Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Nörolojik paraneoplastik sendromlar, kanserle mücadele eden bazı kişilerde ortaya çıkan sinir sistemi bozukluklarıdır. Bununla birlikte, tümörün lokal bölünmesinden veya sinir sistemine metastazından kaynaklanmazlar. Nörolojik paraneoplastik sendromların kesin nedenleri nelerdir? Belirtileri nasıl tanınır? Tedavileri nedir?

Nörolojik paraneoplastik sendromlar (NSA)bazı kanser hastalarında görülen, ancak tümörün lokal etkisinden (sızma, basınç) kaynaklanmayan sinir sistemi bozukluklarıdır. veya sinir sistemine metastazı, kanser önleyici ilaçların toksik etkileri, damar lezyonları veya birlikte var olan enfeksiyonlar.

Nörolojik paraneoplastik sendromlar hastaların %1'inden azında teşhis edilir. Kanserli hastalar. Yakın zamana kadar NSA sadece sinir sistemi dışında gelişen neoplazmaları olan kişilerde teşhis ediliyordu, ancak oligodendroglioma, yani oligonükleer glial hücrelerden kaynaklanan bir beyin tümörü olan bir hastada NSA vakası tarif edildi.

Nörolojik paraneoplastik sendromlar - nedenleri ve risk faktörleri

Nörolojik paraneoplastik sendromların nedenleri bilinmemektedir, ancak oluşum mekanizmalarının anti-tümör antikorlarının üretimi ile ilgili olduğuna inanılmaktadır. Normalde, bir kişinin vücudu kanser hücreleriyle savaşmak için antikorlar üretir. Bununla birlikte, nadir durumlarda, yanlışlıkla sinir sisteminin yapılarına da saldırırlar - bunlaronkonöral antikorlardır.

Bununla birlikte, NSAID tanısına rağmen tüm hastalarda onkonöronal antikorlar saptanmaz. Bu, bu sendromun başka nedenlerinin de olduğunu düşündürmektedir. Doktorlar, metabolik mekanizmaların NSAID gelişiminde rol oynayabileceğini düşünüyorlar. Toksik ajanların veya virüslerin etkisi de mümkündür.

Küçük hücreli akciğer kanseri, nöroblastom ve timoma gibi belirli kanserleri olan kişilerde NSAID geliştirme riskinin daha yüksek olduğu da bilinmektedir. Yaş da bir risk faktörü olabilir - paraneoplastik nörolojik sendromlar genellikle orta yaşlı insanlarda gelişir.

Nörolojik paraneoplastik sendromlar - türleri

Klasik nörolojik paraneoplastik sendromlarKlasik olmayan nörolojik sendromlarparaneoplastik
  • limbik sistem iltihabı
  • serebellumun subakut dejenerasyonu
  • beyinstemiti
  • opsoklonie / miyokloni
  • subakut duyusal nöropati
  • kronik psödo-gastrointestinal obstrüksiyon
  • Lambert-Eaton sendromu
  • dermatomiyozit
  • paraneoplastik retinopati
  • subakut nekrotik miyelopati
  • motor nöron hastalığı
  • demiyelinizan nöropatiler
  • akson kaybı nöropatileri
  • nöromiyotoni
  • polimiyozit

Nörolojik paraneoplastik sendromlar - semptomlar

  • kas zayıflığı
  • hareket bozuklukları
  • dengeyi sağlamada zorluk
  • duyu bozuklukları, parezi
  • epileptik nöbetler
  • konuşma bozuklukları, örneğin geveleyerek konuşma
  • görme bozuklukları, örneğin ani görme bozukluğu
  • kafa karışıklığı, bilinç bozukluğu

NSA'nın semptomları ayrıca akıl hastalıkları, örneğin hafıza bozukluğu veya amnezi, kişilik değişiklikleri, davranışı atipik hale getirme (hiperaktivite ve saldırganlık veya tam tersi - depresif ruh hali ve hatta depresyon), halüsinasyonlar, sanrılar, vb.

Önemli

IBD semptomları sıklıkla kanser semptomlarından önce gelir

U yüzde 80 hastalarda nörolojik paraneoplastik sendromların semptomları primer neoplazmanın semptomlarından önce gelir. Çoğu durumda, birincil neoplazm, NSAID semptomlarının başlamasından 4-6 ay sonra tespit edilir. 2 yıl sonra kansere yakalanma riski azalır, 4 yıl sonra ise çok düşük olur.

Nörolojik paraneoplastik sendromlar - tanı

Hastaların kanında onkonöronal antikorların varlığının belirlenmesi NSAID tanısında anahtar faktördür. İyi tanımlanmış onkonöronal antikorlar (yani, iyi karakterize edilmiş nörolojik sendromlarda bulunan ve sıklıkla kanser varlığı ile ilişkili olanlar) anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta ve anti-amfisin. Örneğin, beyinciğin paraneoplastik dejenerasyonu olan hastalarda ve yumurtalık ve meme kanseri sırasında anti-Yo antikorlarının varlığı bulunur. Buna karşılık, sert insan sendromu olan hastalarda anti-amfifizin antikorları tespit edilir ve küçük hücreli akciğer kanseri ve yumurtalık kanserine eşlik eder.

U yüzde 5-10 hastaların atipik, karakterize edilmemiş onkonöronal antikorları vardır.

Destekleyici testler, bilgisayarlı tomografi ve rezonans görüntüleme gibi beyin görüntüleme testleridir.manyetik, PET taraması

Tanı sırasında doktor, serebellar sendromlar, nöropati, farklı bir arka plana sahip miyastenik sendrom, iskelet kası hastalıkları gibi NSA'ya benzer şekilde kendini gösteren diğer hastalıkları dışlamalıdır.

Nörolojik paraneoplastik sendromlar - tedavi

Bağışıklık sisteminin uygun olmayan tepkisinden kanserin sorumlu olduğu ortaya çıkarsa, yapılacak ilk şey onu ortadan kaldırmaktır. Bir sonraki adım, bağışıklık sistemini "sessizleştirecek" olan hastaya bağışıklık bastırıcı maddeler vermektir. Daha sonra doktor, anti-nöronal antikorları kandan uzaklaştırmak için bir prosedür olan plazmaferez isteyebilir.

Kaynakça

Michalak S.,Nörolojik paraneoplastik sendromların sınıflandırılması ve tanınması , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, cilt 4, sayı 4

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Nöroloji