SAPHO sendromu (Sinovit, Akne, Püstüloz, Hiperostoz, Osteitis, SAPHO sendromu) seronegatif spondiloartrite ait kronik romatizmal bir hastalıktır. SAPHO sendromunun nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavisi nasıl gidiyor?

SAPHO sendromu(Synovitis, Akne, Püstüloz, Hiperostoz, Osteitis,SAPHO sendromu ) genellikle 20 ila 20 yaş arasındaki hastalarda gelişir 60 yaşındadır ve kadın ve erkekleri aynı sıklıkta etkiler. Dünyadaki en yüksek insidans Japonya'da kaydedilirken, Avrupa'da çoğu vaka Fransa ve İskandinav ülkelerinde rapor edilmektedir.

SAPHO sendromu eklem iltihabı (sinovit), akne (akne), püstüloz, aşırı kemik oluşumu (hiperostoz) ve osteitis ile karakterizedir.

SAPHO ekibinin nedenleri

SAPHO ekibinin gelişiminin nedenleri henüz belirlenmemiştir. Bu sendromun varlığı aynı ailenin üyelerinde tanımlandığı için, bazı genetik yatkınlıkların hastalık sürecinin başlamasında rol oynayabileceğinden şüphelenilmektedir. Şiddetli stresin ve Chlamydia veya Yersinia gibi mikroorganizmaların neden olduğu enfeksiyonların etkisi de dikkate alınır. Ancak bu bakterileri hastaların vücut sıvılarından ve dokularından izole etmek mümkün olmamıştır. Akne tipi cilt lezyonlarına neden olan deri ve kemik lezyonlarından gelişebilen tek patojen anaerobik bakteri Propionibacterium acnes'dir.

İlginç bir şekilde, hastaların yaklaşık %10'u inflamatuar bağırsak hastalıklarıyla - Crohn hastalığı ve ülseratif kolit ile birlikte bulunabilir.

SAPHO sendromu: belirtiler

Hastalık görüntüsüne kemik ve eklem sistemindeki ve derideki değişiklikler hakimdir. Deri lezyonlarının görünümü, osteoartiküler sistemin tutulumundan önce gelebilir - bu değişiklikler eklem ve kemik semptomlarından aynı anda veya birkaç yıl sonra ortaya çıkabilir. Genel semptomların en sık yorgunluk, kilo kaybı veya düşük dereceli ateş şeklinde ortaya çıkması nadiren mümkündür.

SAPHO sendromunun ana semptomu ön göğüs duvarının artritidir. Çoğunlukla sternoklaviküler eklemleri ve sternum-kostal bağlantıları içerir. Ek olarak, iltihaplanma süreci omurganın eklemlerini etkileyebilir vesakroiliak eklemler (tek veya çift taraflı) ve ayrıca el ve ayakların periferik eklemleri.

Sternoklaviküler eklemlerin ve / veya sternoklaviküler eklemlerin artriti durumunda, bölgelerinde ağrı, şişlik, artan ısı ve bazen kızarıklık karakteristiktir. Omurga tutulduğunda kompresyon ağrısı ve hareket kısıtlılığı not edilir.

Bilekler, metakarpofalangeal eklemler, ellerin interfalangeal eklemleri ve ayak eklemleri gibi periferik eklemlerin iltihabı simetrik şişlik ve sabah tutukluğu ile kendini gösterir. Temporomandibular veya diz eklemlerini dahil etmek de mümkündür. Ancak periferik artrit insidansının aksiyal iskelete göre çok daha düşük olduğu akılda tutulmalıdır.

SAPHO ekibi nasıl gidiyor?

SAPHO sendromu sırasında alevlenme ve remisyon dönemleri ile seyreden tekrarlayan cilt lezyonları da olabilir. Her zaman osteoartiküler semptomlara eşlik etmezler ve ayrıca tanı için gerekli değildirler. Bunlar arasında psoriazis vulgaris, avuç içlerinde ve ayakların plantar yüzeylerinde püstüler sedef hastalığı, ülseratif veya konsantre akne ve daha az sıklıkla meydana gelen ter bezlerinin iltihabı sayılabilir.

Plak sedef hastalığı tüylü ve tüysüz cilt ve tırnakları etkiler. Püstüler sedef hastalığında ellerin palmar yüzeyleri ve ayakların plantar yüzeyleri etkilenir. Kırmızı, pullu püstüller ve veziküller şeklini alır. Alevlenme ve remisyon dönemleri olan kurs da onun için karakteristiktir.

Akne en sık sırt ve göğüs derisinde bulunur ve hafiftir, tek döküntüler şeklindedir. Çürüyen veya ülseratif bir forma sahip olmak da mümkündür.

SAPHO sendromunda, esas olarak ön göğüs duvarı, omurga, pelvis ve kasık simfizinin iskelet sistemini etkileyen aşırı kemik oluşumu da meydana gelebilir. İnflamatuar lezyonlar ayrıca göğüs ön duvarını, pelvisi ve omurları da etkiler, ancak uzun kemiklerde, özellikle humerus, tibia ve femurda da oluşabilir. Kafatasının yassı kemiklerinde ve mandibulada iltihaplanma odakları olabilir. Enflamatuar değişikliklere ağrı, dokunma hassasiyeti ve artan sıcaklık eşlik eder. Kurs ayrıca asemptomatik olabilir.

SAPHO ekibi: araştırma

Laboratuvar testleri, hızlandırılmış ESR, C-reaktif protein (CRP) konsantrasyonunda bir artış ve lökositoz - iltihaplanma belirteçleri gösteriyor. Ek olarak, alkalin fosfataz aktivitesinde ve alfa2-globulinlerin konsantrasyonunda bir artış vardır. hasta insan yokromatoid faktör veya antinükleer antikorların varlığı. HLA-B27 antijeni, vakaların yaklaşık %15-30'unda gösterilebilir.

SAPHO sendromunu teşhis etmek için röntgen ve sintigrafi gibi görüntüleme testleri de kullanılır. Hastalığın ilk aşamasında, bir göğüs röntgeni, subkondral skleroz veya periostitis belirtileri ile birlikte eklemlerde erozyonlar gösterir. Daha sonra, üretken değişiklikler ve sözde oluşumu kemik blokları. Hastalığın uzun seyri olan hastalarda sternum içinde sklerotizasyon ve kostoklaviküler bağların kalsifikasyonu görülebilir.

Aksiyel iskelet tutulduğunda, intervertebral diske bitişik vertebra gövdelerinde erozyonlar ve reaktif sklerotizasyon görülür. Ayrıca marjinal sindesmofitler ve perivertebral kalsifikasyonlar da vardır. Kalça ve kasık kemikleri bölgesinde de sklerotizasyon oluşabilir.

Hastaların 1/3'ünden fazlasında sakroiliit vardır. Nadiren el ve ayakların periferik eklemlerinde aşınmalar olur.

Teknesyum (99mTc) kullanılarak iskelet sistemi sintigrafisinin kullanılması, hastalık sürecinden etkilenen alanlarda artan izleyici alımının gösterilmesini sağlar.

Kemik biyopsisi (kemik biyopsisi) de tanı amaçlı yapılmaktadır. Hastalığın erken evresinde, kemik iliği preparatlarında inflamatuar hücreler, monositler, plazmositler ve tek tek dev hücreler görülür. Daha sonra monositler ve fibröz değişiklikler baskındır. Kemiğin korteks tabakası kalınlaşır ve sıkıştırılır - enfeksiyöz osteomiyelit durumunda olduğu gibi. İndirilen içerik genellikle sterildir.

SAPHO ekibi: tedavi

Tedavi başlangıçta nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar ve analjezikler içerir. İyileşme ve kalıcı inflamatuar belirteçlerin yokluğunda oral glukokortikosteroidler ve eklem içi enjeksiyonlar kullanılır.

Sülfasalazin özellikle sakroiliak eklemlerin tutulumu, sedef lezyonlarının şiddetlenmesi veya bağırsaklarda iltihaplı lezyonların bir arada bulunması için önerilir. Leflunomid ve metotreksat, erozyon varlığı ve inflamatuar sürecin yüksek aktivitesi ile periferik eklemlerin tutulumu durumunda kullanılır. Ayrıca infliximab ve etanercept - anti-TNF-alfa antikorları - kullanımı var.

Osteolitik lezyonların tedavisinde kemik erimesini engelleyen, analjezik ve antiinflamatuar etkisi olan kalsitonin kullanılır. Panidronat intravenöz infüzyon yoluyla ayrıca kemikte bir anti-emici etkiye sahiptir. Ek olarak, inhibe ederIL-1, IL-6 veya TNF-alfa gibi proinflamatuar sitokinlerin aktivitesi.

SAPHO sendromunun tedavisinde fizyoterapi tedavileri, uygun fiziksel rehabilitasyon ve psikoterapiyi unutmamak gerekir.

Kategori:

Bağışıklık sistemi