DOĞRULANMIŞ İÇERİKYazar: Katarzyna Wieczorek-Szukała, MD, PhD, tıbbi biyoteknoloji uzmanı, Lodz Tıp Üniversitesi

Otoimmün hastalıklar, insan bağışıklık sisteminin kendi sağlıklı dokularına saldırmaya başladığı hastalıklardır. Bu tür rahatsızlıkların semptomları spesifik değildir, sıklıkla ortaya çıkar ve kaybolur, bu nedenle doğru teşhis yıllar alabilir. Ne yazık ki, çoğu otoimmün hastalık tedavi edilemez ve modern tıp sadece eşlik eden rahatsızlıkları hafifletebilir.

Otoimmün hastalıkların oluşumutam olarak anlaşılmamıştır, ancak sözde otoimmünite çoğunlukla genetik faktörlere ve bazı viral veya bakteriyel enfeksiyonlara bağlıdır. Şu anda insan vücudunun hemen hemen her bölümünü etkileyen 100'den fazla otoimmün hastalık türü vardır. En iyi bilinenleri arasında Hashimoto hastalığı, Crohn hastalığı, MS, RA ve diğerleri sayılabilir.

Otoimmün hastalıklar nereden geliyor?

İstatistiklere göreotoimmün hastalıklaroldukça nadir görülür - bunlar nüfusun ortalama %3 ila %8'ini etkiler. Her yaşta gelişebilirler, ancak çoğunlukla kadınlarda teşhis edilirler. Bu tür bir patolojinin kesin nedeninin ne olduğu hala tam olarak bilinmemektedir, ancak bununla ilgili birçok teori ortaya çıkmıştır.

Otoimmüniteden kaynaklanan tüm hastalıkların ortak bir özelliği, ototoleransı düzenleyen özel mekanizmaların bozulmasıdır - yani, bağışıklık sistemi hücrelerine hangi antijenlerin (örneğin proteinler) düşman olduğunu ve hangilerinin düşman olmadığını söyler. Fizyolojik olarak bu tip T lenfositlerde tolerans 3 farklı biyolojik mekanizma temelinde sağlanır:

  • pozitif seçim,
  • anergii,
  • bastırma

Seçim, oluşum ve olgunlaşma bölgelerinde, yani timusta aşırı reaktif T lenfositlerin çıkarılmasını içerir. Bu bezde, bağışıklık sistemi hücreleri kendi yüzey proteinlerini tanımayı "öğrenirler", aksi takdirde sözde yola yönlendirilirler. apoptoz, yani vücudun kendi hücrelerinin kontrollü ve programlı yok edilmesi.

Sırayla, lenfosit anerjisi, diğer moleküllerin (sözde koaktivatörler) katılımıyla antijenlerin sunumundan oluşur. Koaktivatör yoksa, lenfosit uyarılmış (aktif) duruma giremez ve bu nedenle kalır.aynı organizmadan gelen antijenlere karşı toleranslıdır.

Bastırma - bu, aktivasyonu inhibe eden sitokinler salgılayan başlıca düzenleyici (Treg) ve baskılayıcı (Ts) lenfositler olmak üzere diğer bağışıklık sistemi hücreleri tarafından T lenfosit tepkilerinin baskılanmasıdır. Otoimmün hastalıkların gelişiminin sık görülen bir nedeninin Treg lenfosit fonksiyonunun zayıflaması olduğu gösterilmiştir.

Doğuştan gelen bağışıklık sisteminin işleyişindeki bozukluklar, elbette, otoimmünite ile ilgili hastalıkların tek olası nedeni değildir. Gelişimlerinde önemli bir rol, edinilmiş bağışıklık sisteminin hücreleri, özellikle pro-inflamatuar ve anti-inflamatuar sitokinlerin salgılanması bozuklukları, örn. interlökinler, NF-κβ veya interferonlar

Viral veya bakteriyel enfeksiyonlar, büyüyen otoimmün sistemi "tetikleyebilen" çok önemli bir faktördür. Bir patojenle enfeksiyon, otoimmünite gelişimini (yani, bağışıklık sisteminin kendi dokularına karşı aşırı tepkisi) birkaç farklı mekanizma yoluyla uyarabilir.

Bir örnek romatizmal ateş olabilir - Streptococcus grubundan bakterilerle enfeksiyondan sonra gelişen - anjinaya neden olan streptokoklar. Bu durumun gizli semptomlarından biri, ateş, nefes darlığı ve güçsüzlük ile kendini gösteren kalp iltihabıdır.

Bu komplikasyon, bakteriyel antijen (spesifik bir zar proteini) ile insan kalp kasının bir protein özelliği olan miyozin arasındaki yapı benzerliklerinden kaynaklanan otoimmünitenin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Benzer enfeksiyonlar, örneğin grip virüsü ile, medeniyet olarak kabul edilen hastalıklardan birine yol açan spesifik olmayan bir bağışıklık tepkisini aktive edebilir - tip 1 diyabet.

Spesifik bir patojen ile otoimmün hastalıkların gelişimi arasında bilinen diğer bağlantılar, artriti indükleyen Klebsiella pneumoniae suşu veya romatoid artrit (RA) gelişimi ile ilişkili bakteri Proteus mirabilis ile enfeksiyonu içerir.

Bireysel genetik yatkınlık aynı zamanda daha yüksekotoimmün hastalık olasılığıyla da ilişkilidir . Her birimiz, MHC (Major Histo-uyumluluk Kompleksi) proteinlerinin oluşumunu şartlandıran biraz farklı gen varyantına (alel adı verilen) sahip olabiliriz.

Bu moleküllerin grubu aynı zamanda histo-uyumluluk kompleksi olarak da bilinir ve bireysel antijenlerin T lenfositlerine sunulmasından sorumludur. gibi hastalıklarda:

  • tip 1 diyabet,
  • çokludağınık,
  • sistemik lupus eritematozus,
  • pemfigus yaygın,
  • ankilozan spondilit (AS, Bechterew hastalığı).

Yukarıdaki rahatsızlıklardan bazıları (örneğin sistemik lupus) tipik olarak ailelerde görülür - bunların oluşumu açıkça genetik faktörlerle ilgilidir.

Birçok araştırmaya dayanarak, zararlı çevresel faktörlerin de birçok otoimmün hastalığın gelişimine katkıda bulunduğu sonucuna varılmıştır:

  • kimyasallar,
  • tehlikeli endüstriyel atık,
  • pestisitler,
  • hava ve su kirliliği,
  • gıda koruyucuları,
  • UV radyasyonu

Bu tür bileşikler, ağız ve bağırsakların bağırsak florasının doğal dengesini bozar ve ayrıca, bu değişikliklerin mekanizması tam olarak anlaşılmamış olsa da, dokuların artan bağışıklık reaktivitesini tetikler.

Gördüğünüz gibi otoimmün hastalıklar çok geniş ve heterojen bir hastalık grubunu oluşturmaktadır. Kendi hücrelerine etki eden otoimmün bağışıklık sisteminden kaynaklansalar da, oluşumlarının temeli önemli ölçüde değişebilir.

Otoimmün hastalık örnekleri

Crohn hastalığı

Bu hastalık, sözde hastalığın alt türlerinden biridir. inflamatuar bağırsak hastalıkları (ülseratif kolit gibi). Ortaya çıkan inflamatuar değişiklikler gastrointestinal sistemin tüm bölümlerini etkileyebilir - ancak çoğu zaman ileumun son bölümünü ve ince bağırsağı ve daha az sıklıkla kalın bağırsağı etkiler. Birçok otoimmün hastalıkta olduğu gibi, progresif Crohn hastalığının semptomları spesifik ve genel değildir, bunlara aşağıdakiler dahildir:

  • ateş,
  • genel zayıflık,
  • kademeli kilo kaybı,
  • mide ağrıları,
  • anemi.

Bu rahatsızlıklar temel olarak besinlerin bağırsaklardan zayıf emiliminden ve vücudun yetersiz beslenmesinden kaynaklanır. Lokal semptomlar, inflamatuar değişikliklerin lokalizasyonu ile ilgilidir. Hastaların yarısından fazlasında sık ishal görülür, daha ciddi vakalarda sözde ishal şeklini alır. yağlı ishal (bozulmuş sindirim ve yağların gastrointestinal sistemden emilimi ile ilişkili).

Crohn hastalığının tedavisi kronik ve kalıcıdır. Öncelikle akut rahatsızlıkları hafifletmek ve nüksleri önlemekle ilgilidir. Bu durumun varlığı, gelecekte kolorektal kanser geliştirme olasılığını da artırır.

Multipl Skleroz

Multipl skleroz (Latin skleroz multipleks - MS), merkezi sinir sisteminin ilerleyici bir hastalığıdır.En sık 20 ila 40 yaş arasındaki genç erişkinlerde görülen sinir sistemi. Nöronların etrafındaki miyelin kılıfının kaybolmasından (demiyelinizasyon olarak adlandırılır) oluşur - bu da sinir lifleri boyunca hatalı sinyal iletimine ve beyin ve omurilikte büyük hasara neden olur.

Hastalığın adının ikinci kısmı - "yayılmış", sinir sisteminin çeşitli bölümlerinde odaklar şeklinde geniş bir patolojik süreç ve oluşum alanını ifade eder. Değişikliklerin ilerleme dinamikleri genellikle çok bireyseldir ve en yaygın semptomlar şunları içerir:

  • hareketlerin bozulmuş koordinasyonu,
  • kas zayıflığı,
  • görme ve konuşma bozuklukları,
  • duyusal rahatsızlık,
  • kronik yorgunluk,
  • akut ağrı sendromları

Multipl sklerozun en yaygın varyantlarından biri, sözde formda kendini gösterir. nüksler - yani semptomların aniden kötüleşmesi ve ardından hastalık stabilizasyon dönemleri (birkaç ay veya yıl süren)

Romatoid artrit

Romatoid Artrit (RA) en yaygın sistemik hastalıklardan biridir ve Polonya nüfusunun %1,5'ini etkiler. Bu romatizmal hastalık aynı zamanda artrit veya kronik ilerleyici romatizma olarak da bilinir. Klinik olarak kronik artrit olarak kendini gösteren bağ dokusunun sistemik bir hastalığıdır. Multipl sklerozda olduğu gibi, RA'nın remisyon ve alevlenme dönemleri vardır.

Genellikle buotoimmün hastalıkyavaş gelişir ve soğuk algınlığına benzer genel semptomlar (zayıf hissetme, düşük dereceli ateş, kas ağrısı, iştahsızlık ve kilo kaybı) eşlik eder. ) . RA'nın sonraki, daha tipik aşamalarında şunlar vardır:

  • eklem ağrısı ve sertliği,
  • simetrik şişme,
  • baskıya karşı ortak hassasiyet,
  • hareketliliğin kısıtlanması.

Bu hastalık sadece eklemleri değil diğer organları da etkiler. Tedavi edilmeyen RA formu, sözde romatoid nodüllerin yanı sıra önemli ölçüde daha yüksek ateroskleroz, iskemi, felç ve kalp krizi olasılığı.

Sistemik Lupus Eritematozus

Lupus, bağışıklık sistemi bozukluklarından kaynaklanan sistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. Hastalıktan kaynaklanan değişiklikler, çoğunlukla deriyi, böbrekleri veya eklemleri etkilemekle birlikte, vücuttaki hemen hemen her dokuyu etkileyebilir.

Genetik olarak hastalanmaya yatkın kişiler, belirli çevresel faktörlerin etkisinden sonra hastalık belirtileri geliştirebilir - ilaçlar,UV radyasyonu, retrovirüs enfeksiyonları, hormonal faktörler.

Lupus kadınlarda yaklaşık 10 kat daha yaygındır ve bu durum potansiyel olarak sonraki yaşam döngülerinde östrojen ve prolaktin gibi hormon seviyelerindeki dalgalanmalarla ilişkili olabilir. Sistemik lupusun en karakteristik semptomlarından biri yüzde kelebek şeklinde eritemdir.

Bu kızarıklık türü kronik olabilir ve sıklıkla ağız veya burun erozyonlarına eşlik eder. Bu lezyonlar, semptomları şiddetlendiren güneş ışığına özellikle duyarlıdır. Çoğu hastanın yaşadığı diğer semptomlar şunları içerir:

  • kronik eklem ağrısı,
  • seyahat eden kas ağrıları,
  • iskemik cilt ülserleri,
  • kuru göz sendromu,
  • tekrarlayan akciğer enfeksiyonları,
  • nonspesifik karın ağrısı

Birçok sistemik semptom kompleksi nedeniyle, lupusun diğer bağ dokusu hastalıklarından ayırt edilmesi zordur ve dikkatli bir teşhis gerektirir.

Hashimoto hastalığı

Hashimoto hastalığı kronik bir lenfositik tiroidittir ve primer hipotiroidizmin en yaygın nedenidir. Otoimmün bozuklukların etkisi altında, tiroid parankimi yavaş yavaş fibrozis ve atrofi ve tiroid hormonlarının uygun salgılanması da engellenebilir.

Bu durum genç yaşta sinsice gelişebilir ve semptomları giderek kötüleştirebilir. Şiddetli hipotiroidizm kalp hastalığına ve hatta komaya neden olabilir. Hashimoto hastalığının gelişimini gösterebilecek ilk belirtiler şunlardır:

  • çok soğuk hissetmek,
  • uykusuzluk,
  • ruh hali değişimleri,
  • kilo alımı,
  • kuru cilt ve saç,
  • adet bozuklukları veya kısırlık.

Sistemik lupus durumunda olduğu gibi, bu hastalık kadınları ve otoimmünite ile ilgili diğer hastalıklardan muzdarip insanları birkaç kat daha sık etkiler.

Sedef hastalığı

Sedef hastalığı, cilt lezyonlarının karakteristik görünümüne sahip kronik bir hastalıktır. Genellikle atopik dermatit ile karıştırılır. Psoriatik lezyonlar en sık olarak dirsekler ve dizler çevresinde, sakrum veya kalçalarda, kafa derisinde ve ayak ve ellerin derisinde görülür.

Hastalıklı epidermisin aşırı keratinizasyonunun bir sonucu olarak bazen grimsi bir "skala" ile kaplanan yuvarlak kırmızı-kahverengi lekeler şeklini alırlar. Hastalığın şiddeti önemli ölçüde değişebilir, ancak daha ciddi vakalarda iyileşmesi zor cilt eksüdaları veya iltihaplanma şeklinde komplikasyonlar ile ilişkilidir.eklemler.

Otoimmün hastalıkların tedavisi

Ne yazık ki, otoimmün hastalıkların ezici çoğunluğu, doğası gereği kroniktir ve nihai tedavi yöntemleri bilinmemektedir. Terapiler çoğunlukla kalıcı semptomları, ağrıyı ve akut nüksetmeleri gidermek için kullanılır.

Böylece, hastanın günlük olarak karşılaşabileceği hastalıklarla savaşma yeteneğini korurken, vücudun bağışıklık sisteminin tepkisini bir şekilde manipüle eder.

Geleneksel tedavi seçenekleri, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) ve glukokortikoidler dahil olmak üzere genel bağışıklık tepkisini ve iltihabı az altmak için immünosupresanlar içerebilir.

Tedavide, vücuda hastalığın gelişiminden eksik olan bileşenleri (insülin, B12 vitamini, tiroid hormonu vb.) sağlayan vitamin veya hormon takviyeleri de sıklıkla kullanılır. Modern tıpta, büyük umutlar sözde ile ilişkilidir. belirli moleküllere daha spesifik ve daha az zararlı yan etkilere sahip hedefe yönelik tedaviler.

Örneğin, proinflamatuar sitokinleri bloke eden monoklonal antikorlar kullanırlar. Fizyoterapi, eklemleri ve kasları etkileyen otoimmün hastalıkların (RA veya sistemik lupus gibi) tedavisine paha biçilmez bir katkıdır.