalınlaşır, bu da iç çaplarında azalmaya ve dolayısıyla kan akışının kötüleşmesine neden olur.

Aşamalı daralma arterin tamamen kapanmasına ve felce neden olabilir. İskemiden önce dönmek için beyin, oksijenden zengin kanı almayan kısımlarına oksijen açısından zengin kan sağlamak için kollateral kan damarları oluşturur.

Anjiyogramda görünen bu küçük kollateral damarlar, Japonların moyamoya, yani duman bulutları dediği puslu, şeffaf bir görünüme sahiptir. Garnitürler normal yemeklerden daha hassastır. Patlayıp beyne kan akabilirler.

Moyamoya hastalığının nedenleri

Bilinmiyorlar. Bununla birlikte, en yüksek insidansın yaşamın birinci, üçüncü ve dördüncü dekatlarında meydana geldiği bilinmektedir, bu nedenle çocuklar ve genç yetişkinler genellikle hastalıktan muzdariptir. Asya, hastalık vakalarının en yüksek sayısına sahip, ancak aynı zamanda Avrupa'da da görülüyor. Hastalık kadınları biraz daha sık etkiler.

Moyamoy hastalığı: belirtiler

Semptomlar daha önce sağlıklı bir insanda bile aniden ortaya çıkabilir. Belirtiler, hastalığın ortaya çıktığı yaşa göre farklılık gösterir.

Çocuklarda moyamoy belirtileri şunlardır:

  • hemipleji
  • baş dönmesi
  • baş ağrısı
  • kasılmalar
  • istem dışı hareketler
  • zeka geriliği

Bu sadece hastalığa eşlik eden semptomların kuru bir ansiklopedik açıklamasıdır. Ancak gerçekte hastalar, kusmaya neden olan, bilinç kaybına, konuşma yeteneğinin kaybına, anlaşılması güç bir acıya neden olan hayal edilemez bir baş ağrısından muzdariptir.

Erişkinlerde daha önce bahsedilen semptomların yanı sıra felçler, subaraknoid kanamalar ve GİA semptomları yani geçici iskemik atak da vardır.

Tıp literatüründe, hastalığın ailesel olarak ortaya çıktığı vakalar da vardır (yaklaşık %10). O zaman hastalığın genetik temelinden, multifaktöriyel otozomal bir kalıtım türünden bahsediyoruz.

Diğer ciddi durumlarla birlikte bulunan birçok moyamoya hastalığı vakası da bildirilmiştir. Bunlar:

  • Graves hastalığı
  • leptospirosis
  • tüberküloz
  • aplastik anemi
  • Fanconi anemisi
  • Aperta ekibi
  • Down sendromu
  • Marfan sendromu
  • tüberoskleroz
  • Hirschsprung hastalığı
  • ateroskleroz
  • aort koarktasyonu
  • hipertansiyon

Hastalık, bölgede lupus antikoagülan varlığı, kafatası yaralanması veya tümör nedeniyle radyoterapi sonrası damar hasarından sonra ortaya çıkabilir.Türk eyeri.

Moyamoya, sonraki anjiyografik incelemelerde yakalanabilecek aşamalarda gelişir. İç karotid arterlerin daralması ile başlar. Bir kez başlatıldığında, arterleri bloke etme süreci devam eder. Bilinen hiçbir ilaç tıkanıklığı tersine çeviremez.

Moyamoy hastalığı: tedavi

Hastalığın ilerlemesini durdurmak için herhangi bir ilaç geliştirilmemiştir. Ameliyat genellikle tekrarlayan veya ilerleyici GİA'ları veya felçleri olan hastalarda önerilir.

Mevcut birkaç farklı tedavi türü vardır ve bunların tümü, beynin etkilenen bölgelerine kan akışını geri kazandırarak (revaskülarize ederek) sonraki felçleri önlemeye yardımcı olmak için tasarlanmıştır.

Kan damarları arasında doğrudan veya dolaylı bağlantı olmak üzere iki gruba ayrılabilecek işlemler

Genellikle yetişkinlere ve daha büyük çocuklara doğrudan baypas işlemleri yapılırken, 10 yaşın altındaki çocuklara dolaylı işlemler tercih edilir.

Moyamoy hastalığı: prognoz

Hastalığın doğal seyri iyi bilinmediğinden moyamoya hastalarının prognozunu tahmin etmek zordur.

Moyamoya, aralıklı TIA'lar veya felçlerle yavaş ilerleyebilir veya hızla ilerleyebilir.

Moyamoya hastalığı olan hastaların genel prognozu, ne kadar çabuk oluştuğuna ve damarların ne kadar tıkandığına bağlıdır. Hastanın organizmasının kollateral dolaşımın oluşumuyla nasıl başa çıktığı da önemlidir.

Hastaların kaderi, onları felçten korumak için ne kadar hızlı ameliyat olduklarına da bağlıdır.

Felç geçirmiş hastalarda, fonksiyonlarını yeniden kazanmalarına ve sakatlıkla başa çıkmalarına yardımcı olmak için fizik tedavi, konuşma terapisi ve ergoterapiyi terapiye dahil etmek de son derece önemlidir.

Ayrıca okuyun:

  • İnme rehabilitasyonu - tıbbi bakımın ilkeleri
Yazar hakkındaAnna Jarosz40 yılı aşkın bir süredir sağlık eğitiminin yaygınlaştırılmasında yer alan bir gazeteci. Tıp ve sağlıkla ilgilenen gazeteciler için birçok yarışmanın galibi. Aldı, diğerleri arasında "Medya ve Sağlık" kategorisinde "Altın OTIS" Güven Ödülü, St. Kamil, Dünya Hastalar Günü münasebetiyle, sağlığı teşvik eden gazeteciler için ulusal yarışmada iki kez "Kristal Kalem" ve Polonya Sağlık Derneği tarafından düzenlenen "Yılın Tıp Gazetecisi" yarışmalarında birçok ödül ve ayrımla ödüllendirildi. Sağlık için Gazeteciler.

Kategori:

Genetik hastalıklar